Первично-прогрессирующий рассеянный склероз является наиболее редким и в то же время наиболее обременительным для пациентов типом РС. Это вызывает как диагностические, так и терапевтические трудности. Варианты лечения первично-прогрессирующего рассеянного склероза ограничены - в настоящее время только один препарат. Другие методы, предлагаемые пациентам, не имеют доказанной эффективности.
Первично-прогрессирующий рассеянный склероз(Первично-прогрессирующий рассеянный склероз, сокращенноППРС) встречается, по статистике, в 10-15% больных РС. Женщины и мужчины развивают эту сущность с одинаковой частотой.
Первой отличительной чертой ППРС от других видов РС является то, что его симптомы появляются у пациентов несколько позже - обычно в возрасте от 35 до 39 лет (и в большинстве случаев первые симптомы РС начинают проявляться около 10 лет). лет назад).
Первично-прогрессирующий рассеянный склероз: причины
Как и при всех других типах РС, точная причина заболевания при первично-прогрессирующем РС неизвестна.
Известно, что при течении рассеянного склероза происходит нарастание повреждений миелиновых оболочек с течением времени, но что к ним приводит - четко определить пока не удалось.
Гипотезы о патогенезе РС могут быть действительно разными, но наиболее популярны две из них.
По одной версии, заболевание относится к группе аутоиммунных заболеваний, по другой - возникает после перенесенной вирусной инфекции, приводящей к чрезмерной реакции иммунной системы.
Также заметно, что при рассеянном склерозе происходят воспалительные реакции вокруг миелиновой оболочки.
Первично-прогрессирующий рассеянный склероз, однако, отличается тем, что его воспалительные процессы гораздо менее выражены, что делает его наиболее загадочным типом рассеянного склероза и еще более затрудняет определение того, что именно вызывает ППРС.
Первично-прогрессирующий рассеянный склероз: симптомы
Симптомы, которые испытывают люди с ППРС, аналогичны симптомам, которые испытывают пациенты с другими формами РС. Симптомы первично-прогрессирующего рассеянного склероза включают такие проблемы, как:
- сенсорные расстройства (например, в виде чувства скованности)
- трудно удерживать равновесие
- расстройство памяти
- необычные ощущения (например, покалывание, зуд или жжение в различных частях тела)
- боли недомогания
- мышечная слабость
- нарушения зрения
- дисфункция сфинктера (приводящая к затруднению мочеиспускания или дефекации)
- постоянное чувство усталости
- сексуальная дисфункция
Невозможно перечислить здесь все симптомы, которые могут появиться у человека, страдающего ППРС - у разных пациентов проявляются разные компиляции недомоганий.
Однако до сих пор здесь не упоминалась наиболее характерная черта первично-прогрессирующего рассеянного склероза, а именно то, что однажды у пациентов появились какие-то симптомы, они присутствуют у них постоянно.
В течении ППРС не бывает характерных для большинства случаев РС рецидивов или ремиссий - больные постоянно борются с симптомами болезни, которые со временем, к сожалению, постепенно усугубляются.
Первично-прогрессирующий рассеянный склероз: диагностика
Довольно часто возникают трудности с диагностикой рассеянного склероза, но PPMS можно считать самой сложной формой заболевания для диагностики.
Это, в том числе, потому, что при течении этой сущности у пациентов меньше типичных поражений РС в головном мозге - их определенно больше в спинном мозге.
Несколько иная клиническая картина приводит к тому, что диагноз у больных иногда ставится с некоторым опозданием. Для диагностики первично-прогрессирующей формы рассеянного склероза используются, прежде всего, такие тесты, как:
- визуализационные тесты (наиболее важным является магнитный резонанс)
- люмбальная пункция (с последующим исследованием ЦСЖ)
- исследование зрительных вызванных потенциалов
Прежде чем назначить какие-либо анализы пациенту, однако, с ним предварительно проводится сбор анамнеза (в ходе которого у больного может быть установлено наличие симптомов, типичных для РС) и неврологическое обследование.
