Легочная гипертензия у детей - редкое заболевание, обусловленное пороками сердца или идиопатическое/наследственное. Обычно диагностируется на запущенной стадии. Как проходит лечение легочной гипертензии у детей в Польше?
Легочная гипертензия у детей (ЛАГ)является огромной проблемой для детских кардиологов, по словам д-ра Малгожаты Жук, доктора медицинских наук из Кардиологической клиники Мемориального института детской Мемориальный институт здоровья. Эторедкое заболевание с очень небольшим количеством пациентовПо определению, легочная гипертензия - это повышенное среднее давление в легочной артерии>25 мм рт.ст., измеренное инвазивными методами.
Сколько детей с легочной гипертензией в Польше?Как отметил врач, детей с легочной гипертензией в десять раз меньше, чем взрослых. В настоящее время в польской базе данных по легочной гипертензии (BNP-PL) насчитываетсяоколо 90 пациентов молодого возраста Распространенность среди самых молодых на треть ниже, чем среди взрослых.
Что вызывает легочную гипертензию у детей?
Легочная гипертензия у детей может иметь разные причины, и лечение зависит от правильной диагностики. По классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) легочная артериальная гипертензия чаще всего диагностируется у пациентов самого молодого возраста. В свою очередь имеющиеся реестры показывают, что на долюпороков сердца приходится 50 процентов. причины ЛГ (легочная гипертензия).
- Сердечно-сосудистые заболевания, в частности пороки сердца и идиопатическая легочная гипертензия, являются основными причинами, с которыми мы боремся у пациентов. Мы также не занимаемся заболеваниями соединительной ткани у маленьких пациентов, которые составляют важную группу пациентов среди взрослых, - сказала д-р Малгожата Жук, доктор медицинских наук, во время онлайн-конференции «Каждый день без дыхания - что мы должны знать о легочной гипертензии». Она добавила, что в польской базе данных по легочной гипертензии (BNP-PL) «нет данных о тромбоэмболической легочной гипертензии».
Другой причиной легочной гипертензии у детей являетсябронхолегочная дисплазия, заболевание, возникающее в результате разрушения легких вследствие преждевременных родов. - В базе данных Центра детского здоровья их 19 процентов. пациенты с легочной гипертензией, связанной с бронхолегочной дисплазией. Если мы используем соответствующее лечение у этих пациентов, а другие осложнения недоношенности не вызывают плохого течения болезни, мы можем вылечить этих пациентов от легочной гипертензии, - пояснила д-р Малгожата Жук, доктор медицинских наук. Она подчеркнула, что кардиологам при лечении легочной гипертензии у детей «приходится иметь дело с растущим организмом».- Мы хотим, чтобы больной, страдающий этим заболеванием, отлично развивался (взаимодействовал со сверстниками) и однажды стал взрослым, способным функционировать самостоятельно, если это позволяет развитие болезни, - подчеркнул врач-кардиолог.
Классификация ВОЗ-ФК легочной гипертензии у детей
Доктор медицинских наук Малгожата Жук представила подробную классификацию (ВОЗ-ФК) легочной гипертензии у детей на онлайн-конференции «Задыхаясь каждый день - что мы должны знать о легочной гипертензии»:
Дети от 16 лет и старше: нет ограничений в физической активности, не вызывает одышки, утомляемости, боли в груди или предобморочного состояния.
Класс II
Дети с первых дней жизни до 2 лет: задержка моторного развития. Он отстает от вех. Физическое развитие по собственному процентилю. Незначительное ограничение физической активности, одышка и быстрая утомляемость. Чувствует себя комфортно в состоянии покоя.
Дети от 2 лет до 16 лет: физическое развитие по собственному процентилю. Незначительное ограничение двигательной активности, одышка и быстрая утомляемость при занятиях спортом/физкультурой со сверстниками. В состоянии покоя чувствует себя комфортно. Никаких болей в груди. Посещаемость яслей/детского сада/школы составляет 75%
Дети от 16 лет и старше: небольшие ограничения физической активности. В состоянии покоя чувствует себя комфортно. Обычная физическая активность вызывает одышку, усталость, боль в груди или предобморочное состояние.
Класс III a
Дети с первых дней жизни до 2 лет: регресс моторного развития. Задержка физического развития. Плохой аппетит. Значительное ограничение физических возможностей, одышка и быстрая утомляемость. Спокойный ребенок, неохотно играющий, нуждается в частом сне. Комфортно себя чувствует в покое, активность меньше обычной, вызывает повышенную утомляемость, обмороки, предобморочное состояние.
Дети от 2 лет до 16 лет: резкое ограничение физических возможностей, регресс в развитии: перестает подниматься по лестнице, не хочет играть с друзьями. В состоянии покоя чувствует себя комфортно. Меньшая, чем обычно, активность (например, одевание) вызывает чрезмерную усталость, обморок или боль в груди. Посещаемость яслей/детского сада/школы<50%
Дети в возрасте 16 лет и старше: Значительное снижение физических возможностей. В состоянии покоя чувствует себя комфортно. Активность ниже обычной, вызывает чрезмерную усталость, предобморочное состояние, боль в груди.
