Врачи из больницы. Николай Коперник в Гданьске провел две уникальные операции национального масштаба, которые прошли успешно. Маленьким пациентам, страдающим редким генетическим заболеванием, широко известным как проклятие Ундины, имплантировали стимулятор для двусторонней стимуляции нервов. Стоимость процедур не была возмещена Национальным фондом здравоохранения.
Проклятие Ундины, или синдром врожденной гиповентиляции
В Польше около 40 детей страдают крайне редким генетическим синдромом, который называется проклятием Ундины. В частности, это синдром врожденной центральной гиповентиляции, представляющий собой серьезное генетическое заболевание, связанное с нарушением контроля над дыханием и проявляющееся гиповентиляцией, чаще всего во время сна..
Распространенное название этой болезни, Проклятие Ундины, отсылает к германской легенде. В нем рассказывается о водяной нимфе по имени Ундина, которая влюбилась в смертного. Она наложила на него проклятие после того, как мужчина совершил измену. Неверный любовник, пока думал о нимфе, мог нормально дышать, а когда заснул, дыхание остановилось.
Термин «проклятие Ундины» был впервые использован в 1962 году для описания симптомов, испытываемых пациентами после операций на головном мозге. Некоторым из них потребовалась вентиляция легких, особенно во время сна, из-за повреждения ствола головного мозга во время нейрохирургии.
Две уникальные операции в Гданьске
Нам удалось провести две престижные операции в Польше, которые заключались в имплантации системы для двусторонней стимуляции диафрагмального нерва. Этот метод вызывает дыхание с помощью диафрагмы пациента. Хирурги из больницы Николая Коперника в Гданьске устройство было успешно пересажено двум маленьким пациентам с проклятием Ундины.
Для этих процедур польских специалистов подготовил доктор Пелле Нильссон из Университетской больницы Уппсалы в Швеции. Как пояснил шведский врач, система двусторонней стимуляции диафрагмального нерва для детей, страдающих этим крайне редким заболеванием, окажет им некоторую поддержку - с помощью кардиостимулятора они смогут нормально дышать. Он добавил, что «при отсутствии кардиостимулятора пациенту может быть сделана трахеостомия или использованы различные виды масочной вентиляции».
Стоимость одной процедуры составила 500 000. злотый. Он не был возмещен в рамках Национального фонда здравоохранения. Средства для этой цели были получены благодаря открытому сбору средств, проведенному двумя фондами «Сними проклятие» и «SiePomaga».
Первый центр в Польше для пациентов с этим крайне редким заболеванием
В феврале 2022 года в Гданьске открылось первое учреждение, специализирующееся на уходе за пациентами, страдающими от проклятия Ундины. Это результат сотрудничества нескольких подразделений - нейрохирургического отделения больницы. М. Коперника Коперник, Отделение неврологии развития Университетского клинического центра в Гданьске, Психологическая клиника редких заболеваний Гданьского университета и Польский фонд CCHS «Сними проклятие».
Как указал проф. Войцех Клоц, заведующий нейрохирургическим отделением больницы проф. Wojciech Kloc, синдром центральной центральной гиповентиляции - это заболевание, которое непосредственно угрожает жизни пациента.
Идея создания центра для пациентов, страдающих таким редким заболеванием, возникла во время нашей работы в отделении нейрохирургии больницы Николая Коперника. Вместе с доктором медицины Войцехом Василевским мы обучались имплантации стимуляторы, которые являются средством выбора для пациентов с CCHS.