Куру - нейродегенеративное заболевание, относящееся к губчатым энцефалопатиям. Вызывается инфекционными прионами. Раньше он был распространен среди племен Папуа-Новой Гвинеи, сегодня, к счастью, практически не встречается. К счастью - потому что до сих пор не изобретено лекарства от прионных болезней.
Болезнь Куру была обнаружена в 1950-х годах. Ее также называют болезнью каннибалов, потому что она нанесла большой урон людям племени форе, живущим в Восточных горах Папуа-Новой. Гвинея. Они практиковали ритуальный каннибализм.
Другой термин для куру смеющаяся смерть - из-за характерных симптомов болезни, в том числе жестокий, неконтролируемый смех
Мозги мертвых вырывали, затем варили и съедали. Еще одним способом «продления жизни» членов племени было втирание мозга умершего в кожу его родственников, особенно женщин и детей - наиболее привилегированных. В обоих случаях в организм человека могли попасть опасные прионы, достаточно было поцарапать кожу или повредить слизистую пищеварительной системы. Эпидемия куру уничтожила 90 процентов жителей этих первобытных поселений. Только в 1950-х годах, когда каннибализм был официально запрещен, заболеваемость стала постепенно снижаться. Куру был открыт и описан Даниэлем Карлтоном Гайдусеком в 1957 году, а спустя 20 лет он получил за это Нобелевскую премию. Было показано, что это заразное заболевание, передающееся каннибалистическим агентом.
Что такое куру?
Куру - заболевание центральной нервной системы, вызываемое патогенными прионами, и первая точно описанная губчатая энцефалопатия человека. Прионы вызывают деструктивные изменения в головном мозге и гибель нервных клеток. Заболевание сложно диагностировать, так как оно может развиваться до 40 лет, а начальные симптомы неспецифичны.
Что такое прионы?
Это мутировавшие белки, которые в нормальных условиях являются компонентом оболочек нервных клеток и лейкоцитов (лимфоцитов). Они должны расщепляться клеточными ферментами, протеазами. Однако может произойти мутация, приводящая к превращению этих белков в формы, не расщепляемые протеазами. Затем они накапливаются в нервной ткани и вызывают ее медленную деструкцию, давая характерную картину губчатых изменений.
Прионы – это нетрадиционные инфекционные агенты, не бактерии и не вирусы. Они до сих пор неизвестны ученым и уже много лет вызывают удивление и восхищение. Они не содержат нуклеиновой кислоты, не проявляют метаболизма, но ведут себя как белковая форма жизни. Кроме того, они обладают способностью к самовоспроизведению.
Источником прионной инфекции могут быть инфицированные нервные ткани животных.
Прионы были открыты американским биохимиком Стэнли Б. Прусинером в 1980-х годах, а в 1997 году он был удостоен Нобелевской премии за исследования, в которых доказал, что эти белки заразны
Также можно заразиться во время медицинских процедур, таких как трансплантация роговицы, имплантация твердой мозговой оболочки или электродов в головной мозг, при использовании загрязненных хирургических инструментов. Это правда, что прионы разных видов имеют разную структуру, но существует вероятность преодоления межвидового барьера. Например, есть подозрение, что коровы впервые заболевали ГЭКРС (коровье бешенство) после употребления корма, для которого использовался мозг зараженных скрепи овец. Точно так же кошки – кошачья коровья энцефалопатия, заразившаяся при употреблении зараженной пищи.
У животных:
- скрепи
- коровье бешенство (коровье бешенство)
Симптомы болезни куру
Как уже упоминалось, болезнь развивается долго, от нескольких месяцев до 40 лет. Обычно - несколько месяцев. В это время больной показывает:
- атаксия движения (мозжечковая атаксия)
- сильная дрожь (слово куру означает дрожь)
- непроизвольные движения
- недержание и недержание кала
- резкие перепады настроения - неконтролируемые приступы плача или смеха
- вывод
Куру обычно состоит из трех фаз. Первый, предварительный, похож на грипп. Больной жалуется на головные и глазные боли, боли в суставах и конечностях вообще, лихорадку, боль в горле, а также похудание. Кроме того, возникают проблемы с движением, появляется дрожание конечностей, потеря равновесия и характерные непроизвольные и ритмичные движения глаз.
На втором этапе пациент уже не может самостоятельно передвигаться или даже сидеть без поддержки. Вышеупомянутые симптомы усиливаются, и человек постепенно становится полностью зависимым.
Последний этап куру – ожидание смерти. Больной совершенно неподвижен, недержание мочи и кала, пища с трудом (а со временем и вовсе не) продвигается в желудок. Насильно смеется или плачет бросками. Деменция (слабоумие) при болезни куру почти никогда не возникает, поэтому человек до конца находится в сознании. Смерть наступает в результате полного истощения организма, голодания или аспирационной пневмонии.
Исцеление куру
К сожалению, до сих пор не найдено эффективного лекарства от прионных болезней. Однако интенсивные исследования в этом направлении ведутся. Были опробованы различные методы, в том числе фармакотерапия, нанотехнология, вакцина или белковая терапия.
Профилактика прионных заболеваний
Прионные заболевания не передаются воздушно-капельным путем, как это обычно бывает при вирусных или бактериальных заболеваниях. Так что у нас есть хорошие шансы предотвратить заражение. Вы можете позаботиться об этом несколькими способами:
- соблюдение элементарных правил гигиены
- избегание употребления в пищу мяса неизвестного происхождения (например, с рынка, без ветеринарных сертификатов)
- отказ от использования мяса или костно-мясной муки в кормах для животных
- поскольку существует риск инфицирования пациента во время операции, профилактика прионных заболеваний заключается в помещении в карантин оборудования, используемого для операций на головном мозге, миндалинах или аппендиксе, до тех пор, пока биопсия этих органов не подтвердит, что они являются носителями прионов
- проверка медицинских препаратов на возможное заражение. Например, в 2000 г. Министерство здравоохранения Великобритании распорядилось изъять из обращения оральную вакцину против полиомиелита, которая была изготовлена из сыворотки телят, подозреваемых в заражении.