Паранеопластическая ретинопатия - заболевание глаз, вызывающее прогрессирующую потерю зрения и ассоциированное с раком, т.е. может встречаться у некоторых пациентов с некоторыми видами рака. Чаще всего диагностируется у больных мелкоклеточным раком легкого. Каковы точные причины и симптомы паранеопластической ретинопатии? Что такое лечение?
Паранеопластическая ретинопатия, также известная как рак-ассоциированная ретинопатия или паранеопластическая ретинопатия (КАР), относится к группе неврологических паранеопластических синдромов - группе неврологических заболеваний, возникающих как являются результатом, но не обусловлены его местным действием (инфильтрация, компрессия) или его метастазами в нервную систему. CAR-синдром чаще всего встречается у пациентов с мелкоклеточным раком легкого. Другие виды рака, возникающие у людей с паранеопластической ретинопатией, включают рак молочной железы, рак яичников, рак матки, тимому, рак желудка, лимфому Ходжкина, гепатоцеллюлярную карциному и тератомы.
Паранеопластическая ретинопатия - причины
Основную роль в развитии заболевания играет перекрестная реакция между ретинальными антигенами (преимущественно белком под названием реверерин) и антителами, направленными против них. Рековерин входит в состав колбочек и палочек - частей глаза, отвечающих за правильное зрение. Рековерин играет ключевую роль в адаптации к свету и темноте.
Экспрессия реверина опухолевыми тканями стимулирует выработку онконейрональных антител - антирекверина (это самые распространенные антиретинальные антитела при CAR-синдроме, но есть и многие другие). Эти антитела преодолевают гемато-ретинальный барьер и достигают слоя светочувствительных клеток, а затем инициируют гибель фоторецепторных клеток в сетчатке.
Паранеопластическая ретинопатия - симптомы
Симптомы паранеопластической ретинопатиимогут возникать до обнаружения рака, но также сообщалось о симптомах CAR как следствие первичного злокачественного процесса. Ксимптомам паранеопластической ретинопатии относятся:
- светобоязнь (гиперчувствительность к свету)
- ощущение мерцания света
- кольцевые пятна в поле зрения
- быстрое и безболезненное снижение остроты зрения на оба глаза
- ощущение видения сквозь туман
- сумеречная слепота
- нарушение цветового зрения.
Паранеопластическая ретинопатия - диагностика
В случае вышеуказанного симптомов, выполняются основные офтальмологические тесты, такие как периметрия Гольдмана (тест поля зрения), исследование глазного дна с помощью щелевой лампы и флуоресцентная ангиография. При паранеопластической ретинопатии наблюдают сужение артерий глазного дна, иногда изменения пигментного эпителия сетчатки. Кроме того, наблюдается бледность диска зрительного нерва и легкое воспаление в стекловидном теле.
Также проводится электроретинограмма (ЭРГ), которая показывает прогрессирующую дисфункцию фоторецепторных клеток, проявляющуюся снижением реакции палочек и колбочек. При подозрении на CAR также необходимы анализы крови для оценки наличия в сыворотке антител к рековерину.
Паранеопластическая ретинопатия - лечение
Терапия включает в себя противораковое лечение, а также стероиды, плазмафарез (процедура по очистке крови от нежелательных элементов - в данном случае антиреквериновых антител) и внутривенные инфузии иммуноглобулинов. Однако последние три процедуры малоэффективны. Проводятся исследования эффективности блокаторов кальциевых каналов и моноклональных антител.