Миксома ушной раковины – рак сердца, доброкачественная опухоль, которая встречается у женщин гораздо чаще, чем у мужчин. Говорим с проф. Ежи Садовский, из клинического отделения сердечно-сосудистой хирургии и трансплантологии Краковской специализированной больницы. Иоанн Павел II в Кракове.
- Профессор, что такое предсердная миксома?
Миксомы предсердий являются наиболее распространенными видами рака сердца. Это доброкачественные опухоли, которые трудно диагностировать из-за неспецифических симптомов. Около 75% миксом встречаются у женщин.
- Какая возрастная группа наиболее распространена?
Описания клинических случаев в литературе включают пациентов разного возраста, от 3 до 83 лет. Средний возраст постановки диагноза 30-50 лет для случаев так называемой спорадические случаи, в то время как для семейных случаев, поскольку они также встречаются, средний возраст постановки диагноза составляет 25 лет.
- Признаюсь, я мало слышал о раке сердца, как часто мы вообще об этом говорим? Есть ли статистика по масштабу?
Заболеваемость вестибулярной миксомой в одном исследовании, проведенном в Ирландии в период с 1977 по 1991 год, составила 0,50 миксомы на миллион населения в год. Это означает, что в течение двух лет заболеет один человек из миллиона, что является достаточно редким заболеванием. Основываясь на данных 22 крупных исследований вскрытия в США, мы знаем, что распространенность первичных опухолей сердца составляет примерно 0,02% (200 опухолей на миллион вскрытий). Около 75% первичных опухолей сердца являются доброкачественными, а 50% - миксомами. Другими словами, из миллиона вскрытий у 75 человек была обнаружена миксома. Миксомы составляют около 40-50% всех первичных опухолей сердца. Около 90% из них одиночные, на ножке, 75-85% находятся в полости левого предсердия, и только 25% - в правом предсердии.
- Каковы причины миксомы?
Большинство случаев миксомы носят спорадический характер, и этиология остается неизвестной. Однако известны семейные случаи, такие как синдром Карнея, который, как считается, составляет около 7% случаев миксомы.
- Некоторые люди говорят, что люди, перенесшие операцию на сердце и кардиологию, более подвержены риску?
На самом деле никакой связи между миксомой и предшествующей операцией на сердце или интервенционной кардиологией обнаружено не было.
- Миксому сложно диагностировать?
Точный диагноз может оказаться сложнее, чем ожидалось. Наибольшую трудность представляет включение миксомы в дифференциальный диагноз при наличии у больного неспецифических симптомов (таких как повышенная утомляемость, аритмии, сердцебиение, обмороки). Однако, если рассмотреть возможность наличия миксомы и пациента направить на соответствующее обследование, диагноз может быть поставлен почти сразу.
- Как проходит диагностика?
Основным методом диагностики является эхокардиография. Однако стоит отметить, что примерно у 20% больных миксома может протекать бессимптомно и становиться случайной находкой при проведении анализов по другой причине. В любом случае, миксома лечится как неотложная кардиохирургическая помощь.
- Каковы методы лечения этого состояния?
Единственным способом лечения миксомы является ее хирургическое удаление. Операция выполняется путем срединной стернотомии (рассечение грудины) и искусственного кровообращения (с использованием аппарата искусственного кровообращения). Это операция на открытом сердце. Современный подход включает минимально инвазивные процедуры, например, малую боковую торакотомию. Миксома не требует последующей химиотерапии.
проф. Ежи Садовский
- Насколько эффективны такие операции? Могут ли пациенты вернуться в полную физическую форму после реабилитации?
Хирургическое лечение является методом выбора, оно безопасно и эффективно и обычно обеспечивает постоянное излечение. Ранняя послеоперационная летальность составляет около 2%, и во многих центрах диагностика миксомы рассматривается как неотложное состояние, требующее срочного хирургического вмешательства. Рецидивы чаще всего возникают в результате неполного удаления опухоли. Реабилитация ничем не отличается от той, что проводится после других операций на сердце, и пациенты возвращаются в полную физическую форму.
В одном исследовании, в котором оценивался долгосрочный прогноз у 62 пациентов после операции по поводу миксомы предсердий, почти 97% пациентов были все еще живы через 10 лет, поэтому прогноз очень хороший при условии, что операция на сердце проводится в соответствующую стадию заболевания. Рецидивы редки - в указанной группе всего 2 пациента с семейным вариантом миксомы (что дает 97% свободу от повторной операции через 10 лет).
- Может ли миксома повлиять на повреждение или нормальное функционирование клапанов?
Структурного повреждения клапанов раком обычно не происходит, но риск связан с тем, что опухоль чаще всего бывает на ножке, а значит – подвижна. На эхокардиографических изображениях мы часто видим баллотирующую опухоль в левый желудочек через митральный клапан. Большая масса опухоли может быть связана с закрытием атриовентрикулярного отверстия и давать симптомы клапанного порока, при правильном строении клапана. Еще одной проблемой являются периферические эмболы, которые могут возникнуть при отрыве фрагментов миксомы. В любом случае опухоль необходимо удалять. Внезапная сердечная смерть может произойти у 15% пациентов с миксомой предсердий. Причиной смерти обычно является коронарная или системная эмболия или закупорка кровотока через митральный или трехстворчатый клапаны.
- Вслед за предыдущим вопросом, правда ли, что при удалении опухоли может потребоваться искусственный клапан?
Кардиоонкологические операции связаны с необходимостью полного удаления новообразования. Это может привести к такому обширному повреждению структур сердца, что потребуется замена протеза, например, искусственным клапаном. Однако такие случаи достаточно редки.
Текст написан по случаю семинара «Новые рубежи интервенционной кардиологии» (NFIC) в Кракове.