Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - редкая форма легочной гипертензии, обусловленная генетически. В основном поражает молодых людей. Они диагностируются у 4-5 больных на миллион человек. Симптомы легочной артериальной гипертензии - в первую очередь одышка, одышка и утомляемость - появляются при закупорке легочных сосудов - кровь не может свободно течь по ним, в результате чего повышается давление в легочной артерии.
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - синдром, вызванный аномальным повышением давления в легочной артерии, поставляющей венозную (деоксигенированную) кровь из правого желудочка сердца в легкие, где он обогащается кислородом, т.е. оксигенация.
Легочной артериальной гипертензией всегов Польше страдает около 1,1 тыс. человек. человек, и каждый год он диагностируется примерно у 120 человек. В основном поражает молодых людей, но в настоящее время все чаще диагностируется у людей старше 60 лет. Молодые женщины чаще болеют - по оценкам, около 60 процентов случаев. Но ЛАГ может возникнуть в любом возрасте - у детей, взрослых, пожилых людей.
Легочная артериальная гипертензия диагностируется, когдазначения легочного давленияпри гемодинамическом исследованиипревышают 30 мм рт.ст. при нагрузке и 25 мм рт.ст. в покое.
В правильно функционирующей системе кровообращения венозная (дезоксигенированная) кровь поступает в правый желудочек сердца. Оттуда она через легочную артерию поступает в легкие, где обогащается кислородом, т.е. насыщается кислородом. Затем уже насыщенная кислородом кровь от легких по четырем легочным венам течет к сердцу, а затем в левое предсердие, откуда через аорту поступает в клетки всего организма.
У больного легочной артериальной гипертензией развиваютсянеблагоприятные измененияструктуры стенок легочных сосудов, легочной артерии и ее ветвей, несущих кровь из правого желудочка сердца в легкие. Эти изменения заключаются в утолщении их стенок, что вызываетповышенное сопротивление току крови по этим сосудам
Правый желудочек сердца больше не может перекачивать достаточное количество венозной крови в легкие. Этоповышает кровяное давление, поскольку оно перекачивается из правого желудочка в легочную артерию, которая затем попадает в пораженные легочные сосуды.
Повышение легочного давления является своеобразной защитной реакцией организма - оно необходимо крови для преодоления сопротивления. В противном случае будет отек легких и смерть.
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - причины
Идиопатическая легочная артериальная гипертензия - редкое заболевание, причины которого неизвестны. Известно, что чаще всего от него страдают молодые люди (до 35 лет), из них 2/3 случаев составляют женщины.
Наследственная легочная артериальная гипертензия является генетическим заболеванием.
Тромбоэмболическая легочная гипертензия - форма легочной гипертензии, вызванная тромбами, блокирующими легочную артерию и/или ее ветви.
Началу заболевания могут способствовать:
- наркотики и/или токсины, например, анорексики, то есть препараты, подавляющие аппетит
- аутоиммунные заболевания
- ВИЧ-инфекция
- портальная гипертензия
- врожденный порок сердца
- шистосомоз (экзотическая паразитарная болезнь)
- хроническая гемолитическая анемия
- легочная веноокклюзионная болезнь
- болезнь левых отделов сердца
Легочная артериальная гипертензия может развиваться при различных заболеваниях легких или при хронической гипоксии, т.е. недостатке кислорода в организме:
- хроническая обструктивная болезнь легких
- интерстициальное заболевание легких
- обструктивное апноэ сна
- альвеолярная гиповентиляция
- длительное пребывание в условиях высокогорья
Другие причины легочной артериальной гипертензии включают:
- гематологические заболевания
- заболевания обмена веществ, например заболевания щитовидной железы
- компрессия опухоли
- фиброзирующий медиастинит
- хроническая почечная недостаточность лечится диализом
Симптомы легочной артериальной гипертензии (ЛАГ)
Первые симптомы легочной артериальной гипертензии связаны с правожелудочковой дисфункцией и встречаются при всех формах легочной гипертензии:
- одышка, особенно при физической нагрузке
- чувство усталости и общей слабости
- обморок - особенно при физической нагрузке
- стеснение или боль в груди, особенно при физической нагрузке
К сожалению, хотяэто основные симптомы ЛАГ, они не являются специфическими для этого заболевания - могут возникать при многих других сердечно-сосудистых и респираторных заболеваниях, поэтому очень важна полная клиническая картина пациента.
