Наиболее распространенные врожденные пороки сердца обычно диагностируются вскоре после рождения ребенка. Некоторые из них опасны для жизни новорожденного, поэтому их лечат хирургическим путем. Однако некоторые врожденные пороки сердца могут длительное время не вызывать никаких клинических симптомов, поэтому их выявляют только у взрослых. Ознакомьтесь с наиболее распространенными врожденными пороками сердца у детей и взрослых.
Наиболее распространенными врожденными пороками сердца являются дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП) и коарктация аорты (КоА).), критический стеноз легочных клапанов (ПС) и аортальных клапанов (АС) и тетрада Фалло (ТФ).
Врожденные пороки сердца - структурные аномалии сердца и нарушения положения сердца и магистральных сосудов в грудной клетке. Они затрагивают в среднем 1 из 100 детей во всем мире, независимо от географической широты. В Польше они являются одними из самых распространенных врожденных пороков и, после болезней перинатального периода, самой частой причиной младенческой смертности, согласно отчету фонда «Детское сердце»..
Врожденные пороки сердца: дефект межжелудочковой перегородки
Суть заболевания - лево-правый шунт на уровне желудочков - ток крови из левого желудочка в левое предсердие.
Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки чаще всего происходит в течение первых 2 лет жизни. В противном случае и у детей, и у взрослых появляются характерные симптомы. Принято считать, что чем больше дефект перегородки, тем многочисленнее клиническая симптоматика. Небольшие изменения не вызывают никаких симптомов (только при аускультации у больного выслушиваются шумы в сердце - в левом крае и нижней части грудины).
У взрослых (примерно 10% взрослых пациентов с врожденными пороками сердца) при увеличении шунта (смешение венозной и артериальной крови) из левого желудочка в правый возникают проблемы с питанием, а значит - слишком медленный вес прирост. Вы можете заметить проблемы с дыханием и симптомы сердечной недостаточности. В случае значительной утечки также возникают рецидивирующие респираторные инфекции.
Дефект межжелудочковой перегородки, по оценкам, составляет примерно 20 процентов всех врожденных пороков сердца.
Врожденные пороки сердца: дефект межпредсердной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки возникает в результате аномального развития межпредсердной перегородки и может возникать в различных ее частях. Однако чаще всего она появляется в том месте, где после родов должна закрыться т. н. овальное отверстие.
Каждый день в Польше рождается 10 детей с пороками сердца, из которых 1/3 требуется операция в первые дни жизни
Небольшие полости обычно не вызывают никаких симптомов и закрываются самостоятельно в течение нескольких месяцев после рождения ребенка с этим дефектом. Признаки крупных изменений межпредсердной перегородки включают шумы в сердце (выявляемые при аускультации) и рецидивирующие респираторные инфекции.
Большие полости являются показанием к хирургическому лечению. Это необходимо для профилактики поздних сердечных аритмий и недостаточности кровообращения.
Открытое открытое овальное окно встречается гораздо реже (примерно 7-12 процентов всех врожденных пороков сердца). В то же время это самый распространенный вид врожденного порока сердца у взрослых, так как длительное время не вызывает никаких клинических симптомов или они практически незаметны.
Врожденный порок сердца: открытый артериальный проток
Артериальный проток - это кровеносный сосуд, который у плода соединяет левую легочную артерию непосредственно с аортой, так что кровь обходит легочные сосуды (плод не дышит легкими, поэтому транспортировка кровь от сердца к легким).
В норме этот проток самопроизвольно закрывается в течение 24 часов после первого вдоха новорожденного, так как он перестает выполнять свою прежнюю функцию. Когда он не закрывается, кровь из левого желудочка вместо того, чтобы оттекать в аорту и далее к тканям всего тела, оттекает в легочную артерию и в легкие. Затем мы говорим о открытом артериальном протоке.
В Польше проводится больше операций по поводу врожденных пороков сердца у детей на 1 млн жителей, чем в Германии
Симптомы перегрузки легких чрезмерным объемом крови появляются примерно через 3-5 дней после рождения. Это тахикардия, т. е. ускоренное сердцебиение, тихий и мягкий шум, выслушиваемый в верхней части грудины. При большой течи ребенок плохо растет, развивается с задержкой, часто борется с воспалением нижних дыхательных путей.
Необходимо закрыть проток во время операции, чтобы предотвратить повреждение сердца и легких.
