Склерозирующий лихен – заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим воспалением кожи в виде фарфорово-белых папулезных высыпаний и перифолликулярного кератоза. Каковы другие симптомы склероатрофического лихена? Как проходит его лечение?
Lichen sclerosus (lichen sclerosus) проявляется наличием фарфорово-белых бугорчатых образований, сливающихся в более крупные, слегка затвердевшие очаги, которые могут сопровождаться фолликулярным гиперкератозом различной степени выраженности - чрезмерный кератоз выходных фолликулов волос. Склероатрофический лишай встречается у представителей обоих полов, но чаще встречается у женщин, с двумя пиками заболеваемости - до полового созревания и между 5-м и 6-м десятилетием жизни. Заболевание также может поражать детей.
Склерозирующий лишай: причины
Считается, что в развитии этого заболевания играют роль аутоиммунные факторы и определенные генетические предрасположенности. Приблизительно 75% женщин со склероатрофическим лишаем имеют антитела к белку внеклеточного матрикса 1 (ECM-1), что указывает на то, что этот белок является одним из вероятных аутоантигенов. Интересно, что у некоторых женщин в период полового созревания наблюдаются спонтанные ремиссии, что позволяет предположить, что гормональные факторы могут быть вовлечены в развитие этого кожного заболевания.
Склерозирующий лишай: симптомы
Первое беспокоящее пациента высыпание представляет собой единичное пятно или несколько рассеянных пятен меньшего диаметра. Эти изменения могут локализоваться по бокам шеи, вокруг ключиц, рук, в области между и под грудью, на сгибах кистей.
Очень редко бывают поражения слизистых оболочек рта, особенно щек и под языком. Затем они принимают форму белых бляшек
На ранних стадиях заболевания наблюдаются фарфорово-белые, слегка приподнятые бляшки диаметром менее 1 см, которые могут постепенно увеличиваться и сливаться, образуя более крупные очаги неправильной формы.
Поражения более старшего возраста атрофичны, имеют пергаментную поверхность и связаны с очагами фолликулярного кератоза, похожими на угри. Эпидермис также может отделяться от дермы, образуя волдырь.
При склероатрофическом лихене наружных половых органов чаще всего поражаются вульва, промежность и перианальная область у женщин, а у мужчин - головка и крайняя плоть. В этих областях могут возникать рубцы, обезображивание и геморрагические пузыри, что приводит к диспареунии (ощущению боли во время полового акта). Кроме того, у мужчин может развиться баланит и фимоз, а у женщин - цирроз вульвы. Характерно также наличие тянущего зуда. Стоит помнить, что поражения склероатрофическим лишаем в области гениталий могут быть потенциальными предраковыми поражениями.
Склерозирующий лишай: диагностика и дифференциация
Диагноз склероатрофического лихена основывается на тщательном дерматологическом обследовании и выявлении характерных поражений кожи. В сомнительных случаях берут образец на гистопатологическое исследование.
Дифференциальные заболевания включают морфею, очаговую красную волчанку (ДКВ), атрофический красный плоский лишай, псориаз, болезнь Боуэна и витилиго.
Склерозирующий лишай: лечение
Для местного лечения обычно эффективно местное применение 0,05% клобетазола пропионата два раза в день в течение до 4 недель. В резистентных случаях применяют внутриочаговые инъекции кортикостероидов (раствор триамцинолона ацетонида с местным анестетиком). Это особенно применимо при наличии сильно зудящих или хронических поражений наружных половых органов. Однако следует иметь в виду, что применение глюкокортикостероидов может привести к атрофическим изменениям кожи. В случае ощущения сухости хороший эффект приносит использование лубрикантов. Пациенты также должны соблюдать правила гигиены и избегать раздражающих веществ, а также частого мытья с твердым мылом. Кроме того, в местной терапии применяют ингибиторы кальциневрина и УФА1 или ПУВА-ваннотерапию.
Поральные ретиноиды, такие как ацитретин и изотретиноин, используются для общего лечения, но их применение требует тщательного наблюдения (особенно у женщин) и дальнейших исследований.