Лимфома Ходжкина - причины, симптомы, лечение

Лимфома Ходжкина (или лимфома Ходжкина (ЛХ), болезнь Ходжкина (БХ), лимфогранулематоз) - одно из онкологических заболеваний системы кроветворения. Заболевают в основном молодые люди в возрасте от 15 до 35 лет и пациенты старше 50 лет. Болезнь Ходжкина излечима, если ее выявить достаточно рано - так какие же симптомы должны настораживать и побуждать срочно обратиться к врачу?

Лимфома Ходжкина- это термин, который в настоящее время медленно уходит в небытие - теперь его скорее называютлимфома Ходжкина (или также Болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина (ЛХ), болезнь Ходжкина (БХ), лимфогранулематоз.

Современное название злокачественной болезни Ходжкина происходит от фамилии автора ее первого описания. Болезнь Ходжкина впервые описал английский врач Томас Ходжкин в 1832 году. Свои наблюдения он проводил на группе из нескольких пациентов, у которых были схожие симптомы - одним из них было безболезненное увеличение лимфатических узлов.

Пик заболеваемости лимфомой Ходжкина наблюдается в двух возрастных группах: заболевание встречается преимущественно у пациентов молодого возраста (возрастная группа 15-35 лет) и у лиц старше 50 лет. Заболевание немного чаще встречается у мужчин.

Статистика заболеваемости лимфогранулематозом меняется во времени - в целом заметно, что случаев лимфогранулематоза из года в год становится все меньше. Подсчитано, что примерно 3 из 100 000 человек ежегодно заболевают болезнью Ходжкина. Из всех видов рака лимфома Ходжкина составляет около 1% из них.

Лимфома Ходжкина: симптомы

Основным симптомом болезни Ходжкина являются увеличенные лимфатические узлы. Характерным для заболевания является то, что пораженные лимфатические узлы безболезненны.

Узловые изменения обычно располагаются над диафрагмой - чаще всего поражаются шейные, медиастинальные и подмышечные лимфатические узлы. В зависимости от того, насколько увеличены узлы, пациенты могут предъявлять различные жалобы.

Например, при выраженных изменениях в узлах средостения больные могут жаловаться на одышку и кашель. Когда лимфатические узлы в брюшной полости увеличиваются, пациент может испытывать, среди прочего, чувство дискомфорта, вздутие живота и запоры.

Иногда увеличение лимфатических узлов является единственным симптомом болезни Ходжкина, но в ходе болезни могут возникать многие другие недомогания. Примеры включают:

общие симптомы (такие как потеря веса более чем на 10% за 6 месяцев, ночная потливость и лихорадка выше 38 градусов Цельсия)
перемежающаяся лихорадка (когда эпизоды повышенной температуры тела чередуются с эпизодами нормальной температуры)
зуд кожи
постоянная усталость
увеличение печени и/или селезенки

Интересным и довольно характерным симптомом лимфогранулематоза является также возникновение болей в лимфатических узлах после употребления больным алкоголя.

Лимфома Ходжкина: причины

На самом деле причины болезни Ходжкина остаются невыясненными и по сей день - до конца не известно, что приводит к возникновению этого заболевания.

Генетические факторы могут играть роль в его возникновении, наблюдение основано на том факте, что примерно у 1 из 100 пациентов с этим заболеванием есть родственник или родственники, которые также имеют или имели такое же заболевание.

Также заметно, что если один из братьев и сестер заболевает лимфомой Ходжкина, то риск появления заболевания у другого увеличивается в 3-, а то и в 7 раз.

Однако, учитывая, что у подавляющего большинства пациентов с болезнью Ходжкина нет родственников, которые также страдали бы этим заболеванием, ученые искали другие возможные причины болезни Ходжкина.

Инфекции, вызванные вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ - этот вирус вызывает, среди прочего, мононуклеоз) могут быть связаны с заболеванием. Такая связь предполагается в связи с тем, что даже у 3-5 из 10 больных лимфогранулематозом в организме обнаруживается наличие белков этого самого вируса. Однако до сих пор не установлено, как ВЭБ может привести к болезни Ходжкина.

Однако существуют и другие теории относительно патогенеза болезни Ходжкина. Один из них заключается в том, что заболевание может появиться из-за аномальной реакции иммунной системы на различные вирусы или другие факторы, стимулирующие ее активность.

Интересна также взаимосвязь болезни Ходжкина и ВИЧ - оказывается, люди, инфицированные этим возбудителем, болеют болезнью Ходжкина чаще, чем здоровые люди. Здесь, впрочем, тоже непонятно, почему так происходит, стоит также упомянуть, что лимфогранулематоз не входит в число индикаторных заболеваний, появляющихся при СПИДе.

Лимфома Ходжкина: типы

Ходжкин - рак, происходящий из одной из популяций белков клеток крови - лимфоцитов. Однако из-за доминирующих типов клеток существуют разные типы этого состояния.

Основной отдел включает два типа болезни Ходжкина:

классическая лимфома Ходжкина
неклассическая лимфома Ходжкина

Вторая из них встречается гораздо реже - на ее долю приходится лишь несколько процентов всех случаев болезни Ходжкина - и протекает очень медленно.

