Корково-базальная дегенерация - достаточно редкое нейродегенеративное заболевание, которое относят к т.н. атипичные паркинсонизмы. Такая классификация болезни исходит из того, что в ее случае наблюдаются симптомы, напоминающие болезнь Паркинсона, такие как скованность или тремор. Тем не менее, корково-базальная дегенерация отличается от болезни Паркинсона некоторыми отличительными чертами - так когда же можно заподозрить пациента в наличии этой патологии?
Кортикальная базальная дегенерацияКортикобазальная дегенерация, сокращенно КБД) появляется в медицинской литературе относительно недолго - первые описания этой сущности относятся к 1968 году. С тех пор появлялись различные сообщения о дальнейших случаях этого заболевания среди людей, но их было не очень много - например, можно привести данные, приведенные в одной публикации (от 2014 г.), где высказывалось предположение, что до этого всего 17 случаев кортико-базальной дегенерации.
В целом, кортико-базальная дегенерация не является распространенным заболеванием - по оценкам, ею страдают от 5 до 7 из 100 000 человек в общей популяции. По имеющимся в настоящее время данным, мужчины и женщины болеют этим заболеванием с одинаковой частотой. Как правило, первые симптомы кортико-базальной дегенерации развиваются в возрасте от 50 до 70 лет.
Кортикобазальная дегенерация: причины
Точные причины кортико-базальной дегенерации до сих пор не установлены - преобладает мнение, что влияние на возникновение этого заболевания оказывают факторы окружающей среды и гены. Подавляющее большинство случаев носит спорадический характер, но были случаи пациентов, у которых заболевание было связано с мутациями тау-белка.
Корково-базальная дегенерация - нейродегенеративное заболевание, при котором наблюдается дисфункция коры головного мозга и мозговых ганглиев (базальных ганглиев). Больные страдают прогрессирующей гибелью нервных клеток, кроме того, у них обнаруживают такие аномалии, как специфическое набухание нейронов в этих областях головного мозга. В итоге у больных развивается атрофия нервной ткани.
Но что за это отвечает? Что ж, в данном случае виноват тау-белок. Это вещество необходимо для функционирования нервных клеток, но когда оно не метаболизируется должным образом и накапливается в центральной нервной системе, как это имеет место при корково-базальной дегенерации, а также при некоторых других нейродегенеративных заболеваниях, это оказывает решительно пагубное влияние на его нервную систему. функции, структуры и может привести к гибели нервных клеток. Но почему некоторые люди делают это и в конечном итоге у них развивается кортико-базальная дегенерация, в настоящее время просто неизвестно.
Кортикальная базальная дегенерация: симптомы
Недомогания, возникающие у людей с корково-базальной дегенерацией, напоминают те, что являются симптомами болезни Паркинсона - именно поэтому КБД включен в группу т.н. атипичные паркинсонизмы. У пациентов может быть:
- трудность контроля движений одной конечности (асимметричное возникновение нарушений весьма характерно для кортико-базальной дегенерации)
- ригидность мышц
- дистония
- трудно поддерживать устойчивое положение тела
- нарушения равновесия и координации движений
- непроизвольные движения (например, тремор, атетоз и дискинезии)
- сенсорные расстройства
- трудности с речью (дизартрия)
- затрудненное глотание (дисфагия)
Интересным симптомом кортико-базальной дегенерации является так называемая синдром чужой руки - эта проблема заключается в том, что у пациента возникает ощущение, что имеющаяся у него конечность (обычно одна из верхних конечностей) на самом деле ему вообще не принадлежит.
В ходе кортико-базальной дегенерации пациенты могут испытывать другие заболевания, помимо упомянутых здесь. Другие возможные проблемы включают в себя: деменция или расстройства настроения (обычно в форме депрессивных расстройств).
Особенностью кортико-базальной дегенерации является ее прогрессирующее течение - с течением времени от начала заболевания у пациентов может не только развиваться все больше и больше недомоганий, но также возможно, что симптомы, которые ранее затрагивали только одной области тела, они начнут включать и другие конечности (как это происходит, например, в случае с конечностями, когда скованность и нарушения чувствительности могут сначала затронуть только одну конечность, а затем затронуть и другие конечности).
Кортикобазальная дегенерация: диагностика
Следует сразу подчеркнуть, что поставить диагноз кортико-базальной дистрофии непросто - клиническая картина в ее случае нехарактерна, кроме того, обычно учитываются другие, гораздо более распространенные заболевания как причины симптомов.
Первоначально пациент проходит неврологическое обследование, во время которого могут быть заметны ранее упомянутые отклонения, такие как, например. непроизвольные движения, нарушение равновесия или ригидность мышц.
Позднее обычно назначают визуализирующие исследования - компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию головы - при которых m. асимметричная атрофия коры головного мозга или атрофия базальных ганглиев. Однако обычно более важными считаются функциональные визуализирующие тесты, такие как ОФЭКТ или ПЭТ, которые позволяют наблюдать нарушения кровотока и тканевого метаболизма в тех структурах головного мозга, где имеются повреждения, характерные для кортико-базальной дегенерации.
В дополнение к уже упомянутым тестам пациентам обычно назначают электроэнцефалограмму.
Необходимость расширенной диагностики обусловлена не тем, что для диагностики корково-базальной дегенерации необходимы все вышеперечисленные или другие исследования, а тем, что при подозрении на нее необходима дифференциальная диагностика. Заболевания, с которыми следует дифференцировать обсуждаемую здесь сущность, включают:
- мультисистемная атрофия
- болезнь Паркинсона
- прогрессирующий надъядерный паралич
- Болезнь Пика
Кортикобазальная дегенерация: лечение
В настоящее время кортико-базальная дегенерация остается неизлечимой болезнью - пока не найдено методов этиотропной терапии.
В терапии в первую очередь используется симптоматическое лечение, благодаря которому удается облегчить интенсивность недугов, испытываемых пациентом.
Леводопа может использоваться - как и при болезни Паркинсона, хотя ответ на нее обычно невелик, кроме того, при запущенных формах заболевания ее прием обычно вообще не дает никакого эффекта.
Другие меры, которые иногда рекомендуются пациентам с корково-базальной дегенерацией, включают препараты, снижающие мышечное напряжение (например, бензодиазепины или баклофен), а в случае очень тяжелых мышечных контрактур может быть полезным применение ботулинического токсина.. Больным также обычно рекомендуется реабилитация.
Кортикобазальная дегенерация: прогноз
Как упоминалось здесь, кортикобазальная дегенерация, к сожалению, прогрессирует и со временем приводит к постепенному ухудшению функции.
Заболевание обычно длится 5-10 лет (в среднем 6 лет) и в итоге приводит к смерти больного.