Лобновисочная деменция - это специфическая форма деменции, при которой симптомы сосредоточены на нарушениях речи и поведения пациентов. К счастью, лобно-височная деменция является довольно редким заболеванием - здесь использовано слово «счастливо», потому что современная медицина - кроме симптоматического лечения - не в состоянии предложить пациентам этиотропную терапию лобно-височной деменции.
Лобновисочная деменция, наряду с такими заболеваниями, как болезнь Альцгеймера и деменция с тельцами Леви, относится к группе дегенеративных деменций. Симптомы лобно-височной деменции обычно появляются у людей в возрасте от 50 до 65 лет. Однако это не единственный возрастной диапазон, в котором может развиться лобно-височная деменция. Хотя это довольно единичные случаи, развитие этого состояния наблюдалось даже в двадцатые годы.
Лобновисочная деменция: причины
Лобно-височная деменция классифицируется как т.н. таупатия. В ходе заболевания происходит избыточное накопление тау-белков в головном мозге больных, в связи с чем описываемая деменция отнесена к группе нейродегенеративных заболеваний. Название «лобно-височная деменция» происходит от того, где в головном мозге скапливаются патологические белки - в данном случае местом отложения являются лобные и височные доли головного мозга.
Белки, которые накапливаются в головном мозге, оказывают множество неблагоприятных воздействий на нервную ткань. Результатом их наличия могут быть как нарушения передачи сигналов между нейронами, так и повышенная гибель нервных клеток. Таким образом, механизм, ответственный за симптомы лобно-височной деменции, вероятно, уже известен, но часто неизвестно, почему белок накапливается в головном мозге. У части больных (до 50% из них) лобно-височная деменция протекает по наследству. Ученым даже удалось обнаружить некоторые мутации, приводящие к лобно-височной деменции. В качестве примера генетических нарушений, приводящих к развитию описываемого нейродегенеративного заболевания, можно привести мутации генов МАР-тау или генов, кодирующих белки TDP-43. Однако лобно-височную деменцию, безусловно, все же можно считать довольно загадочным заболеванием - ведь до половины больных, страдающих ею, не могут определить, что стало причиной болезни.
Лобновисочная деменция: симптомы и виды
Лобновисочная деменция является достаточно специфической формой деменции, поскольку при ее течении основной проблемой больных являются вовсе не нарушения памяти. Клиническая картина при дегенеративных процессах, поражающих лобные и височные доли головного мозга, чрезвычайно разнообразна, что выделяет из спектра лобно-височных дегенераций три основные формы нарушений. В течении типичной лобно-височной деменции у больных развиваютсяповеденческие расстройстваипсихические расстройстваК ним относятся, например, пренебрежение личной гигиеной, чрезмерная психомоторная активность и потеря навыков межличностного общения. У пациентов с лобно-височной деменцией может проявляться сексуально провоцирующее поведение, кроме того, у них могут развиваться различные навязчивые состояния (например, потребность выкурить большое количество сигарет или употреблять алкоголь). Больные могут испытывать трудности с концентрацией внимания, а также чрезмерную импульсивность. Что касается психических расстройств, то доминирующими у больных лобно-височной деменцией являютсяаффективные расстройства(преимущественно в форме депрессии) итревожные расстройстваВторой, менее распространенный подтип деменции, входящий в спектр нарушений из группы лобно-височных деменций, - этопервично-прогрессирующая афазия. При этом основной проблемой у больных являются речевые нарушения. Больные могут часто заикаться во время разговора, способность свободно строить высказывания у них явно затруднена. При первично-прогрессирующей афазии также отмечается появление аграмматизмов в речи больных, кроме того, они могут коверкать слова. Понимание речи у таких больных обычно сохраняется, но могут возникнуть проблемы при попытке понять более трудные, запутанные высказывания. В его течении выделяют две основные группы симптомов: первые недомогания касаются говорения, остальные связаны с агнозия. Больные семантической деменцией могут даже много говорить, но бывает трудно понять смысл того, что они говорят. Это связано с тем, что больные склонны злоупотреблять словами, которые не несут никакой информации (например, «это», «тот предмет», «этот»). В речи больных так наз. парафазия - больные ошибочно называют предметы, например, вместо того, чтобы сказать «ложка» о предмете, который держат в руке, они называют его «ножом». В дополнение к уже упомянутым проблемам у пациентов также развивается агнозия. Это может проявляться в виде прозопагнозии (неспособности узнавать лица) или затруднений в правильном распознавании объектов - по этой причине пациенты могут неправильно использовать данные приспособления, например, расчесывать себя вилкой.
Полезно знать
Деменция - группа заболеваний, при которых нарушаются различные когнитивные функции. К таким видам заболеваний относятся: по вызвавшим их причинам - отсюда и деление на дегенеративные и сосудистые деменции.
Лобновисочная деменция: распознавание
Диагноз лобно-височной деменции ставится в первую очередь на основании симптомов, представленных пациентом. Нейровизуализация используется и в диагностике заболевания - например, при томографии головного мозга с помощью магнитно-резонансной томографии удается обнаружить атрофию в лобных и височных долях. Также можно проводить функциональные визуализирующие тесты у пациентов. В случае лобно-височной деменции, например, может визуализироваться уменьшение кровотока в височных и лобных долях или уменьшение поглощения глюкозы в этих областях мозга. Диагностическая визуализация также важна, поскольку позволяет исключить другие возможные причины симптомов у пациента (например, инсульт или рак центральной нервной системы).
Лобновисочная деменция: прогноз
Лобновисочные деменции носят прогрессирующий характер - симптомы, возникающие с начала заболевания, постепенно нарастают в интенсивности, кроме того, у больных появляются новые, совершенно другие недомогания. Может быть, например. к нарушениям двигательных функций в виде тремора или скованности. Пациенты могут проявлять совещательные симптомы, например симптом Маринеско-Радовичи. Довольно быстро могут возникнуть такие проблемы, как недержание мочи или стула. Что касается нарушений памяти, то они при лобно-височной деменции встречаются редко, а если и встречаются, то в легкой форме, на них влияет множество различных факторов, начиная от возраста дебюта и заканчивая общим состоянием здоровья данного больного. Среднее время выживания при лобно-височной деменции составляет 8 лет с момента возникновения.
Лобновисочная деменция: лечение
При лобно-височной деменции не существует этиотропной терапии - это означает, что прогрессирование заболевания нельзя замедлить. Для облегчения симптомов, связанных с расстройствами поведения, предпринимаются попытки применения психотропных препаратов из группы ингибиторов обратного захвата серотонина или норадреналина. Препараты, используемые для улучшения когнитивных функций у пациентов с другими формами деменции, а именно ингибиторы ацетилхолинэстеразы, к сожалению, неэффективны при лобно-височной деменции.