Классическая лимфома Ходжкина встречается гораздо чаще - существует четыре подтипа:

узловой склероз (НС, наиболее распространенная форма болезни Ходжкина)
смешанный вид (MCCHL)
характер с истощением лимфоцитов (LDCHL)
Обогащенный лимфоцитами характер (LRCHL)

Лимфома Ходжкина: диагностика

Наиболее важным в диагностике лимфогранулематоза является гистопатологическое исследование ткани, взятой у больного. В тесте обычно используется лимфатический узел, полученный от пациента путем биопсии. Гистопатологические характеристики заболевания позволяют поставить диагноз болезни Ходжкина.

Однако перед принятием решения о проведении биопсии пациенту назначают другие анализы. Важно, например, выполнить общий анализ крови с мазком - в нем могут быть обнаружены отклонения:

анемия
лимфопения
нейтрофилия
эозинофилия

Исследования также важны, в том числе:

активность лактатдегидрогеназы (может быть повышена)
альбумин (концентрация может быть снижена)
OB (иногда повышенный)

эти и другие тесты важны не только в диагностических целях, но и в определении прогноза пациента с лимфомой Ходжкина.

Кроме того, эти тесты также важны в дифференциальной диагностике. У пациента с подозрением на лимфогранулематоз необходимо учитывать другие возможные причины увеличения лимфатических узлов, в том числе:

различные инфекции (такие как туберкулез, сифилис, мононуклеоз и ВИЧ)
аутоиммунные заболевания (например, волчанка и саркоидоз)
другие виды рака (например, лимфомы и лейкемии, отличные от болезни Ходжкина)

Говоря об оценке прогноза пациента, нельзя не упомянуть о визуализирующих исследованиях, которые также имеют большое значение в определении степени тяжести лимфогранулематоза.

Они могут быть выполнены, например. такие тесты как:

Рентген грудной клетки
компьютерная томография
ПЭТ

позволяют определить, какие именно группы лимфатических узлов увеличены у больного, кроме того, позволяют определить наличие каких-либо экстранодальных изменений (например, в печени, селезенке, почках или матке).

Трепанобиопсия костного мозга и люмбальная пункция (последняя проводится при подозрении на возможное вовлечение в течение заболевания центральной нервной системы) - тесты, до сих пор не упомянутые, а иногда также используемые в диагностика болезни Ходжкина.

Лимфома Ходжкина: лечение

В лечении болезни Ходжкина (особенно в классической форме) химиотерапия имеет первостепенное значение.

Применяется полимедикаментозное лечение, примером которого является схема ABVD, где пациенту назначают доксорубицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин.

Химиотерапия обычно дополняется лучевой терапией.

При рецидивах классических форм применяют химиотерапию второй линии, возможно дополненную лучевой терапией и аутотрансплантацией костного мозга.

В случае неклассической лимфогранулематоза на ранних стадиях может быть использована хирургическая резекция пораженных лимфатических узлов в сочетании с лучевой терапией.

У пациентов с более поздними стадиями заболевания, особенно при наличии неблагоприятных факторов прогноза, химиотерапия применяется в сочетании с лучевой терапией.

Лимфома Ходжкина: прогноз

К счастью, прогноз больных лимфомой Ходжкина можно считать хорошим - даже у 9 из 10 больных благодаря современным методам лечения удается получить стойкое излечение.

Однако точный прогноз зависит в первую очередь от степени заболевания на момент его диагностики и лечения.

Болезнь Ходжкина в настоящее время оценивается с использованием модифицированной классификации Анн-Арбор. По ее словам, выделяют четыре степени заболевания:

стадия 1: вовлечен один лимфатический узел или группа соседних лимфатических узлов или один экстранодальный орган
стадия 2: поражение более двух групп лимфоузлов на одной стороне диафрагмы или узловые изменения с вовлечением одного внеузлового органа по непрерывности
3 стадия: поражение лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы или поражение лимфатических узлов над диафрагмой с одновременным поражением селезенки
стадия 4: поражение лимфатических узлов и поражение некоторых внелимфатических органов

Помимо самой степени, буквы «А» и «В» также используются для определения степени тяжести болезни Ходжкина.

Символ «А» используется, когда у пациента не развиваются общие симптомы.

И тогда, когда у больного наблюдается лихорадка выше 38 градусов С, упомянутое выше похудание или ночная потливость, то можно говорить о наличии общих симптомов и в диагностике используется символ «В»..

Однако на выживаемость влияет не только стадия заболевания, но и т.н. неблагоприятные прогностические факторы - этим термином обозначают различные отклонения, обнаружение которых свидетельствует о том, что прогноз пациента может быть хуже.

Для болезни Ходжкина неблагоприятными прогностическими факторами считаются:

альбумин сыворотки менее 4 г/дл
гемоглобин менее 10,5 г/дл
мужчина
возраст старше 45
количество лейкоцитов более 15 000/мм³
общее количество лимфоцитов ниже 600/мм³

Как нетрудно догадаться, прогноз при лимфогранулематозе тем лучше, чем раньше начато лечение.

На стадиях 1 и 2 пятилетняя выживаемость составляет более 90% пациентов.

Для стадии 3 5-летняя выживаемость составляет более 80%, а для стадии 4 - более 70% пациентов.

Глядя на цифры, можно сделать один вывод: в целом прогноз состояния хороший, но для максимального увеличения шансов на выздоровление необходимо начинать лечение как можно раньше.

По этой причине при тревожных симптомах, таких как стойкое увеличение лимфатических узлов, ждать просто нечего - нужно просто обратиться к врачу.