Синдром Веста - эпилептический синдром, характерный для детской популяции. Синдром Веста как детская эпилепсия - достаточно тяжелое заболевание, возникающее, в том числе, в результате потому что это может привести к значительной умственной отсталости. Риск психической дисфункции тем больше, чем позже начато лечение синдрома Веста – так каковы же симптомы этого заболевания и что должно побудить родителей посетить невролога?
Синдром Веста - один из видов детской эпилепсии. Название этой единицы происходит от автора ее первого описания, опубликованного в 1841 году в «Ланцете», - Уильяма Джеймса Уэста.
В своей публикации английский врач описал случай очень близкого ему пациента - это описание касалось сына У. Дж. Запад.
По статистике, синдром Веста поражает 1 из 3500 детей, несколько чаще этому заболеванию подвержены мальчики. Заболевание обычно начинается в возрасте от трех до двенадцати месяцев.
Синдром Веста: причины
Синдром Веста на самом деле может быть вызван любыми состояниями, которые связаны с органическими изменениями в головном мозге – патологии такого рода могут возникать как во внутриутробном, так и в перинатальном периоде или в различные сроки после рождения ребенка. ребенок. Наиболее распространенные расстройства, связанные с синдромом Веста:
- гидроцефалия
- микроцефалия
- полимикрогирия
- Синдром Стерджа-Вебера
- туберкулезный склероз
- врожденные инфекции (например, цитомегаловирус)
- гипоксически-ишемическая энцефалопатия
- внутричерепные кровоизлияния
- менингит и его последствия
- болезнь кленового сиропа
- фенилкетонурия
- синдром Дауна
- митохондриальные энцефалопатии
- мальформации сосудов головного мозга
- травма головы
Даже если ребенок страдает одним из вышеперечисленных состояний, не всегда возможно определить, почему у ребенка возникают судороги.
Гипотезы ученых в настоящее время сосредоточены в основном на нарушениях количества нейромедиаторов - наибольшее внимание уделяется нейромедиатору ГАМК. Другие теории касаются одного из гормонов, а именно гипоталамического кортиколиберина (CRH).
Возможно, что выработка этого вещества в избыточных количествах может привести к нарушениям электрической активности головного мозга и связанным с ними эпилептическим припадкам.
Иногда ребенок не может обнаружить какие-либо дефекты головного мозга и все равно страдает от синдрома Веста. В таких ситуациях заболевание называют идиопатическим. На самом деле причина синдрома Веста часто не выявляется - до 30% больных Веста диагностируют идиопатическую форму синдрома.
Одним из методов лечения синдрома Веста, который используется редко, является хирургическое вмешательство при эпилепсии
Синдром Веста: симптомы
В течении синдрома Веста наиболее характерныспазмы лица. Во время такого приступа происходит внезапное генерализованное сокращение мышц-сгибателей.
- Симптомы эпилепсии у детей и взрослых. Как распознать эпилепсию?
Эффект такого положения заключается в том, что у лежащего на спине ребенка голова вместе с туловищем наклоняется вперед. Заметно также сгибание нижних конечностей к туловищу, при этом верхние конечности ребенка чаще всего закинуты вперед.
Отличительной чертой припадков у ребенка с синдромом Веста является то, что они обычно возникают сериями. Чаще всего приступы возникают, когда ребенок просыпается ото сна или засыпает.
При синдроме Веста, однако, проблема заключается не только в эпилептических приступах - приступы могут сопровождаться или сопровождаться такими симптомами, как:
- нарушения сознания
- слюни
- рвота
- внезапно покрасневшее лицо
- психотическое беспокойство
- значительное усиление потоотделения
У команды Уэста есть еще одна проблема. А именно, довольно часто (особенно при отсутствии лечения или в случае неудачи в его проведении) может быть заторможено психомоторное развитие ребенка.
Синдром Веста: диагностика
Самое главное при подозрении на синдром Веста у ребенка – это электроэнцефалография (ЭЭГ). Наиболее благоприятна ситуация, когда обследование проводится как в состоянии бодрствования, так и во время сна ребенка.
Нарушение ЭЭГ, характерное для синдрома Веста, представляет собой гипсаритмический паттерн (т. е. при котором помимо неравномерности записи активности мозговых волн заметно множество острых волн, иногда называемых спайками).
При диагностике синдрома Веста также могут быть выполнены многие другие тесты, чтобы найти основную патологию.
Для этой цели могут проводиться визуализирующие обследования, такие как магнитно-резонансная томография или компьютерная томография головы – эти обследования очень важны, поскольку по статистике до 8 из 10 детей с синдромом Веста имеют заметные отклонения в нейровизуализационных тестах.
Также используются лабораторные анализы, такие как общий анализ крови, анализ мочи или анализ спинномозговой жидкости, собранной во время пункции.
Синдром Веста: лечение
Лечение синдрома Веста основано в первую очередь на фармакотерапии. Терапию следует проводить как можно раньше, так как чем больше промежуток времени между дебютом заболевания и началом его лечения, тем выше риск развития у ребенка психомоторной отсталости.
- Лечение эпилепсии: лекарства, хирургия и побочные эффекты
Лекарствами, наиболее часто используемыми для лечения синдрома Веста, являются вигабатрин и синтетические производные кортикотропина (АКТГ). Другие препараты, такие как производные вальпроевой кислоты, бензодиазепины или ламотриджин, используются реже.
Другое взаимодействие, которое может быть эффективным у детей с синдромом Веста, - это использование кетогенной диеты (состоящей из большого количества жиров и ограничения белковых продуктов).
- Кетогенная диета (низкоуглеводная диета)
Действительно есть доказательства того, что кетогенная диета может быть полезна при детской эпилепсии, но ее следует вводить только после консультации с врачом и получения его/ее одобрения.
Другие методы лечения эпилепсии:
- Стимуляция блуждающего нерва при лечении эпилепсии
- Телемедицина в лечении эпилепсии
Синдром Веста: прогноз
В случае синдрома Веста прогноз, к сожалению, достаточно неблагоприятный. По статистике около 5% детей умирают в возрасте до пяти лет.
Выжившие дети могут столкнуться с целым рядом проблем. До 90% из них испытывают когнитивные дисфункции, при этом значительная умственная отсталость обнаруживается у 70% пациентов.
Психические расстройства в виде аутистического поведения или чрезмерной психомоторной активности также довольно распространены. Еще одна проблема с синдромом Веста заключается в том, что у значительной части (до 6 из 10) людей с эпилептическими припадками они будут продолжаться во взрослой жизни.
Почти у половины пациентов синдром Веста прогрессирует в другой тип синдрома детской эпилепсии, а именно;
- Синдром Леннокса-Гасто
Интересное явление, хотя до сих пор непонятное для медицины, состоит в том, что у детей с идиопатическим синдромом Веста прогноз лучше, чем у детей с какой-либо патологией, связанной со структурами нервной системы.
Подробнее о дочерних пакетах:
- Эпилептические синдромы
- Эпилепсия детского возраста с абсансами (пикнолепсия, синдром Фридмана)
- Эпилепсия Роланда
Что еще нужно знать об эпилепсии?
- ЭПИЛЕПСИЯ - что делать и как помочь больному
- Приступы: типы
- Эпилептический статус: причины, симптомы, лечение
- Психогенные припадки