Узловой артериит относится к воспалительным заболеваниям сосудов и, таким образом, вписывается в широкую область медицины под названием ревматология. Это довольно редкое заболевание с предполагаемой частотой от 2 до 30 случаев на миллион. Что такое узелковый полиартериит? Как проявляется это заболевание и какие у нас варианты лечения?
Arteritis nodosa (от латинского: polyarteritis nodosa) – относительно редкое заболевание, поражающее в первую очередь средние и мелкие артерии, расположенные в почках, пищеварительном тракте, нервной системе, сердечно-сосудистой системе, а также в коже или в яичках и придатках яичек. Могут вовлекаться сосуды многих локализаций, что делает клиническую картину заболевания разнообразной и иногда затрудняет постановку быстрого диагноза. Узелковый полиартериит чаще поражает мужчин, средний возраст дебюта 40-60 лет.
Узелковый артериит - патофизиология изменений сосудов
Что именно происходит с кровеносными сосудами во время этого состояния? Воспаление поражает сосуд сегментарно, то есть пораженные фрагменты чередуются с непораженными.
Воспалительный процесс, развивающийся в стенке сосуда, приводит к образованию тромбов и расширению сосудов (то, что мы называем микроаневризмами), вследствие чего эти сосуды могут лопнуть, что приводит к ишемии органов и ткани, васкуляризированные этими артериями.
Тромбоз, в свою очередь, приводит к снижению кровотока в сосуде и, как следствие, к ишемии.
Какие органы чаще всего поражаются узелковым артериитом? Перечислите здесь артериальные сосуды, расположенные в пределах:
- почки - до 90% случаев,
- сердечки (около 70%),
- печень (около 50-60%),
- пищеварительная система (50-70%),
- поджелудочная железа и селезенка (45%).
Причины узелкового полиартериита
К сожалению, точные причины этого состояния неизвестны. Исследования показывают, что более 10% случаев узелкового полиартериита связаны с инфекцией HBV или HCV, то есть гепатитом C или гепатитом B.
Узелковый артериит, связанный с вирусами, вызывающими гепатит, рассматривается некоторыми учеными как отдельное заболевание или вторичный узелковый полиартериит.
Это связано с некоторыми отличиями - заболевание, сопровождающееся инфекцией HBV или HCV, хорошо поддается лечению противовирусными препаратами, а в клинической картине преобладают поражения кожи.
Симптомы узелкового полиартериита
Начало заболевания характеризуется возникновением так называемых общих симптомов, не связанных с конкретной системой организма. Среди них:
- слабость,
- боль в мышцах и суставах,
- похудение,
- лихорадка.
Только через несколько месяцев появляются симптомы, связанные с вовлечением артериальных сосудов в данный орган или ткань. Симптомы зависят от пораженной области и включают:
- при поражении нервной системы - параличи нервов, параличи мышц, проявляющиеся, например, отвисанием стопы, нарушениями чувствительности, поражением черепно-мозговых нервов, а иногда даже ишемией ЦНС (инсульты) и кровоизлияния в мозг,
- при поражении сосудов почек – артериальная гипертензия, а также инфаркт почки как следствие ишемии, с характерными острыми болями в поясничной области и сопутствующей гематурией. Поражение почек может привести к почечной недостаточности,
- при поражении сосудов желудочно-кишечного тракта - преобладают боли в животе, возникающие вследствие ишемии кишечника, а также тошнота, рвота, диарея или запор,
- в случае поражения сосудов сердца - диагностируется перикардит, а поражение коронарных сосудов приводит к ишемии миокарда и симптомам инфаркта,
- при поражении сосудов легких - обычно диагностируют инфильтраты в легочной паренхиме,
- при поражении сосудов половой системы - обычно односторонний орхит,
- при вовлечении сосудов внутри глазного яблока - нарушение зрения, амблиопия - эти симптомы возникают в результате вовлечения сосудов сетчатки,
- при поражении сосудов опорно-двигательного аппарата - больные отмечают боли в мышцах, мышечную атрофию, мышечную слабость, также отмечается артрит, особенно в крупных суставах нижних конечностей.
Узелковый артериит и поражения кожи
Кожные изменения – довольно характерный симптом этого заболевания. На коже пациентов можно увидеть:
- ретикулярная синева - это серые, сетчатые пятна, которые могут быть частью клинической картины многих ревматологических и системных заболеваний, но эта синева может быть и только косметическим дефектом,
- болезненные подкожные узелки - чаще всего располагаются в пределах нижних конечностей, как правило, на передней поверхности голеней и на тыле стоп, их диаметр обычно не превышает 2 см, эти узелки могут изъязвляться, что в итоге оставляет видимые шрамы на коже,
- трофические изменения пальцев рук - в результате ишемии дистальных отделов конечностей, может привести к ампутации пальцев.