Здесь также стоит упомянуть, что перед тем, как диагностировать у больного рассеянный склероз, необходимо исключить возможные причины его симптомов, кроме данного заболевания. Среди форм, которые следует отличать от первично-прогрессирующего рассеянного склероза, можно назвать следующие:
- дефицит витамина B12
- болезнь Лайма
- вирусные инфекции (например, инфекция HTLV-1)
- рак центральной нервной системы
- воспалительные заболевания суставов
Читайте также: Рассеянный склероз: диагностика. Исследования в области СМ
Первично-прогрессирующий рассеянный склероз: лечение
Наибольшие трудности в лечении РС связаны с первично-прогрессирующей формой рассеянного склероза. Так же, как существуют широкодоступные препараты для лечения других видов этого заболевания, так и, к сожалению, в случае с ППРС все обстоит иначе.
Как упоминалось ранее, патофизиология этой формы рассеянного склероза несколько отличается, поэтому лекарственные препараты, помогающие при других формах рассеянного склероза, не всегда эффективны у пациентов с первично-прогрессирующим рассеянным склерозом.
Ученые, однако, не бросают пациентов на произвол судьбы и продолжают поиск методов лечения ППРС. Надежда у пациентов появилась в 2016 году, когда американское FDA одобрило препарат, который можно использовать при лечении первично-прогрессирующего рассеянного склероза - окрелизумаб.
Читайте также: Рассеянный склероз: лечение
Как и при других формах рассеянного склероза, для пациентов с ППРС важно контролировать свои симптомы. Терапевтический эффект в данном случае зависит от того, какие именно проблемы у пациента наиболее выражены.
Например, у пациентов со значительной спастичностью можно использовать баклофен, а у пациентов, борющихся с сильной болью, можно использовать препараты, рекомендованные при невропатической боли (например, карбамазепин).
А всем больным первично-прогрессирующим рассеянным склерозом - вне зависимости от того, какие у них симптомы наиболее тяжелого заболевания - регулярная физиотерапия может помочь им оставаться в форме как можно дольше.
Читайте также:
Реабилитация при рассеянном склерозе
Лечебная физкультура для больных РС
Спастичность при рассеянном склерозе (РС)
ППРС: альтернативные методы лечения
Поскольку возможности лечения первично-прогрессирующего рассеянного склероза просто ограничены, неудивительно, что пациенты ищут альтернативные способы улучшить свое состояние.
К сожалению, довольно часто им предлагают занятия, которые не только совершенно им не помогают, но и могут негативно сказаться на их здоровье.
Подобно тому, как метод Замбони является спорным, но в то же время эффективным для некоторых людей, другие методы, применяемые пациентами, вряд ли можно считать надежными и приносящими ожидаемые результаты.
Среди таких сомнительных методов можно упомянуть прием больными витаминных добавок (содержащих в том числе витамин С, витамин Е, омега-3 кислоты, а также селен и цинк) или различных травяных смесей (например, содержащих мелисса, тыквенные семечки и алоэ).
Также ведутся работы по сбору собственных Т-лимфоцитов пациентов, их «приручению» вне организма пациента миелиновыми антигенами и последующему повторному введению их в кровоток пациента.
Трудно отрицать законность использования нетрадиционных методов лечения рассеянного склероза, но одно можно сказать наверняка.
Если пациент с ППСМ уходит из-под опеки врачей, полностью отдав себя людям, занимающимся альтернативными методами лечения РС, это небезопасно и в относительно короткие сроки может привести даже к полной потере здоровья
Первично-прогрессирующий рассеянный склероз: прогноз
Четко определить прогноз больных первично-прогрессирующим рассеянным склерозом просто невозможно - течение заболевания у разных пациентов может сильно отличаться.
Подобно тому, как некоторые пациенты не становятся значительно ослабленными в течение многих лет после заболевания, другие становятся неспособными передвигаться без вспомогательных средств всего через несколько лет после появления первых симптомов болезни.