Опухоли шишковидной железы варьируются от доброкачественных поражений, требующих лишь периодического наблюдения, до опухолей высокой степени злокачественности, требующих лечения как можно скорее. Симптомы опухоли шишковидной железы могут включать хронические головные боли, тошноту и рвоту, а также нарушения зрения. Какие еще проблемы должны вызывать беспокойство, ведь они могут быть симптомом опухоли шишковидной железы и как лечить эти изменения?
Опухоли шишковидной железы в целом составляют 1% всех внутричерепных опухолей в общей популяции. Этот процент немного отличается у самых маленьких пациентов - опухоли шишковидной железы у детей составляют от 3 до 10% всех внутричерепных поражений.
По неизвестным причинам изменения в шишковидной железе чаще развиваются у японцев, чем у людей из других частей света.
Шишковидная железа - единственная железа внутренней секреции, расположенная в промежуточном мозге, между верхними бугорками покровной пластинки, прилежащая к задней стенке третьего желудочка мозго-желудочковой системы.
Этот орган выполняет множество важных функций - выделяя мелатонин, он влияет на течение нашего сна. Благодаря тому, что шишковидная железа угнетает секрецию гонадотропов, она предотвращает преждевременное половое созревание у детей. Помимо упомянутых, считается, что этот орган также влияет на работу иммунной системы. Шишковидная железа, как и в принципе любой другой орган, может поражаться различными патологическими процессами. Хотя одна из них - опухоли шишковидной железы - встречается довольно редко, она все же может встречаться.
Опухоли шишковидной железы: причины
По сей день ученые не смогли определить, что вызывает опухоли шишковидной железы. Потенциально на их развитие могут влиять гены - было замечено, что повышенный риск опухоли шишковидной железы у тех людей, которые отягощены мутацией гена RB1. Также есть подозрение, что факторами, повышающими риск развития одной из опухолей шишковидной железы, являются воздействие радиации и различных химических веществ.
Опухоли шишковидной железы: виды
Существует множество различных опухолей шишковидной железы - они различаются как по характеру изменений (одни из них доброкачественные, а другие злокачественные), так и по тому, из каких клеток они происходят. В целом, опухоли шишковидной железы делятся на три группы: поражения, происходящие из клеток шишковидной железы, опухоли зародышевых клеток и поражения различного происхождения.1. Изменения клеток эпифиза (пинеалоцитов). К ним относятся:
- пинеоцитома: доброкачественное образование, которое обычно очень медленно увеличивается в размерах. Обычно встречается у взрослых,
- паренхиматозная опухоль шишковидного тела промежуточной дифференцировки: поражение, обнаруживаемое в основном у лиц молодого возраста, характеризующееся более агрессивным течением, чем опухоль шишковидного тела,
- папиллярная опухоль шишковидной железы: обычно крупное образование, встречающееся как у детей, так и у взрослых,
- пинеобластома: классифицируется как примитивная злокачественная нейроэктодермальная опухоль, характеризуется высокой злокачественностью и быстрым ростом, имеет высокую склонность к раковому распространению. Обычно встречается у молодых людей,
- трехсторонняя ретинобластома: опухоль шишковидной железы, сопровождающаяся ретинобластомами, расположенными на обоих глазах пациента, все образования характеризуются высокой злокачественностью.
2. Герминогенные опухоли шишковидной железы. На эти образования приходится более 50% всех изменений, обнаруживаемых внутри шишковидной железы. В группу герминогенных опухолей шишковидной железы входят:
- герминома: наиболее распространенное изменение в этой группе, определенно чаще развивающееся внутри шишковидной железы у мужчин, чем у женщин, с высокой тенденцией к распространению. Зародыш может секретировать плацентарную щелочную фосфатазу (PLAP),
- тератома: вторая по частоте герминогенная опухоль шишковидной железы, подразделяющаяся на зрелые тератомы, незрелые тератомы и тератомы со злокачественной трансформацией. В случае зрелых тератом опухоль может образовывать различные ткани - например, жировую, кожную или респираторный эпителий. Тератома может продуцировать карциноэмбриональный антиген (СЕА),
- другие, гораздо менее частые изменения, такие как карцинома хориона (хорионэпителиома, может секретировать цепи бета-ХГЧ), эмбриональный рак (эмбриональная карцинома, может выделять бета-ХГЧ, но также и альфа-фетопротеин - АФП) или желточный мешок опухоль, способная продуцировать альфа-фетопротеин.
3. Опухоли шишковидной железы различного генеза. Наиболее разнообразна группа патологических изменений в эпифизе, в том числе:
- кисты шишковидной железы: изменения, встречающиеся у человека довольно часто, так как по данным некоторых авторов их можно обнаружить до 1 из 5 человек. Чаще всего кисты шишковидной железы не вызывают никаких симптомов и не требуют лечения, но рекомендуется регулярное наблюдение и осмотры, чтобы убедиться, что поражение не увеличивается в размерах,
- астроцитома: относительно редкая опухоль шишковидной железы,
- липома,
- арахноидальные кисты, развивающиеся вокруг шишковидной железы,
- эпидермальная киста: врожденное изменение, которое обычно выявляется только на третьем десятилетии жизни, с течением времени - за счет отслоения эпидермиса внутрь кисты - эпидермальная киста постепенно увеличивается в размерах,
- дермоидная киста: врожденное образование, встречающееся во много раз реже, чем эпидермоидная киста. Обычно диагностируется у более молодых пациентов, может содержать потовые и сальные железы, но даже волосы,
- меланома: в своей первичной форме эта опухоль возникает из клеток, продуцирующих меланин, расположенных в области шишковидной железы.