Стоит знать, что существует кожная форма узелкового полиартериита. Изменения затрагивают только кожу, другие органы и системы организма не затрагиваются. Эта форма заболевания очень редко переходит в генерализованную форму, обычно изменения ограничиваются кожными покровами. На кожный узелковый полиартериит приходится около 10% всех случаев.
Диагностика узелкового полиартериита
К сожалению, нет специфического маркера, который мог бы подтвердить этот диагноз. Итак, какие тесты проводятся для диагностики узелкового полиартериита? Следует определить воспалительные параметры, так как заболевание сопровождается их повышением - речь идет о концентрации СОЭ и СРБ.
Отклонения наблюдаются и в морфологии периферической крови. В первую очередь это:
- лейкоцитоз - увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитов; WBC);
- тромбоцитоз - повышенное количество тромбоцитов (тромбоцитов; PLT).
При поражении почек мы наблюдаем повышение уровня креатинина в сыворотке, а анализ мочи показывает протеинурию (наличие белка) и гематурию (эритроциты). В обязательном порядке определяют HBs-антиген и анти-HCV-антитела, что предназначено для диагностики сопутствующего гепатита, который, как указывалось выше, может быть причиной узелкового полиартериита.
Что касается визуализирующих исследований, артериография является тестом выбора, который позволяет визуализировать характерные сегментарные стенозы внутри сосудов, а также мешкообразные аневризмы и тромбы. Сосуды чередуются измененные и неизмененные - изменения на артериографии сегментарные.
Диагноз ставится на основании специальных критериев, к которым относятся:
- потеря веса - непреднамеренная потеря > 4 кг без других причин,
- кожные высыпания,
- гипертония,
- увеличение креатинина>1,5 мг/дл,
- боль в мышцах,
- боль в яичках,
- снижение мышечной силы,
- Обнаружен антиген ВГВ,
- паралич периферических нервов,
- изменения артерий, показанные на изображениях,
- типичные изменения в собранном срезе ткани - чаще всего это мышечный срез - однако следует знать, что собранный срез не всегда содержит патологически измененные сосуды.
Лечение узлового артериита
Лечение заболевания основано, прежде всего, на цитотоксических и иммуносупрессивных препаратах, таких как:
- циклофосфамид - при терапии данным препаратом также используется профилактика инфекции Pneumocystis jiroveci (необходим дополнительный профилактический препарат - антибиотик, обычно котримоксазол),
- стероидные препараты - преднизолон (доза 1 мг/кг в сутки), а также метилпреднизолон, эти препараты применяют внутрь, а также внутривенно.
- азатиоприн, метотрексат - иммунодепрессанты, применяемые преимущественно в поддерживающей терапии узелкового полиартериита, после индукции ремиссии.
Четких рекомендаций по лечению узлового артериита нет, в менее тяжелых случаях достаточно только лечения стероидами, а при более агрессивном течении заболевания к лечению добавляют циклофосфамид, как правило, в дозе 2 мг/сут. кг ежедневно или в несколько внутривенных инфузий - ежемесячно в дозе 1000 мг. Медицинские отчеты показывают, что 2-3 введения циклофосфамида контролируют симптомы.
Если узелковый полиартериит связан с инфекцией гепатита В, лечение начинается с высоких доз стероидов, а затем противовирусных препаратов.
Не забывайте лечить и эти состояния, если у вас разовьются осложнения узелкового полиартериита, такие как высокое кровяное давление или почечная недостаточность. Стоит знать, что в этом случае не рекомендуются обычно применяемые препараты от гипертонии, а именно ингибиторы АПФ, т.е. ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Болезнь, ограниченная кожей, обычно требует использования стероидов.
Узелковый артериит - прогноз
К сожалению, узелковый полиартериит без соответствующего лечения приводит к летальному исходу очень быстро, обычно в течение 1-2 лет. Вот почему так важны правильная диагностика и своевременное начало соответствующего лечения. Ограниченная кожная форма без поражения других внутренних органов имеет хороший прогноз, а симптомы иногда исчезают спонтанно без медицинского вмешательства и лечения.
В заключение следует отметить, что узелковый полиартериит представляет собой сложное системное заболевание, которое часто протекает тяжело. Если у вас есть симптомы, которые могут свидетельствовать об этом ревматологическом заболевании, обязательно стоит отправиться на консультацию к врачу, подробно описав свои симптомы и сдав анализы, рекомендованные врачом.