Мастоцитоз - редкое заболевание, относящееся к миелопролиферативным новообразованиям. Может возникать как у детей, так и у взрослых. У людей с мастоцитозом наблюдается перепроизводство тучных клеток. тучные клетки, которые относятся к группе лейкоцитов. При мастоцитозе не всегда видны симптомы - он может протекать и бессимптомно. По этой причине пациенты часто остаются недиагностированными. В чем разница между кожным и системным мастоцитозом? Узнайте, как лечится мастоцитоз.
Мастоцитоз - группа заболеваний, характеризующихся избыточной пролиферацией (размножением) и накоплением тучных клеток в одном или нескольких органах - чаще всего в костном мозге, коже, печени, селезенка и лимфатические узлы
Системный или кожный мастоцитоз
Мастоцитоз встречается с одинаковой частотой у женщин и мужчин. Может появиться в любом возрасте - как у детей, так и у взрослых. Заболевание может протекать в двух основных формах: кожной и системной.
В случаях, когда патологическое скопление тучных клеток ограничивается только кожей, диагностируется кожный мастоцитоз, когда тучные клетки накапливаются во внутренних органах (чаще всего в костном мозге, печени, селезенке и лимфатических узлах).) - диагностирован системный мастоцитоз. Системный мастоцитоз часто сопровождается поражением кожи.
Мастоцитоз у детей и взрослых
По оценкам, типичные поражения кожи встречаются примерно у 80% всех больных мастоцитозом. У 3/4 больных заболевание начинается в детском возрасте, преимущественно в грудном возрасте, и проявляется поражением кожи.
Второй пик заболеваемости приходится на 3-4-е десятилетие жизни. У 15% больных изменения носят врожденный характер. У детей заболевание обычно протекает легче, обычно проявляется крапивницей или солитарными/многоочаговыми инфильтратами и может полностью исчезнуть в период полового созревания.
В отличие от детских форм мастоцитоз у взрослых обычно носит системный, прогрессирующий и более агрессивный характер. У большинства больных вовлекаются не только внутренние органы, но и кожа.
Мастоцитоз - симптомы
Из-за отсутствия эпидемиологических исследований трудно точно определить распространенность мастоцитоза. По оценкам, это 10 на 100 000 человек. Однако эксперты отмечают, что некоторые пациенты остаются недиагностированными.
Виной всему неспецифические симптомы заболевания, в том числе:
- усталость
- похудение
- лихорадка
- артериальное давление падает
- язва
- диарея
- возникновение болей и остеопения/остеопорозные изменения
Для эффективной постановки правильного диагноза часто необходимо тесное сотрудничество врачей: гематолога, аллерголога, гастроэнтеролога и дерматолога.
В большинстве случаев поражение кожи является первым признаком заболевания, и часто именно дерматолог первым обращается к пациентам с мастоцитозом.
Мастоцитоз - диагностика и лечение
Основой для диагностики кожного мастоцитоза является гистологическое исследование среза кожи.
Если врач подозревает системный мастоцитоз на основании общих симптомов пациента, он или она должны назначить поддерживающие тесты, в том числе:
- анализ периферической крови
- биопсия костного мозга
- осмотр внутренних органов
- УЗИ брюшной полости
- рентген грудной клетки
- оценка состояния кишечника
- оценка костной системы
Основной целью лечения пациентов с мастоцитозом является предотвращение или уменьшение симптомов.
При лечении кожного мастоцитоза применяют в основном симптоматические препараты - уменьшающие зуд, уртикарные реакции, приливы и недомогания пищеварительной системы.
При системном мастоцитозе требуется интенсивное лечение для уменьшения количества тучных клеток.
Мастоцитоз - обучение пациентов
Мастоцитоз, как кожный, так и системный, несет в себе риск анафилактической реакции. Встречается примерно у 50% взрослых и примерно у 5-10% детей с мастоцитозом. У взрослых он чаще всего связан с аллергией на яд перепончатокрылых насекомых, а у большинства детей провоцируется неизвестным фактором.
Лечащий врач должен проинформировать пациента о факторах, которые могут привести, во-первых, к обострению симптомов мастоцитоза, во-вторых, к возникновению анафилактической реакции. К ним относятся:
- джейди
- некоторые лекарства
- перепады температуры
- солнечное излучение
- алкоголь
- некоторые продукты
- пищевые добавки или пищевые консерванты
- острые специи
- различные аллергены
- упражнение
- стресс
- бактериальные и вирусные инфекции
Больные люди и родители или лица, осуществляющие уход за больными детьми, также должны быть обучены оказанию первой помощи в случае анафилактического шока.
Мастоцитоз - заболевание, которое нельзя предотвратить. Однако ключом к успешному лечению является как можно скорее сообщить врачу, когда пациент наблюдает тревожные симптомы, чтобы как можно скорее поставить диагноз и начать соответствующее лечение.