Синдром обратного кровотока – очень опасное осложнение монохориальной беременности. Этиология тесно связана с аномальной васкуляризацией плаценты. В I триместре беременности формируются патологические сосудистые соединения, именуемые анастомозами. Возникает артерио-артериальный кровоток и, как следствие, наблюдается переливание крови между плодами. Синдром TRAP управляется путем разделения систем кровообращения близнецов, что все чаще делается как часть внутриутробной терапии.
TRAP-синдром(синдром обратного кровотока) является одним из самых редких осложнений монохориальной беременности и встречается в 1 из 35 000 беременностей. Обратный артериальный кровоток является причиной аномального развития двойни. Близнец I, именуемый донором, снабжает кровью не только себя, но и другого близнеца. Поэтому у донора наблюдается чрезмерная нагрузка на систему кровообращения, что выражается в развитии застойной сердечной недостаточности, а в конечном итоге даже гипоксии. Определенно худший прогноз определен для реципиента. Неправильное кровоснабжение вызывает не только атрофию сердца, но и другие редуктивные дефекты, особенно в верхних отделах тела. К наиболее частым относятся: атрезия желудочно-кишечного тракта, деформация конечностей или их полное отсутствие, аномалии развития лицевого скелета, а также дефекты ЦНС, такие как голопрозэнцефалия.
Хотя причина TRAPS неизвестна, сердечный аномальный кариотип был описан, в частности, у несердечных близнецов, а также более высокая заболеваемость у детей матерей, продолжающих противоэпилептическое лечение (примидон/оксарбазепин) во время беременности.
Симптомы и течение TRAP-синдрома
Клинические проявления синдрома различаются у донора и реципиента Бессердечный плод, именуемый реципиентом, характеризуется:
- дефекты редукции, например ацефалия, акрания
- атрофия внутренних органов, в т.ч. m. нарушение пищеварительного тракта или отсутствие дефектов легких и конечностей
- диафрагмальная грыжа
- отек подкожной клетчатки
- полное отсутствие или остаточное сердце
- нарушения роста
- черепно-лицевые дефекты, не только расщелина губы и/или неба, но даже полное отсутствие лица
- SUA, или двойная пуповина (вместо трех сосудов)
Донорский плод характеризуется:
- задержка внутриутробного развития
- абдоминальная и плевральная жидкости
- чрезмерная гипертрофия правого желудочка, трикуспидальная регургитация и, как следствие, тяжелая сердечная недостаточность
- увеличение паренхиматозных органов, что в совокупности называется гепатоспленомегалией
- мертворождение или неонатальная смерть
Помимо значительных аномалий у отдельных близнецов, монохориальная беременность, осложненная TRAP-синдромом, связана с повышенным риском перинатальных осложнений. К ним могут относиться: повышенное количество околоплодных вод, преждевременные роды, что приводит к преждевременным родам со всеми вытекающими последствиями. Кроме того, относительно чаще встречаются анемия или послеродовое кровотечение.
Диагностика синдрома обратной артериальной перфузии
Ультразвуковое исследование необходимо для диагностики TRAP-синдрома. Есть даже критерии, разработанные командой опытных специалистов. К ним относятся м.другие движений плода нет, ЧСС плода не видна гипертрофия верхней половины тела при нормальном развитии нижних отделов. Подтверждение заболевания обычно возможно только после рождения - клиническая картина и рентгенологическое исследование.
Что такое ведение беременности, осложненной TRAP
Терапевтическое лечение предназначено только для защиты близнеца-донора, потому что плод-реципиент обречен на смерть. Используется процедура механического разделения кровеносных систем плода. Делается это путем кесарева сечения и выполнения соответствующих процедур после родов. Альтернативой являются все более распространенные внутриматочные процедуры - эндоскопическая перевязка сосудов, полностью закрывающая артерио-артериальные анастомозы между близнецами. Были предприняты попытки лечения фармакологическими веществами, такими как индометацин, который является ингибитором синтетазы простагландинов, но результаты не впечатляющие.
Лазеркоагуляция - самая эффективная терапия
Опыт польских врачей в этом вопросе относительно невелик, но предпринимаются попытки спасти детей с помощью лазерного закрытия аномальных артериальных связей между плодами. В последних отчетах опубликована статья, описывающая попытку коагуляции внутрибрюшного сосудистого закрытия.
Следует подчеркнуть, что лазерный луч всегда должен быть сфокусирован внутри бессердечного близнеца. Это значительно снижает риск повреждения донорского плода, а также сводит к минимуму риск кровотечения.
Большой проблемой во время лечения является идентификация пуповины, которую следует коагулировать. Обычно оба шнура располагаются в непосредственной близости, что еще больше усложняет всю процедуру. Другой проблемой обычно является гораздо более короткая пуповина бессердечного плода, которую следует коагулировать. Оптимальное время для внутриутробных процедур – 15-недельный возраст.с.