Этот порок часто сочетается с другими пороками сердца. Как изолированный порок он составляет около 10 процентов всех врожденных пороков сердца.
Полезно знать
В Польше 9 центров детской кардиохирургии, в том числе один частный, где ежегодно проводится 2730 операций по поводу врожденных пороков сердца. В этом отношении польские детские кардиохирурги являются лидерами в Европе.
Три центра имеют наибольший опыт операций по поводу врожденных пороков сердца у детей: Центр здоровья детей в Варшаве, Центр польских матерей в Лодзи и Детская университетская больница в Кракове-Прокоцим. Эти три центра относятся к группе так называемых Центры большого объема, где ежегодно проводится более 350 операций по поводу врожденных пороков сердца.
Врожденные пороки сердца: аортальный стеноз
Аорта (самая крупная артерия) и ее ветви разносят кровь по всему телу. В случае его сужения в отделе, близком к выходу из сердца, органы, расположенные ниже сужения, не могут нормально функционировать из-за недостаточного кровоснабжения. Тогда мы говорим о стенозе перешейка аорты.
Главные проблемы, на которые обращают внимание родители детей с пороками сердца, - доступность кардиореабилитации и эффективная профилактика в борьбе с респираторными инфекциями
Расстройство затрагивает нижнюю часть тела, поэтому заметно развитие ног. Наиболее частым является слабый пульс на артериях ниже места стеноза (на бедрах) и нормальный или повышенный на руках. Появляется цианоз на ногах, которые хуже растут и холодеют. Плохое кровоснабжение также влияет на внутренние органы, из-за чего поражаются почки.
Также могут быть головные боли, носовые кровотечения и даже стенокардия и сердечная недостаточность.
Лечение заключается в расширении суженной аорты специальным баллоном или установке сосудистого стента для расширения сосуда. В некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство для устранения сужения и соединения двух частей аорты вместе.
Стеноз перешейка аорты, или коарктация аорты, составляет 8-10% всех врожденных пороков сердца.
Врожденные пороки сердца: критический стеноз легочной артерии
Стеноз клапана легочной артерии, илистеноз клапана легочной артерии, препятствует свободному оттоку крови из правого желудочка. В результате происходит увеличение нагрузки на правый желудочек и его гипертрофия. Больные, особенно при выраженном стенозе, жалуются на одышку, быструю утомляемость после физической нагрузки, головокружение, нарушение зрения. Также заметна плохая прибавка в весе. Бывает обморок. Также появляются симптомы правожелудочковой недостаточности с периферическим отеком.
Большинство пациентов нуждаются в лечении в первые годы жизни. Он заключается в расширении клапана специальным баллоном, иногда заменяя его протезом.
Другие врожденные пороки сердца
Критический аортальный стеноз
В этом случае кровь не может свободно течь из левого желудочка в аорту. Это связано с уменьшением площади отверстия между левым желудочком и аортой. Чаще всего это приобретенный порок, вызванный дистрофией створок клапана или ревматическим заболеванием. Врожденный клапанный стеноз может быть вызван двустворчатым аортальным клапаном. Клинические признаки такие же, как при стенозе клапана легочной артерии. Лечение аналогично стенозу клапана легочной артерии.
Тетрада Фалло
Это сложный и довольно сложный порок. Он состоит из четырех аномалий: дефекта межжелудочковой перегородки, гипертрофии правого желудочка, легочного стеноза и смещения аорты вправо над отверстием межжелудочковой перегородки. Симптомы тяжелые, быстро появляется цианоз. Необходимо хирургическое вмешательство, обычно в несколько этапов.
Тетрада Фалло диагностируется примерно у 10% новорожденных с врожденными пороками сердца. Это наиболее распространенная форма цианотической болезни сердца у взрослых.
Транспозиция магистральных артерий
Крупные артерии, выходящие из сердца, меняются местами. Аорта отходит не от левого, а от правого желудочка, а легочная артерия отходит не от правого, а от левого желудочка. Затем создаются два независимых замкнутых круга кровообращения. В одном постоянно циркулирует дезоксигенированная кровь (снабжает все тело, кроме легких). Во втором только насыщенная кислородом кровь (постоянно поступает в легкие и обратно к сердцу).
Лечение заключается в поддержании кровотока через шунты, существовавшие в утробе матери: артериальный проток и отверстие между предсердиями. Это дает врачам возможность подготовить ребенка к операции по коррекции положения артерий.