Микоз грибовидный (первичная кожная лимфома, MF) является одной из наиболее распространенных хронических кожных лимфом в популяции. Каковы причины и симптомы этой лимфомы? Как лечится грибовидный микоз?
Микоз грибовидный - злокачественная опухоль, которая возникает в лимфатической системе и основана на пролиферации Т-лимфоцитов, обнаруженных в коже пациента (CTCL, Т-клеточная лимфома кожи).
Первым симптомом этого заболевания, который беспокоит пациентов и побуждает их обратиться к врачу, являются сильно зудящие поражения кожи в виде сыпи, покраснения и шелушения определенного участка кожи, а также появление на нем волдырей и папул.
При прогрессировании заболевания развиваются внекожные изменения - увеличение лимфатических узлов и поражение внутренних органов. Заболевание характеризуется длительным течением и длительное время не вызывает других симптомов, кроме дерматологических изменений.
Грибовидный микоз: эпидемиология
Первичная лимфома кожи гораздо чаще встречается у лиц старше 40 лет, а также у пожилых людей, у мужчин чаще, чем у женщин (2-3:1). Это редкая злокачественная опухоль, встречающаяся в популяции с частотой около 0,3-0,5/100 000 человек.
Грибовидный микоз: причины
Причины грибовидного микоза пока не известны. Однако считается, что заражение вирусом, вызывающим острый лейкоз типа Т (HTLV-1, вирус Т-клеточного лейкоза/лимфомы человека), способствует развитию заболевания.
Грибовидный микоз: симптомы и течение
- СТАДИОН 1 (вводный период)
Первая стадия грибовидного микоза характеризуется очень зудящими дерматологическими поражениями, которые могут появляться по всему телу, но чаще всего наблюдаются на туловище и ягодицах, верхней части бедер и руках.
Обычны пятнистые участки красновато-фиолетовой кожи с четкими границами. Поверхность ее склонна к раздражению, сухая, бумажная, морщинистая, с мелкими комочками и чешуйками.
Викулезные или пустулезные высыпания наблюдаются редко. Начальный период грибовидного микоза может длиться даже несколько лет.
- СТАДИОН 2 (инфильтративный период)
Вторая стадия кожной лимфомы - это когда кожные поражения продолжают распространяться, а ощущение зуда становится более интенсивным.
Вокруг эритематозных очагов, слегка приподнятых и хорошо отграниченных от здоровой кожи, под пальцами формируются инфильтраты различного диаметра, часто кольцевидной формы.
Вы можете наблюдать все большее и большее шелушение кожи. На этой стадии заболевания выпадение волос происходит в результате поражения патологическим процессом волосяных фолликулов и их разрушения.
- СТАДИОН 3 (узловой период)
Третья стадия грибовидного микоза проявляется наличием узелкового поражения в пределах предшествующих дерматологических поражений, а также на здоровой коже.
Опухоли быстро растут, имеют красновато-коричневый цвет и мокнущую поверхность. Они могут распадаться, трескаться, а на их поверхности образуются глубокие полости эпидермиса и дермы - эрозии и изъязвления, которые трудно заживают.
На этой стадии грибовидного микоза поражение кожи часто сопровождается поражением других органов.
У больного часто пальпируются увеличенные лимфатические узлы, а также пораженные раком внутренние органы - костный мозг, легкие, селезенка, печень, иногда также пищеварительный тракт и центральная нервная система. Появление органных изменений имеет плохой прогноз.
Многие пациенты могут испытывать общие симптомы, такие как потеря веса, отсутствие аппетита и недомогание.
