Т-клеточная лимфома кожи (КТКЛ) - редкое и трудно диагностируемое злокачественное новообразование лимфатической системы. Заболевание обусловлено неконтролируемым ростом Т-лимфоцитов, расположенных в лимфатической системе кожи. По сравнению с «классическими» системными лимфомами она проявляется другими симптомами. Как диагностируется кожная Т-клеточная лимфома? Что такое лечение?
Т-клеточная лимфома кожи (CTCL)является одним из более чем 40 типов неходжкинской лимфомы.1 CTCL выделяется из обычная картина лимфомы, поскольку она развивается преимущественно в коже, а не в лимфатических узлах.
Источником неопластического процесса при данном виде рака является неконтролируемый рост Т-лимфоцитов, т.е. клеток, ответственных за клеточные иммунные реакции, направленные на устранение «угрозы».
Первичным местом злокачественного новообразования при CTCL являются лимфоциты в коже, однако через лимфатическую систему клетки лимфомы могут иногда распространяться в лимфатические узлы посредством лимфомной инфильтрации и/или проникать во внутренние органы.
Наиболее распространенные типы CTCL:
- грибковая гранулема (МФ)
- Лимфоматоидный папулез (очень легкое заболевание)
- первичная кожная анапластическая крупноклеточная Т-клеточная лимфома (ПКАККЛ)2,3,4,5
Быстрая и правильная диагностика и проведение адекватного онкологического лечения дает пациентам шанс на длительную стабилизацию процесса и снижает бремя жизни с болезнью.
Неходжкинская лимфома (НХЛ) является восьмой по значимости причиной рака во всем мире у мужчин и одиннадцатой у женщин. По оценкам, эти лимфомы ежегодно диагностируются более чем у 350 000 человек.
Т-клеточные лимфомы кожи (ТКЛК) составляют 2-3% случаев НХЛ в целом и 65-80% всех первичных кожных лимфом.1,2‚3‚4,5‚7‚8, 9, 10, 11, 12
CTCL считается редким заболеванием, т.е. по критериям Европейского агентства по лекарственным средствам (EMA) количество больных им не превышает 5 на 10 000.13
По данным проф. Малгожата Соколовска-Войдыло из отделения и клиники дерматологии, венерологии и аллергологии Медицинского университета Гданьска, около 2000 человек страдают ТТКЛ в Польше.
Грибовидный микоз, наиболее распространенный подтип заболевания, составляет примерно 60% случаев ТКЛК.
Первичная кожная анапластическая крупноклеточная Т-лимфома составляет примерно 10% случаев.
Т-клеточная лимфома кожи (КТКЛ) - причины
Как и в случае со многими другими видами рака, причины развития CTCL сложны и до конца не изучены, в них вовлечены генетические, экологические и иммунологические факторы.2‚3, 4
Внимание обращается на такие условия, как:
- длительное воздействие химических веществ на рабочем месте
- заболеваемость аутоиммунными заболеваниями
- атопический дерматит
- ульи
- прием иммунодепрессантов
- предыдущее лечение рака
Есть также сообщения о воздействии некоторых бактериальных или вирусных инфекций.4,5, 14, 15
Однако важно помнить, что у многих пациентов с диагнозом ТКЛК эти факторы могут вообще отсутствовать.
Симптомы Т-клеточной лимфомы кожи (КТКЛ)
CTCL имеет другое клиническое течение по сравнению с «классическими» системными лимфомами. Кожные симптомы (кожные высыпания, зуд) у большинства пациентов возникают уже на ранней стадии заболевания.
Однако эти признаки неспецифичны и их часто можно спутать с другими кожными заболеваниями (например, атопическим дерматитом, псориазом или аллергическими реакциями).4, 11, 14, 15, 16, 17
На поздних стадиях ТКЛ лимфома распространяется на лимфатические узлы и другие органы. В запущенных стадиях заболевания наблюдаются, в том числе:
- язва
- вторичные бактериальные инфекции при поражениях кожи
- увеличение лимфатических узлов
- а также раздражающий зуд и боль4, 16, 17
Клиническое течение заболевания медленное, длящееся в течение многих лет, поэтому поддержание максимально возможного качества жизни пациента имеет решающее значение.
В связи с очень сильным кожным проявлением в виде многочисленных эритематозных и эксфолиативных поражений, инфильтративных, сине-красных опухолей со склонностью к образованию массивных изъязвлений заболевание очень быстро приводит к ощущению непринятия себя больными и их отказ от функционирования в окружающей среде.
Исследования также показывают, что около 40% пациентов с ТКЛК испытывают боль, а 13% пациентов с ТКЛК испытывают небольшую или сильную боль.
Помимо зуда, пациенты испытывают выпадение волос и другие проблемы с кожей (мокнущие, кожные инфекции, сильная сухость кожи, шелушение, тонкая и чувствительная кожа), дополнительно болезненность кожи и мышц, вызывающую нарушения сна и движения, а также трудности с функцией рук.
Эти симптомы, очевидно, влияют на физическое функционирование, но они также представляют психологическую нагрузку и оказывают негативное влияние на личную, социальную и профессиональную жизнь пациентов.18, 19
Пациенты вынуждены сокращать рабочий день или увольняться с работы (пенсионеры) по мере прогрессирования заболевания. Видимость поражений кожи также вызывает чувство ограниченности и приводит к увеличению покрытия кожи по сравнению со здоровыми людьми.
Болезненность и чувствительность кожи также влияют на повседневную деятельность и представляют собой серьезное препятствие для нормального функционирования, возникающее в результате обезображивания тела и связанного с этим социального клейма.18, 19, 21, 22
Т-клеточная лимфома кожи (КТКЛ) - диагностика
В большинстве случаев ТТКЛ первоначальный диагноз ставится дерматологом совместно с патологоанатомом.
Основным тестом для диагностики ТКЛК является гистопатологическое исследование кожи, иногда дополняемое гистопатологическим исследованием лимфатического узла или фрагмента пораженного органа.
При подозрении на ТТКЛ следует провести дополнительную иммунофенотипическую оценку, которая дает возможность классифицировать лимфому как Т-, В- или NK-клеточную лимфому.
- Гистологическое исследование - что это такое? Ход и результаты гистопатологического исследования
В сомнительных ситуациях, когда основной набор тестов не дает однозначного диагноза ТКЛК, он также может быть дополнен вспомогательными тестами, например, молекулярными тестами, визуализирующими исследованиями: рентген - рентген, компьютерная томография - CT.2, 3, 4, 5
- Молекулярная диагностика рака
Диагностика ТТКЛ также дополняется оценкой обширности кожных поражений, степени их клинической прогрессии, а также оценкой факторов, влияющих на прогноз.
Проведение такой тщательной диагностики имеет решающее значение для выбора правильного метода лечения, а также для оценки эффективности лечения.2, 3, 4, 5, 23
Лечение Т-клеточной лимфомы кожи (КТКЛ)
Терапия CTCL зависит от его подтипа, а также от тяжести заболевания. Возможные терапевтические варианты в зависимости от подтипа CTCL включают местное лечение, фототерапию, лучевую терапию, а на более поздних стадиях - системное лечение.
Дополнительным методом лечения молодых пациентов с хорошим общим состоянием на поздних стадиях заболевания является аллогенная трансплантация стволовых клеток (аллоТГСК), которая может быть использована после неэффективности лечения.2