Синдром обратной артериальной перфузии (TRAP)

Синдром обратной артериальной перфузии (TRAP)
Синдром обратной артериальной перфузии (TRAP)
Anonim

Синдром обратного кровотока – очень опасное осложнение монохориальной беременности. Этиология тесно связана с аномальной васкуляризацией плаценты. В I триместре беременности формируются патологические сосудистые соединения, именуемые анастомозами. Возникает артерио-артериальный кровоток и, как следствие, наблюдается переливание крови между плодами. Синдром TRAP управляется путем разделения систем кровообращения близнецов, что все чаще делается как часть внутриутробной терапии.

Синдром обратной артериальной перфузии (TRAP)
Синдром обратной артериальной перфузии (TRAP)

TRAP-синдром(синдром обратного кровотока) является одним из самых редких осложнений монохориальной беременности и встречается в 1 из 35 000 беременностей. Обратный артериальный кровоток является причиной аномального развития двойни. Близнец I, именуемый донором, снабжает кровью не только себя, но и другого близнеца. Поэтому у донора наблюдается чрезмерная нагрузка на систему кровообращения, что выражается в развитии застойной сердечной недостаточности, а в конечном итоге даже гипоксии. Определенно худший прогноз определен для реципиента. Неправильное кровоснабжение вызывает не только атрофию сердца, но и другие редуктивные дефекты, особенно в верхних отделах тела. К наиболее частым относятся: атрезия желудочно-кишечного тракта, деформация конечностей или их полное отсутствие, аномалии развития лицевого скелета, а также дефекты ЦНС, такие как голопрозэнцефалия.

Хотя причина TRAPS неизвестна, сердечный аномальный кариотип был описан, в частности, у несердечных близнецов, а также более высокая заболеваемость у детей матерей, продолжающих противоэпилептическое лечение (примидон/оксарбазепин) во время беременности.

Симптомы и течение TRAP-синдрома

Клинические проявления синдрома различаются у донора и реципиента Бессердечный плод, именуемый реципиентом, характеризуется:

  • дефекты редукции, например ацефалия, акрания
  • атрофия внутренних органов, в т.ч. m. нарушение пищеварительного тракта или отсутствие дефектов легких и конечностей
  • диафрагмальная грыжа
  • отек подкожной клетчатки
  • полное отсутствие или остаточное сердце
  • нарушения роста
  • черепно-лицевые дефекты, не только расщелина губы и/или неба, но даже полное отсутствие лица
  • SUA, или двойная пуповина (вместо трех сосудов)

Донорский плод характеризуется:

  • задержка внутриутробного развития
  • абдоминальная и плевральная жидкости
  • чрезмерная гипертрофия правого желудочка, трикуспидальная регургитация и, как следствие, тяжелая сердечная недостаточность
  • увеличение паренхиматозных органов, что в совокупности называется гепатоспленомегалией
  • мертворождение или неонатальная смерть

Помимо значительных аномалий у отдельных близнецов, монохориальная беременность, осложненная TRAP-синдромом, связана с повышенным риском перинатальных осложнений. К ним могут относиться: повышенное количество околоплодных вод, преждевременные роды, что приводит к преждевременным родам со всеми вытекающими последствиями. Кроме того, относительно чаще встречаются анемия или послеродовое кровотечение.

Диагностика синдрома обратной артериальной перфузии

Ультразвуковое исследование необходимо для диагностики TRAP-синдрома. Есть даже критерии, разработанные командой опытных специалистов. К ним относятся м.другие движений плода нет, ЧСС плода не видна гипертрофия верхней половины тела при нормальном развитии нижних отделов. Подтверждение заболевания обычно возможно только после рождения - клиническая картина и рентгенологическое исследование.

Что такое ведение беременности, осложненной TRAP

Терапевтическое лечение предназначено только для защиты близнеца-донора, потому что плод-реципиент обречен на смерть. Используется процедура механического разделения кровеносных систем плода. Делается это путем кесарева сечения и выполнения соответствующих процедур после родов. Альтернативой являются все более распространенные внутриматочные процедуры - эндоскопическая перевязка сосудов, полностью закрывающая артерио-артериальные анастомозы между близнецами. Были предприняты попытки лечения фармакологическими веществами, такими как индометацин, который является ингибитором синтетазы простагландинов, но результаты не впечатляющие.

Лазеркоагуляция - самая эффективная терапия

Опыт польских врачей в этом вопросе относительно невелик, но предпринимаются попытки спасти детей с помощью лазерного закрытия аномальных артериальных связей между плодами. В последних отчетах опубликована статья, описывающая попытку коагуляции внутрибрюшного сосудистого закрытия.

Следует подчеркнуть, что лазерный луч всегда должен быть сфокусирован внутри бессердечного близнеца. Это значительно снижает риск повреждения донорского плода, а также сводит к минимуму риск кровотечения.

Большой проблемой во время лечения является идентификация пуповины, которую следует коагулировать. Обычно оба шнура располагаются в непосредственной близости, что еще больше усложняет всю процедуру. Другой проблемой обычно является гораздо более короткая пуповина бессердечного плода, которую следует коагулировать. Оптимальное время для внутриутробных процедур – 15-недельный возраст.с.