Системные васкулиты - это группа заболеваний, которые приводят к воспалению сосудов с последующим их некрозом. Как следствие, может возникнуть кровотечение или ишемия органов или тканей, которые кровоснабжались по больным сосудам (например, при инсульте). Каковы причины, симптомы и виды системного васкулита? Чем лечить эту группу заболеваний?
Системные васкулиты (васкулиты) - группа системных заболеваний соединительной ткани, при которых стенки сосудов воспаляются и некротизируются. Как следствие, может возникнуть кровотечение или образование тромбов и эмболов, а в дальнейшем ишемия тканей и органов, снабжаемых кровью по этим сосудам. В этот процесс могут вовлекаться сосуды различных тканей и органов, но обычно вовлекаются почки, легкие, верхние дыхательные пути, кожа, нервная система и глазные яблоки.
Со стороны нервной системы возможно развитие моно- или полиневропатии, т.е. синдромов поражения периферических нервов. Со стороны пищеварительной системы могут возникнуть, например, кишечные кровотечения. Также может произойти повреждение печени.
Самым опасным последствием системного васкулита является инсульт.
Сердечно-сосудистые нарушения, возникающие в результате системного васкулита, включают: кардиомиопатии, перикардит, пороки клапанов и инсульт. В свою очередь, в дыхательной системе системный васкулит может привести к альвеолярному кровотечению, астме или изменениям в придаточных пазухах носа, а в мочевыводящей системе - к гломерулонефриту. Кроме того, могут возникать изменения кожи (геморрагическая сыпь и изъязвление) или воспаление суставов и мышц.
Системный васкулит - причины и факторы риска
Считается, что васкулит инициируется иммунологическими процессами (связанными с повышенной чувствительностью к антигенам). Например, некоторые заболевания из группы системных мелких васкулитов обычно связаны с наличием антинейтрофильных цитоплазматических антител, или сокращенно АНЦА..
Заболеваемость системным васкулитом увеличивается с возрастом и поражает преимущественно людей старше 65 лет.
Системный васкулит - типы
Существует несколько классификаций системного васкулита, но чаще всего сегодня используются классификация конференции Чапел-Хилл (CHCC) и классификация Американского колледжа ревматологов (ACR):
1. Системный малый васкулит (артериол, венул и капилляров)
- гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера);
- микроскопический васкулит;
- Синдром Чарга-Стросса (эозинофильный гранулематозный полиангиит);
- Васкулит, связанный с IgA (болезнь Шенлейна-Геноха, аллергическая пурпура);
- Синдром Гудпасчера (болезнь Гудпасчера);
- мелкий васкулит кожи (лейкоцитокластический васкулит, гиперчувствительный васкулит);
- смешанная криоглобулинемия;
2. Системный средний васкулит (преимущественно висцеральные сосуды, т.е. мезентериальные, коронарные, почечные артерии и др.)
- узелковый артериит (он же болезнь Куссмауля, болезнь Куссмауля-Майера);
- Болезнь Кавасаки, или слизисто-кожно-железистый синдром;
3. Большой системный васкулит (аорта и ее самые крупные ветви),
- гигантоклеточный артериит, также известный как синдром Хортона;
- Болезнь Такаясу;
4. Системные васкулиты мелких, средних и крупных
Лечение системного васкулита
Лечение системного васкулита заключается в первую очередь в иммуносупрессивной терапии, включающей введение таких препаратов, как гликостероиды и циклофосфамид. В некоторых случаях, когда заболевание протекает очень тяжело, применяют методы лечения плазмаферезом (метод очистки плазмы крови от крупных частиц типа иммунных комплексов).