Менингоцеле – проблемы, которым подвержены дети – их можно диагностировать еще во время внутриутробного развития ребенка. Существуют разные их формы, одни грыжи содержат только оболочки головного или спинного мозга, другие могут содержать и фрагменты спинного мозга. Грыжи, особенно миеломенингоцеле, могут приводить к пожизненным расстройствам – к счастью, снизить риск их возникновения у ребенка можно, дополняя мать фолиевой кислотой.
Менингоцелемогут возникать как в черепе, так и в позвоночнике, но в последней локализации они встречаются гораздо чаще. Различают несколько видов, деление таких грыж зависит в основном от содержимого грыжевого мешка.
Грыжа – это состояние, при котором ткани перемещаются ненормально.
Существуют миеломенингоцеле (при которых смещаются только шины центральной нервной системы) имиеломенингоцеле (вовлекаются как мозговые оболочки, так и часть спинного мозга). Внутри миеломенингоцеле мешка помимо уже упомянутых структур также содержится спинномозговая жидкость.
Менингоцеле: причины
Менингоцеле относят к дизрафическим дефектам, т.е. возникающим в результате нарушения закрытия нервной трубки. При нарушении развития позвонков позвоночника или костей черепа в них возникает дефект, через который могут двигаться структуры нервной системы - так возникает менингоцеле Точный этиопатогенез менингеальных грыж и других дизратических дефектов неизвестен. Известно, что они формируются примерно на четвертой неделе внутриутробной жизни (именно тогда нервная трубка должна правильно закрыться). Факторы, которые подозреваются в содействии образованию менингеальных грыж, включают:
- тератогенные вещества, вредные для плода (например, противоэпилептические препараты, никотин, алкоголь или витамин А в больших количествах)
- инфекции у матери (особенно вирусные)
- генетическая предрасположенность к врожденным дефектам нервной трубки
- дефицит питательных веществ (дефицит фолиевой кислоты считается особенно важным в патогенезе этих дефектов)
Менингоцеле: симптомы
Иногда единственным признаком грыжи является просто ее наличие - так обстоит дело с менингеальными грыжами, где обычно не обнаруживают отклонений в нервной системе, кроме того, такая грыжа обычно прикрыта правильно сложенной кожей. Клиническая картина миеломенингоцеле определенно богаче. Чаще всего они возникают в поясничном или крестцовом отделах позвоночника. Миеломенингоцеле покрыты измененной, тонкой кожей, иногда вообще не имеют кожного покрова. Смещение фрагментов спинного мозга, лежащих в этой области, может привести к параличу нижних конечностей и нарушениям чувствительности в них, а также к нарушениям мочеиспускания (иногда его называют нейрогенным мочевым пузырем). Последствиями наличия миеломенингоцеле у ребенка могут быть и дефекты нижних конечностей, такие как косолапость или вывих тазобедренного сустава. Помимо вышеупомянутой распространенной проблемы, встречающейся у детей с миеломенингоцеле, существует гидроцефалия – она наблюдается у 9 из 10 детей с миеломенингоцеле.
Менингоцеле: диагностика
Наличие миеломенингоцеле у ребенка следует признать во время беременности. Это возможно при ультразвуковом исследовании (дисрафические изменения могут быть выявлены в основном во втором триместре беременности), а также при оценке концентрации альфа-фетопротеина - при наличии этого маркера его концентрация повышается при наличии у плода дизрафических пороков.
В постнатальном периоде диагностика миеломенингоцеле может быть дополнена другими тестами, такими как МРТ.
Иногда проводятся пренатальные инвазивные тесты, такие как фетоскопия. Важна адекватная ранняя диагностика, тем более что роды ребенка с миеломенингоцеле должны проходить в центре с высокой степенью обращаемости – обычно такая беременность прерывается путем кесарева сечения.
Менингоцеле: лечение
Основой лечения менингеальных грыж являются оперативные вмешательства. Иногда пытаются оперировать еще во время беременности, в других случаях операции проводят в разное время после родов. В ситуации, когда грыжа (особенно при миеломенингоцеле) не прикрыта кожей, операцию можно проводить даже в первые 24 часа от рождения - в этом случае процедура проводится с целью предотвращения инфицирования оголенных тканей нервной системы. В случае сосуществования с гидроцефальной грыжей дополнительной операцией может быть установка вентрикулярного шунта (целью которого будет дренирование избытка цереброспинальной жидкости). К сожалению, операция не завершает лечение миеломенингоцеле. Помимо нейрохирурга, ребенка с этой проблемой должны наблюдать также ортопед, физиотерапевт и уролог. Такая необходимость возникает из-за того, что есть необходимость внесения изменений, касающихся системы движения (например,косолапость) также следует своевременно диагностировать и, при необходимости, лечить расстройства мочеиспускания. Реабилитация, в свою очередь, направлена на достижение максимально возможной приспособленности у ребенка. Очень важно как можно более раннее выполнение этих вмешательств – хотя некоторые неврологические дефекты могут присутствовать у больных, родившихся с миеломенингоцеле, даже до конца жизни, но если ребенку с момента рождения обеспечить соответствующий уход, не исключено, что они будет минимальным.
Важно
Менингоцеле: профилактика
Менальные грыжи относятся к т.н. дефекты нервной трубки. Это расстройства, которые можно предотвратить – для этого у женщин используется добавка фолиевой кислоты. Рекомендуемая доза этой добавки составляет 0,4 мг в день, желательно, если пациентка начала принимать фолиевую кислоту до беременности. Приведенная выше дозировка применяется к женщинам, у которых нет риска повышенного риска дефектов нервной трубки у ребенка (например, из-зас такими проблемами в семье или с предыдущим рождением ребенка с таким дефектом). При повышенном риске рекомендуемая доза фолиевой кислоты выше и составляет 4 мг в сутки. Как упоминалось в начале, разовьется ли у ребенка дефект нервной трубки, определяется первыми неделями его внутриутробной жизни – в связи с этим пациентам рекомендуется прием фолиевой кислоты на протяжении всего первого триместра беременности.