Класс III b
Дети с первых дней жизни до 16 лет: класс IIIа + значительная задержка физического развития. Плохой аппетит, требует докорма. Значительное ограничение физических возможностей, регресс развития. Чувствует себя комфортно в покое, меньшая, чем обычно, активность (например, одевание) вызывает чрезмерную усталость, обмороки.
Дети с первых дней жизни до 2 лет: тихий ребенок, часто дремлет.
Дети от 2 лет до 16 лет: не посещает ясли/детский сад/школу. Он перемещается по дому. Она требует переноски, а коляска необходима для передвижения вне дома. Поддерживает отношения со сверстниками.
Дети в возрасте 16 лет и старше: Значительное снижение физических возможностей. В состоянии покоя чувствует себя комфортно. Активность ниже обычной, вызывает чрезмерную усталость, предобморочное состояние, боль в груди.
4 класс
Дети с первых дней жизни до 2-х лет: класс III + не может выполнять какую-либо деятельность без одышки, усталости или обморока. Никакого семейного взаимодействия. Признаки правожелудочковой недостаточности и/или синкопе.
Дети от 2 лет до 16 лет: класс III+ не может выполнять какие-либо действия без одышки, усталости, обморока или боли в груди. Никакого общения с семьей и друзьями. Признаки правожелудочковой недостаточности и/или обморока. Не посещает ясли/детский сад/школу. Требуется переноска, а коляска необходима для передвижения вне дома.
Дети в возрасте 16 лет и старше: ничего не могут делать без одышки, усталости, обморока или боли в груди. Усталость в покое. Симптомы правожелудочковой недостаточности. Обморок, предобморочное состояние.
Под видео для остальной части статьи
Лечение легочной гипертензии у детей в Польше в 2021 году
Для того чтобы распознать и определить этиологию легочной гипертензии, необходимо провести детальную диагностику. При оценке стадии легочной гипертензии учитываются какфизическое развитие, так и взаимодействие со сверстникамиВажен не только клинический осмотр, но и результат Тест 6-минутной ходьбы. - Этот тест у детей трудно интерпретировать. Трехлетний пройдёт иную дистанцию, чем семнадцатилетний - надо соотнести полученный результат с ожидаемыми значениями. Что мы обычно делаем, так это сравниваем сегодняшний тест пациента со следующим тестом или сегодняшний тест с предыдущим тестом, что дает нам представление о том, становится ли пациенту лучше или хуже. Однако одно исследование не является решающим, - подчеркнула Малгожата Жук, доктор медицинских наук.
Лечение легочной гипертензии у детей осуществляется на основанииоценки тяжести заболевания и реактивности легочных сосудов, в том числе терапевтическая процедура, включая общие рекомендации, фармакотерапию и, возможно, интервенционное лечение. Раннее выявление заболевания позволяет значительно улучшить качество жизни детей, замедлить развитие осложнений и снизить смертность.
Читайте также: Проблемы с дыханием у детей - что делать? Первая помощь при респираторных заболеваниях у детей
Методы лечения легочной гипертензии у детей
В последние годы внедрены новые методы лечения легочной гипертензии у детей, которые призваны продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество. Лекарственная программа лечения легочной гипертензии включает:
1) Монотерапия:
- босентан: применяется у детей старше 2 лет, отнесенных к классу III (ВОЗ-FC),
- силденафил: применяется у детей старше 1 года, классифицируется по классам I-III (WHO-FC),
- парентеральный простациклин (трепростинил, илопрост, эпопростенол): используется у маленьких пациентов, отнесенных к классу IV.
2) Комбинированное лечение:
- бозентан + силденфил + парентеральный простациклин
По словам доктора медицины Малгожаты Жук, «лечение легочной гипертензии у детей» требует хорошего доступа к медицинской помощи». На онлайн-конференции «Каждый день на дыхании - что нам нужно знать о легочной гипертензии» врач рассказал, что есть«пациенты, которые получают тройную терапию и ждут пересадки легких»Однако взрослый трансплантацию трудно найти, поэтому трансплантация детям почти невозможна. В какой-то момент это должно измениться, если только мы не получим искусственное легкое, сказала она. Мостовые процедуры также проводятся как часть лечения, чтобы пациенты дожили до трансплантации. - Мы помогли некоторым детям с этими процедурами, и они больше не являются кандидатами на трансплантацию, - добавила она..
Что должны сделать родители, чтобы отправить ребенка в центр лечения легочной гипертензии? Они должны отвести маленького пациента к кардиологу, который выпишет направление на лечение в соответствующую клинику.
Библиография:
- Легочная гипертензия, Выпускник педиатрии Том 14 № 4, август 2010 г.
- А. Сыса-Дедециус, Дж. Топольска-Кусяк, Дж. Молл, А. Сыса, Легочная гипертензия у детей - симптоматика, диагностика, лечение на основе рекомендаций Европейского общества кардиологов. Программа Национального фонда здравоохранения.