Микозная гранулема: новый раздел
В литературе описана новая классификация грибовидного микоза, основанная на характере кожных поражений, пораженной области кожи и наличии или отсутствии поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
| Период I A |
Кожные поражения покрывают менее 10% поверхности кожи Свободные лимфатические узлы Свободные внутренние органы |
| Период I B |
Кожные поражения покрывают более 10% поверхности кожи Свободные лимфатические узлы Свободные внутренние органы |
| Период II A |
Кожные поражения покрывают более 10% поверхности кожи Лимфатические узлы без специфических гистологических изменений Свободные внутренние органы |
| Период II B |
Узловой период Лимфатические узлы без специфических гистологических изменений Свободные внутренние органы |
| Период III |
Эритродермия Лимфатические узлы без специфических изменений Внутренние органы без специфических изменений |
| Период IV A |
Различные обширные поражения кожи Изменения специфических лимфатических узлов Свободные внутренние органы |
| Период IV B |
Различные обширные поражения кожи Изменения специфических лимфатических узлов Поражены внутренние органы |
Гранулема микоза: диагностика и диагностика
Диагностировать грибовидный микоз только на основании анализов крови и клинических симптомов невозможно, так как они не очень специфичны.
Основной проблемой пациента, с которым он чаще всего обращается к семейному врачу, являются зудящие поражения кожи.
После осмотра пациента врач должен выдать направление к специалисту-дерматологу. Для установления правильного диагноза необходимо провести гистопатологическое исследование участка пораженной кожи, которое в данном случае является доказательным.
Следует отметить, что анализы, проведенные на ранних стадиях заболевания, могут быть отрицательными, а микроскопическая картина, характерная для грибовидного микоза, появится позже, и для установления окончательного диагноза пациенту потребуется повторная биопсия кожи.
Важно постоянно контролировать состояние пациента и проводить периодические лабораторные исследования. Если кожные образования изменяются, охватывают большую площадь, увеличиваются в толщине - целесообразно провести повторную биопсию кожи.
Лимфатические узлы необходимо регулярно обследовать с помощью УЗИ и сдавать на анализ.
Микозная гранулема: дифференциация
Диагноз грибовидного микоза может быть поставлен только при гистопатологическом исследовании образца кожи (биопсия кожи).
Нет известных патогномоничных дерматологических изменений, типичных для этого заболевания, поэтому так важно провести дифференциальную диагностику заболевания и исключить другие заболевания.
Кожные изменения, сходные с таковыми при первичной кожной лимфоме, также возникают при воспалительных поражениях кожи, реакциях на лекарства, атопическом дерматите (АД), псориазе, бляшечном псориазе, красном плоском лишае и диффузной экземе.
Микозная гранулема: лечение
Метод лечения данной лимфомы строго зависит от стадии заболевания, на которой диагностировано заболевание.
На начальных стадиях гранулемы (начальный период и инфильтративный период)в терапии используется ультрафиолетовое излучение UVA и UVB в специально подготовленных лампах.
Иногда специалист-дерматолог может решить добавить к фототерапии специальные препараты.
ПУВА-терапия (Псорален Ультрафиолет А) - метод лечения, предполагающий использование УФА-излучения совместно с пероральным приемом препаратов (Псорален), являющихся фотосенсибилизаторами, т.е. повышает чувствительность кожи к излучению.
РЕ-ПУВА-терапия (Ретиноидная ПУВА) предполагает добавление к ПУВА-терапии дополнительного препарата - ретиноидов, т.е. кислотных производных витамина А.
На ранних стадиях заболевания также возможно применение облучения малыми дозами рентгеновских лучей, а также добавление к ПУВА-терапии препарата интерферона альфа.
В далеко зашедшей стадии грибовидного микоза (узловая стадия) лечением выбора является применение фармакологической химиотерапии. Наиболее часто применяемыми цитостатиками являются циклофосфамид, метотрексат, хлорамбуцил, цисплатин, винкристин, винбластин, а также блеомицин.
Грибовидный микоз: прогноз
Микозы грибовидные характеризуются хроническим течением заболевания, малой злокачественностью и, как следствие, длительной выживаемостью.
Подавляющее большинство пациентов остаются на ранних стадиях заболевания на протяжении всей жизни. Однако следует помнить, что бывают случаи больных (около 10% больных), у которых течение болезни очень быстрое, и прогноз в этом случае неблагоприятный.
Считается, что продолжительность жизни больных, диагностированных в ранней стадии заболевания, составляет около 25 лет, а диагностированных в инфильтративной стадии клинического течения около 5 лет.
У тех, у кого диагностирована терминально-узловая стадия, средняя продолжительность жизни составляет всего 1-2 года.