Непереносимость фруктозы, то есть фруктового сахара, является одной из пищевых непереносимостей. Существует два типа непереносимости фруктозы: мальабсорбция фруктозы и фруктоземия. Последний особенно опасен, так как может привести к печеночной и почечной недостаточности и, как следствие, даже к летальному исходу. Каковы причины и симптомы непереносимости фруктозы? Что такое лечение?
Непереносимость фруктозы следует отличать от фруктозурии, вызванной недостатком другого фермента, расщепляющего фруктозу, фруктокиназы
Непереносимость фруктозы- неадекватная реакция организма, возникающая после употребления в пищу продуктов, содержащих фруктозу - фруктовый сахар. Существует два типа непереносимости фруктозы: врожденная непереносимость фруктозы (фруктоземия), которая встречается у 1 из 40 000 человек, и висцеральная непереносимость фруктозы (синдром мальабсорбции фруктозы).), которым страдают 3 из 10 человек.
Непереносимость фруктозы - причины
Врожденная непереносимость фруктозы, или фруктоземия, является генетическим заболеванием. Это вызвано дефицитом или отсутствием фруктозо-1-фосфатальдолазы (альдолазы В) - фермента, участвующего в метаболизме фруктозы в печени, - что является результатом мутации гена, кодирующего этот фермент. При недостатке или отсутствии альдолазы В не могут происходить следующие этапы распада фруктозы. Как следствие, метаболиты фруктозы (особенно фруктозо-1-фосфат) накапливаются в клетках печени до токсического уровня и нарушают ее функцию.
Фруктоземия наследуется по аутосомно-рецессивному типу (для заболевания дети должны получить по одной копии дефектного гена от каждого родителя).
Мальабсорбция фруктозы, с другой стороны, является результатом дефицита или отсутствия белка, который отвечает за транспортировку фруктового сахара через клеточную мембрану. Когда организму не хватает этого белка, фруктоза не может расщепляться и ферментируется бактериями в толстой кишке. Вследствие этого образуются кислоты и газы, повышающие осмотическое давление содержимого кишечника и раздражающие слизистую оболочку, в результате чего возникают неприятные недомогания со стороны пищеварительной системы.
В 50 процентах. случаи висцеральной непереносимости фруктозы диагностируются с сопутствующими заболеваниями, такими как: синдром раздраженного кишечника, непереносимость лактозы, непереносимость гистамина, дефицит цинка и фолиевой кислоты.
Люди, страдающие фруктоземией, часто испытывают отвращение к сладкому
Наследственная непереносимость фруктозы (фруктоземия) - симптомы
У младенцев, находящихся до сих пор на грудном вскармливании (женское молоко не содержит фруктозы), симптомы фруктоземии появляются, когда ребенок отлучен от груди и включает в свой рацион продукты, содержащие фруктозу (чаще всего фруктовые и овощные блюда и фруктовые соки), т.е. в возрасте около 6 мес. месяц жизни.
В свою очередь, у детей, находящихся на искусственном вскармливании, симптомы появляются сразу после того, как им давали подслащенные сахарозой смеси.
Симптомы фруктоземии включают:
- тяжелая гипогликемия, т.е. снижение уровня сахара в крови (апатия, сонливость и даже судороги и обмороки), что является следствием нарушения углеводного обмена фруктозо-1-фосфатом
- рвота
- увеличение печени
- желтуха
- кровотечение
- симптомы инфекций мочевыводящих путей (при фруктозурии в моче появляется фруктоза, что повышает риск инфекций мочевыводящих путей);
Важно
Если на этом этапе не исключить из рациона фруктозу, в дальнейшем возникают эпизоды гипогликемии, а затем печеночной и почечной недостаточности, что может привести даже к летальному исходу!
Мальабсорбция фруктозы - симптомы
В случае висцеральной непереносимости фруктозы симптомы со стороны пищеварительной системы появляются вскоре после употребления продуктов, содержащих фруктовый сахар:
- тошнота и рвота
- боли в животе
- диарея
- метеоризм
- чрезмерное газообразование
- отсутствие аппетита
- дефицит веса и роста
Следует отметить, что в случае мальабсорбции фруктозы у каждого свой индивидуальный порог переносимости фруктового сахара и у одного человека симптомы непереносимости могут проявиться после небольшой дозы этого сахара, а у другого только после употребления в больших количествах.
Непереносимость фруктозы - диагностика
При подозрении на фруктоземию определяют активность фермента фруктозо-1-фосфатальдолазы в печени после чрескожного забора фрагмента этого органа. Еще одним методом диагностики являетсятест на толерантность к фруктозе - фруктозу вводят внутривенно, а затем измеряют ее уровень в крови. Также можно провести генетический тест, чтобы определить наиболее распространенные мутации в гене альдолазы B.
Мальабсорбция фруктозы диагностируется с помощью водородного дыхательного теста. Больному натощак вводят определенную дозу фруктозы, а затем измеряют концентрацию водорода в выдыхаемом воздухе. У людей с данным типом непереносимости фруктозы концентрация водорода в выдыхаемом воздухе превышает норму. Все потому, что фруктоза ферментируется в толстом кишечнике, в результате чего образуется большое количество водорода, который выводится через дыхательные пути.
Люди, борющиеся с непереносимостью фруктозы, должны сообщать об этом при каждой госпитализации. В некоторых медицинских процедурах используется фруктоза, например, внутривенный раствор фруктозы используется во время анестезии во время операции, что может привести к внезапной смерти пациента.
Непереносимость фруктозы - лечение
Единственным известным лекарством от непереносимости фруктозы является правильная диета. При фруктоземии необходимо полностью исключить из рациона фруктовый сахар, так как больные не переносят его даже в небольших количествах. Несоблюдение правил элиминационной диеты может быть опасным для жизни. Однако при мальабсорбции фруктозы следует ограничить потребление фруктового сахара - в зависимости от степени непереносимости.