Неврологические паранеопластические синдромы - это расстройства нервной системы, возникающие у некоторых людей, борющихся с раком. Однако они не обусловлены локальным отделом опухоли или ее метастазами в нервную систему. Каковы точные причины неврологических паранеопластических синдромов? Как распознать их симптомы? Каково их лечение?
Неврологические паранеопластические синдромы (ПНС) - нарушения нервной системы, возникающие у некоторых онкологических больных, но не обусловленные локальными эффектами рака (инфильтрация, компрессия) или его метастазы в нервную систему, токсическое действие противоопухолевых препаратов, изменения сосудов или сопутствующие инфекции.
Неврологические паранеопластические синдромы диагностируются менее чем у 1% населения. больных раком. До недавнего времени NZP диагностировали только у людей с опухолями, развившимися вне нервной системы, но был зарегистрирован случай NZP у пациента с олигодендроглиомой, опухолью головного мозга, происходящей из олигодеспитной глии.
Неврологические паранеопластические синдромы - причины и факторы риска
Причины неврологических паранеопластических синдромов неизвестны, но считается, что механизм их формирования связан с выработкой антител, направленных против опухоли. В норме организм больного вырабатывает антитела для борьбы с раковыми клетками. Однако в редких случаях они также ошибочно атакуют структуры нервной системы - этоонконевральные антитела.
Однако не у всех больных, несмотря на диагноз НЗП, вырабатываются онконевральные антитела. Это говорит о том, что существуют и другие причины этого синдрома. Врачи предполагают, что метаболические механизмы могут играть роль в развитии НЗП. Также возможно влияние отравляющих веществ или вирусов.
Кроме того, известно, что риск NZP выше у людей с некоторыми видами рака, такими как мелкоклеточный рак легкого, нейробластома и тимома. Возраст также может быть фактором риска – неврологические паранеопластические синдромы обычно развиваются у людей среднего возраста.
Неврологические паранеопластические синдромы - виды
| Классические неврологические паранеопластические синдромы | Неклассические неврологические паранеопластические синдромы |
|
|
Неврологические паранеопластические синдромы - симптомы
- мышечная слабость
- двигательные расстройства
- трудно удерживать равновесие
- расстройства чувствительности, парезы
- припадки
- нарушения речи, например невнятная речь
- заболевания глаз, например внезапное ухудшение зрения
- дезориентация, нарушение сознания
К симптомам НЗП следует также отнести те, которые предполагают наличие психических заболеваний, например, нарушения памяти или амнезию, изменения личности, изменение поведения на необычное (гиперактивность и агрессия или наоборот - подавленное настроение и даже депрессия), галлюцинации, бред и т.д.
Важно
Симптомы НЗП очень часто предшествуют симптомам рака
U 80 процентов. у больных симптомы неврологических паранеопластических синдромов предшествуют симптомам первичного рака. В большинстве случаев первичную опухоль выявляют через 4–6 мес после появления симптомов НЗП. Через 2 года риск обнаружения рака снижается, а через 4 года он очень низкий.
Неврологические паранеопластические синдромы - диагностика
Ключевым в диагностике НЗП является определение наличия онконевральных антител в крови больных. Четко определенные онконевральные антитела (то есть те, которые встречаются при хорошо охарактеризованных неврологических синдромах и очень часто связаны с наличием рака) - это анти-Hu, анти-Yo, анти-Ri, анти-CV2, анти-Ma/ анти-Та и анти-амфифизин. Например, наличие анти-Yo-антител обнаруживается у больных с паранеопластической мозжечковой дегенерацией и при течении рака яичников и молочной железы. С другой стороны, антитела к амфифизину обнаруживаются у пациентов с синдромом ригидного мужчины и сопровождают мелкоклеточный рак легкого и рак яичников.
U 5-10 процентов. пациентов с атипичными, нехарактерными онконевральными антителами.
Вспомогательными исследованиями являются нейровизуализационные исследования, такие как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ПЭТ.
Во время диагностики врач должен исключить другие заболевания, проявляющиеся аналогично НЗП, такие как мозжечковые синдромы, нейропатии, миастенический синдром другого происхождения, заболевания скелетных мышц.
Неврологические паранеопластические синдромы - лечение
Если выяснится, что за неадекватную реакцию иммунной системы виновата опухоль, первое, на что нужно обратить внимание – это ее удаление. Следующим шагом является введение пациенту иммуносупрессивных препаратов, которые «заставят замолчать» иммунную систему. Затем врач может назначить плазмаферез - процедуру, направленную на удаление из крови антинейрональных антител.
Библиография
Михалак С., Классификация и диагностика неврологических паранеопластических синдромов, "Польский неврологический обзор" 2008, том 4, номер 4