Синдром Леннокса-Гасто - эпилептический синдром, который обычно начинается в детском возрасте и связан не только с эпилептическими припадками, но и с интеллектуальными расстройствами. К сожалению, синдром Леннокса-Гасто является серьезным заболеванием, лечение которого часто связано с различными трудностями. Что вызывает это заболевание и каковы возможности его лечения?
Синдром Леннокса-Гасто(сокращенноЛГС, производное от английского названия Синдром Леннокса-Гасто) - один из типов детского возраста эпилепсия. Первые симптомы заболевания могут появиться у детей любого возраста, но чаще всего заболевание начинается в возрасте от 2 до 6 лет. Оба пола могут иметь синдром Леннокса-Гасто, но вероятность его развития у мальчиков примерно в два раза выше. По статистике, на ЛГС приходится до 4% всех случаев эпилепсии у детей.
Синдром Леннокса-Гасто: причины
Синдром Леннокса-Гасто обычно бывает двух форм. Первый из них иногда называют первичным или идиопатическим - ЛГС определяется как таковой, когда не удается найти причину заболевания у ребенка. Гораздо чаще, на ее долю приходится до 80% всех случаев синдрома Леннокса-Гасто, встречается вторичная форма, т.е. такая, при которой у больного можно обнаружить некоторые неврологические отклонения. В этой ситуации причинами синдрома Леннокса-Гасто могут быть:
- энцефалопатия
- туберкулезный склероз
- врожденные заболевания обмена веществ, приводящие к повреждению нервных клеток
- энцефалит или менингит
- травмы головного мозга, связанные с ишемией или гипоксией (например, возникшие во время родов)
- токсоплазмоз
- травмы головы (особенно связанные с повреждением лобных долей головного мозга)
Некоторым, в настоящее время не совсем известным образом, синдром Леннокса-Гасто связан с другим детским эпилептическим синдромом - синдромом Веста. Оказывается, синдром Веста предшествует развитию синдрома Леннокса-Гасто у 40% всех пациентов с СЛГ.
Синдром Леннокса-Гасто: симптомы
Наиболее характерной чертой синдрома Леннокса-Гасто является триада проблем, которые представляют собой чрезвычайно частые эпилептические припадки, интеллектуальные нарушения различной степени и характерные для СЛГ нарушения ЭЭГ. Диапазон возможных типов приступов у пациентов с LGS, вероятно, самый большой среди всех других эпилептических синдромов. Тонические судороги наиболее распространены при синдроме Леннокса-Гасто, особенно в ночное время. Вторым наиболее распространенным типом припадков при СЛГ являются миоклонические судороги, которые имеют тенденцию возникать, особенно когда пациент с СЛГ переутомлен. Другие припадки, наблюдаемые при синдроме Леннокса-Гасто, включают:
- атонический
- фокальный
- полусобранный
- необычные абсансы
- тонико-клонический
Существенной трудностью в случае синдрома Леннокса-Гесто является то, как часто у ребенка могут возникать эпилептические припадки - в течение дня они могут возникать до 100 раз в сутки. Риск развития эпилептического статуса также достаточно высок у больных с ЛГС - по статистике он встречается у половины больных с синдромом Леннокса-Гасто Интеллектуальные расстройства у детей с синдромом Леннокса-Гасто различаются по степени выраженности. В первую очередь они обусловлены частыми эпилептическими припадками - у детей, страдающих ЛГС, припадки возникают, как уже упоминалось, много раз в день. Следствием такого явления являются нарушения психомоторного развития, нарушения речи, расстройства поведения или проблемы с социальным функционированием.
Синдром Леннокса-Гасто: диагностика
Электроэнцефалография (ЭЭГ), проводимая как в покое, так и во время сна, играет ключевую роль в диагностике синдрома Леннокса-Гасто. Наиболее частыми отклонениями, выявляемыми при этом исследовании, являются замедление базальной активности мозговых волн, а также пароксизмальные разряды нерегулярных медленных волн и появление комплексов спайк-волна, частотой до 2-2,5 Гц. При подозрении на СЛГ у ребенка также проводятся другие тесты, в первую очередь визуализирующие. Для поиска потенциальной причины синдрома Леннокса-Гасто используют магнитно-резонансную томографию головы или компьютерную томографию головы - благодаря таким тестам удается выявить, например, очаги ишемии в головном мозге ребенка.
Синдром Леннокса-Гасто: лечение
Основой лечения синдрома Леннокса-Гасто является фармакотерапия. В качестве препаратов первого ряда при лечении заболевания упоминаются:
- руфинамид
- вальпроаты
- бензодиазепины (особенно клоназепам, нитразепам и клобазам)
- фелбамат
Другие лекарства, которые также используются для лечения синдрома Леннокса-Гасто, включают:
- топирамат
- зонисамид
- ламотриджин
Синдром Леннокса-Гасто нередко не улучшается при приеме одного лекарства, поэтому у разных пациентов могут использоваться разные комбинации противоэпилептических препаратов. В целом ЛГС относится к группе фармакорезистентных эпилепсий, поэтому пациентов иногда лечат другими воздействиями, помимо фармакотерапии. Некоторым пациентам с лекарственно-устойчивой эпилепсией, в том числе с синдромом Леннокса-Гасто, может помочь изменение диеты. Особое внимание обращается на кетогенную диету, при которой следует употреблять значительное количество соединений жирового происхождения с одновременным сокращением белковых веществ и углеводов. Кетогенная диета действительно может помочь пациентам с СЛГ, однако ее ни в коем случае нельзя применять в одиночку - ее всегда следует проводить только после консультации с врачом и под постоянным присмотром врача при соблюдении этой диеты, когда другие методы не улучшают состояние. состояния больного возможно хирургическое лечение. Наиболее распространенными процедурами, выполняемыми в этом случае, являются имплантация стимулятора блуждающего нерва и процедура, заключающаяся в разрезании спайки головного мозга (так называемая каллозотомия).
Синдром Леннокса-Гасто: прогноз
Прогноз для СЛГ неблагоприятный. Даже более 3/4 больных с этим состоянием, несмотря на длительное лечение, могут быть не в состоянии жить самостоятельно во взрослой жизни и могут нуждаться в уходе со стороны других людей. Прогноз хуже те пациенты, у которых СЛГ предшествовал синдром Веста или у которых заболевание началось рано. Прогноз тем хуже, чем чаще у больного возникают эпилептические припадки. Синдром Леннокса-Гасто также сопряжен с риском получить травму - несчастные случаи различного типа гораздо чаще встречаются среди пациентов с этим эпилептическим синдромом, чем среди населения в целом.