Первичные опухоли шишковидной железы перечислены выше. Однако другие опухоли также могут метастазировать в этот орган. Злокачественные опухоли чаще всего метастазируют в шишковидную железу. легкие, грудь и почки.
Опухоли шишковидной железы: симптомы
Значительное количество опухолей шишковидной железы не вызывают никаких симптомов - симптомы не проявляются, особенно у пациентов с небольшими поражениями шишковидной железы.
Однако встречаются злокачественные опухоли шишковидной железы, которые довольно быстро увеличиваются в размерах, что вызывает m. к повышению внутричерепного давления.
Кроме того, изменения могут также сдавливать соседние структуры (например, желудочковую систему, что приводит к нарушению тока мозговой жидкости).
Вообще, возможные симптомы опухоли шишковидной железы включают:
- головные боли
- тошнота
- рвота
- нарушения зрения и движения глаз
- отек диска зрительного нерва
- нарушение походки
- возникновение синдрома Парино (в его случае отмечаются нарушения вертикального движения глазных яблок, отсутствие зрачковой реакции на свет при сохранении способности зрачков к сближению)
- нарушения сознания
- нарушения равновесия
Опухоли шишковидной железы у детей могут проявляться по-особому. Ну а при наличии у больного этой возрастной группы изменения шишковидной железы может нарушаться тормозящее влияние шишковидной железы на половое созревание, что может привести к преждевременному половому созреванию (т.е. к началу этого процесса у мальчиков в возрасте до 9).лет или у девочек до 8 лет).
Опухоли шишковидной железы: диагностика
Опухоли шишковидной железы - из-за того, что большинство этих поражений не вызывают никаких симптомов - диагностируются случайно, когда пациент по какой-то причине подвергается визуализации головы.
При появлении симптомов, свидетельствующих о внутричерепном поражении у пациентки, обычно назначают визуализирующие исследования, такие как компьютерная томография или магнитно-резонансная томография. Нахождение ее присутствия не дает возможности определить ее точную природу.
По этой причине пациенты проходят дополнительные исследования, такие как люмбальная пункция (для определения наличия раковых клеток в спинномозговой жидкости).
При подозрении на герминогенную опухоль шишковидной железы у пациента может оказаться полезным проведение анализов крови - возможно определение в ней наличия онкомаркеров (таких, как, например,вышеупомянутый альфа-фетопротеин или карциноэмбриональный антиген), однако окончательный ответ на вопрос, какой тип опухоли пинеальной железы, получают только после гистопатологического исследования. Материал для них получают путем биопсии.
Иногда такая процедура проводится до начала комплексного лечения, но все чаще планируется оперативное вмешательство, в ходе которого производится забор материала, интраоперационное гистопатологическое исследование и только после получения его результата окончательное решение о том, каким должен быть масштаб операции.
Опухоли шишковидной железы: лечение
Хирургические процедуры играют фундаментальную роль в лечении опухолей шишковидной железы. Однако их проводят только при необходимости, т.е. при появлении у больного симптомов, связанных с наличием поражения эпифиза или при наличии у больного злокачественной опухоли.
Для небольших бессимптомных поражений шишковидной железы, которые, скорее всего, являются доброкачественными, можно только наблюдать, увеличивается ли поражение в размерах.
В дополнение к хирургическому лечению опухоли шишковидной железы также лечат лучевой терапией и химиотерапией. Точное лечение зависит от конкретного типа опухоли шишковидной железы у пациента.
Опухоли шишковидной железы: прогноз
Прогноз у пациентов с опухолями шишковидной железы зависит от того, какой у них тип рака. Например, в случае рака шишковидной железы прогноз действительно благоприятный - полное удаление опухолевой массы резко снижает риск рецидива, а 5-летняя выживаемость регистрируется у более чем 85 и даже 100% оперированных больных.
В случае репродуктивных органов 5-летняя выживаемость достигается у 9 из 10 пациентов, получающих лучевую и химиотерапию. Однако прогноз при опухолях шишковидной железы также значительно хуже - это бывает, например, при течении трехдольной ретинобластомы, при которой от постановки диагноза до смерти больного может пройти всего около десятка месяцев. Здесь следует отметить прогресс в лечении опухолей шишковидной железы. В начале 20 века в связи с что хирургический доступ к шишковидной железе весьма ограничен - летальность, связанная с такими операциями, достигала даже 90%. Однако позже, с появлением различных аппаратов (в том числе хирургических аппаратов с микроскопами), эффекты хирургического лечения опухолей шишковидной железы значительно улучшились, и в настоящее время прогноз больных с опухолями шишковидной железы определенно лучше, чем в прошлом.
- Беднарек Тупиковска А. и др., Случай герминомы гипоталамуса и шишковидной железы, Польская эндокринология, том 58; номер 5/2007, ISSN 0423-104X
- Неврология, научные редакторы В. Козубски, Павел П. Либерски, изд. PZWL, Варшава 2014
- Барановска-Бик А., Згличинский В., Опухоли шишковидной железы, Успехи медицинских наук, т. XXVIII, № 12, 2015, изд. Боргис
- Джеффри Н. Брюс, Опухоли шишковидной железы, октябрь 2017 г., Medscape; онлайн-доступ: