Гастринома относится к нейроэндокринным опухолям. Чаще всего локализуется в двенадцатиперстной кишке или головке поджелудочной железы. Это вызывает набор характерных симптомов, известных как синдром Золлингера-Эллисона. Что такое нейроэндокринные опухоли? Как гастринома вызывает симптомы? Есть ли лечение?
Гастринома - редкая опухоль. Заболеваемость составляет 1:1000000/год. Несколько чаще им страдают мужчины, а средний возраст появления симптомов составляет 43 года. Обычно это небольшая опухоль, не превышающая 1 см. Более половины являются мультифокальными. В ⅔ случаев он злокачественный и может вызывать ранние метастазы, чаще всего в лимфатические узлы, печень, селезенку, средостение и кости. Типичная локализация - двенадцатиперстная кишка или поджелудочная железа (80%), другие менее распространенные локализации - желудок, печень и даже яичники.
Гастринома: причины
Примерно в 65 процентах случаев гастриномы возникают как спорадические опухоли. В других случаях они являются одним из компонентов команды MEN1. МЭН1, или синдром множественной эндокринной опухоли типа 1. Это наследственное заболевание, вызванное мутацией гена МЭН 1. Помимо нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы, для него характерно сосуществование опухолей передней доли гипофиза и первичного гиперпаратиреоза.
Гастринома: симптомы
Выработка гастрина опухолью приводит к чрезмерной стимуляции париетальных клеток к выработке соляной кислоты. Не у всех пациентов вырабатывается достаточно гормонов, чтобы вызвать симптомы, что может отсрочить постановку диагноза.
Синдром Золлингера-Эллисона возникает из-за избытка гастрина примерно у 50 процентов пациентов. Основным симптомом являются рецидивирующие пептические язвы, которые часто имеют атипичную локализацию и не поддаются стандартной терапии. Возникает диарея, часто стеаторея. Другие признаки, указывающие на синдром Золлингера-Эллисона, включают тяжелый эзофагит, наличие панкреатической островковой опухоли, опухоли гипофиза или гиперпаратиреоза. Поскольку в некоторых случаях опухоль продуцирует АКТГ, мы можем наблюдать симптомы синдрома Кушинга.
Гастринома: диагностика
- Лабораторные испытания
а. высокий гастринб. если результат вызывает сомнения, т.н. тест на секретин или тест на стимуляцию гастрина. оценка базальной желудочной секреции (БАО)>15 ммоль/лд. могут быть аномалии, типичные для других злокачественных новообразований, которые являются частью синдрома MEN1 (например,гиперкальциемия)
- Eэндоскопия
разрастание желудочных складок (>90%), язвы в верхних отделах желудочно-кишечного тракта (~75% в луковице двенадцатиперстной кишки)
- Визуальные исследования
- рецепторная сцинтиграфия и эндосонография (чувствительность 80%)- УЗИ- КТ (компьютерная томография)- МР (магнитно-резонансная томография)- селективная артериография (чувствительность при спорадических опухолях ~50%)
Гастринома: дифференциальный диагноз
Рассмотрите состояния с повышенным уровнем гастрина:
пернициозная анемия и гиперплазия G-клеток в антральном отделе (например, атрофический гастрит, инфекция H. pylori и препилорическая гастрэктомия)
Гастринома: лечение
Исцеление преследует две основные цели: 1. Симптоматическое лечение язв желудочно-кишечного тракта основано на применении ингибиторов протонной помпы в повышенных дозах: например, омепразол 60-120 мг/сут, лансопразол 75 мг/сут 2. Этиотропная терапия, заключающаяся в резекции опухоли. Если опухоль не удается локализовать с помощью методов визуализации, производят лапаротомию с тщательным осмотром брюшной полости. В запущенных случаях используется паллиативная химиотерапия.
Гастринома: прогноз
После удаления опухоли около 50 процентов пациентов чувствуют себя хорошо в течение многих лет. 90 процентов пациентов имеют 5-летнюю выживаемость, а 60 процентов пациентов выживают 15 лет.
Полезно знать
Нейроэндокринные опухоли (НЭО)
являются необычными видами рака, происходящими из эндокринных клеток (клеток эндокринной системы), обнаруженных по всему телу человека. Для них характерна способность продуцировать гормоны или биогенные амины. В соответствии со своим названием гастринома выделяет гастрин, но она также может продуцировать АКТГ.
Что такое гастрин и АКТГ?
Гастрина – это гормон, влияющий на правильное функционирование пищеварительной системы. Физиологически вырабатывается G-клетками, расположенными в пилорическом отделе желудка и в начале двенадцатиперстной кишки. Влияет на выработку соляной кислоты и правильное состояние слизистой оболочки желудка.
АКТГ или адренокортикотропный гормон (кортикотропин), правильно секретируемый гипофизом, который, воздействуя на кору надпочечников, увеличивает секрецию кортизола и плохо функционирующих андрогенов.