Паранеопластическая дегенерация мозжечка – заболевание нервной системы, при котором разрушаются клетки Пуркинье – нейроны коры мозжечка, входящие в число самых крупных нейронов головного мозга человека. Каковы причины и симптомы паранеопластической дегенерации мозжечка? Что такое лечение?
Паранеопластическая мозжечковая дегенерация (паранеопластическая мозжечковая дегенерация – ПКД) – заболевание нервной системы, при котором разрушаются клетки Пуркинье – нейроны коры мозжечка, т.е. клетки, способные к процессингу и проведение информации в виде электрического сигнала.
Паранеопластическая мозжечковая дегенерация относится к неврологическим паранеопластическим синдромам - группе нарушений нервной системы, возникающих у онкологических больных, но не обусловленных метастазированием или локальной непосредственной активностью опухоли. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация относится к так называемым классические неврологические паранеопластические синдромы, т.е. те, которые часто сосуществуют с раком.
Паранеопластическая дегенерация мозжечка - причины
Причины паранеопластической мозжечковой дегенерации, как и других заболеваний, относящихся к группе неврологических паранеопластических синдромов, неизвестны. Считается, что антитела, вырабатываемые организмом для борьбы с раковыми клетками, ошибочно атакуют и разрушают также структуры нервной системы - в данном случае клетки Пуркинье. Это онконевральные антитела.
Паранеопластическая мозжечковая дегенерация чаще всего связана с онконейронными антителами против Yo и возникает у женщин с раком молочной железы и яичников.
Другие антитела, связанные с паранеопластической дегенерацией мозжечка, включают анти-Hu (у пациентов с раком легкого), анти-CV2/CRMP5 (у пациентов с мелкоклеточным раком легкого), анти-Tr (у пациентов с болезнью Ходжкина), анти-Ri (у больных раком молочной железы, раком половых путей, легких и мочевого пузыря), анти-mGluR1 (у больных болезнью Ходжкина).
Паранеопластическая дегенерация мозжечка - симптомы
Заболевание обычно начинается внезапно с такими симптомами, как:
- прогрессирующая атаксия (атаксия) туловища и конечностей
- дизартрия – нарушение речи. так называемые дизартрическая речь характеризуется медленной, невнятной и афонической (т.е. молчаливой)
- тошнота
- головокружение
- двоится в глазах
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ>>Нарушения зрения – симптом заболевания. Причины нарушения зрения
- нистагм во всех направлениях обзора
- нарушения глотания
- эмоциональная лабильность и потеря памяти (примерно у 20% пациентов)
Заболевание приводит к полной инвалидности. Всего около 30 процентов. пациенты могут ходить без посторонней помощи, и многие не могут писать, есть и глотать без посторонней помощи.
Паранеопластическая дегенерация мозжечка - диагностика
При подозрении на паранеопластическую дегенерацию мозжечка проводят анализы крови на вышеуказанные состояния. аутоантитела, в частности анти-Yo антитела. Если анти-Yo-антитела обнаружены, необходимо провести тестирование, чтобы исключить рак яичников (46% случаев анти-Yo PCD) и рак молочной железы (24% случаев PCD), а также другие виды рака (связанные со специфическим антителом).
Проводят также исследование спинномозговой жидкости, в которой выявляют плеоцитоз (наличие повышенного количества клеток данного типа), повышенную концентрацию белка, причем в 60 процентах случаев. больные - наличие олигоклональных полос (в норме их быть не должно).
Компьютерная томография или другой нейровизуализационный тест не показывает отклонений, так как атрофия мозжечка возникает на более поздних стадиях заболевания.
Паранеопластическая дегенерация мозжечка - лечение
Рак должен быть выявлен и вылечен в первую очередь.
Пациент также проходит иммуномодулирующее лечение с использованием внутривенных иммуноглобулинов, стероидов или плазмафереза, но это обычно неэффективно (хотя некоторые пациенты сообщают об улучшении состояния).
Симптоматическое лечение включает реабилитацию у логопедов при дизартрии и дисфагии, пропранолол и клоназепам.
Библиография:
1. Радди Кэтрин Дж., Хохберг Фред Х., Паранеопластические неврологические синдромы, пер. Данилюк И. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf2. Михалак С., Козубски В., Неврологические паранеопластические синдромы, "Польское неврологическое обозрение" 2008, том 4, номер 1