В запущенной стадии заболевания могут появиться менее распространенные симптомы:
- сухой кашель и охриплость, обусловленные сдавлением возвратного гортанного нерва левой ветвью расширенной легочной артерии
- боль в груди при физической нагрузке (так называемая стенокардия) является результатом недостаточного кровоснабжения гипертрофированной мышцы правого желудочка сердца через правую коронарную артерию, питающую правый желудочек
- кровохарканье, являющееся следствием разрыва расширенных бронхиальных артерий
Во время медицинского осмотраврач может заметить и другие симптомы:
- отек лодыжек или ног
- холодные руки и ноги
- цианоз (посинение губ, носа, ушей, пальцев рук и ног)
- асцит, т.е. увеличение количества жидкости в брюшной полости
- расширение яремных вен
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - диагностика
При диагностике легочной артериальной гипертензии проводят ряд тестов, как неинвазивных, так и инвазивных:
Неинвазивные тесты
- Рентгенография грудной клетки показывает расширение легочного ствола и основных ветвей легочной артерии;
- Электрокардиография (ЭКГ) может показать признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия или аритмии
- эхокардиографическое исследование (т.н. ЭХО) используется для оценки структуры и функции сердца
Инвазивные тесты
- перфузионная сцинтиграфия легких позволяет диагностировать легочную тромбоэмболическую гипертензию
- спиральная компьютерная томография органов грудной клетки (ангиоКТ клп) детально показывает малое кровообращение, легочную артерию и ее ветви
- легочная артериография подтверждает или исключает наличие тромбов в легочных артериях у пациентов с подозрением на тромбоэмболическую легочную гипертензию
- Катетеризация правых отделов сердца - единственный метод, позволяющий напрямую измерять артериальное давление в легочной артерии, нижней и верхней полых венах. На основании этого обследования обычно ставится окончательный диагноз
Также проводитсяреактивность легочных сосудов. Тест заключается во вдыхании вещества, способного расширять легочные артериолы. Во время теста, измерения артериального давления и сердечного выброса.
Важным элементом диагностики ЛАГ также является оценка переносимости физической нагрузки. Выполняется во время теста 6-минутной ходьбы.
Если выше тесты не дают ответа на вопрос, что вызывает легочную артериальную гипертензию, проводится ряд других тестов, в том числе: газы артериальной крови, концентрация NT-proBNP (маркер сердечной недостаточности) и спирометрия.
Легочная гипертензия не обязательно должна быть смертельной болезнью
Этап оценки
Для оценки тяжести ЛАГ используется четырехэтапная классификация NYHA, функциональный класс определяет дальнейший процесс лечения пациента:
- I класс - заболевание не ограничивает двигательную активность; пациент не чувствует усталости, одышки, болей в груди или предобморочных состояний
- Класс II - больной не ощущает никакого дискомфорта в покое, но начинает чувствовать себя хуже при обычной физической нагрузке - иногда появляется усталость, появляется одышка, боль в груди или предобморочное состояние
- III класс - больной не ощущает дискомфорта в покое, но должен ограничивать физическую активность. Чувство усталости, одышка, боль в груди или обмороки даже при небольшом усилии
- Класс IV - больной не может выполнять никаких физических усилий, даже в состоянии покоя у него могут быть симптомы правожелудочковой недостаточности, одышка и чувство усталости.
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - лечение
Лечение легочной артериальной гипертензииделится нафармакологическое, хирургическое ихирургическое Препараты вводят обычно для предотвращения появления симптомов правожелудочковой недостаточности и/или для облегчения симптомов уже присутствующих. Благодаря фармакотерапии также удается остановить прогрессирование патологического ремоделирования легочных сосудов.
Пациентам, не отвечающим на медикаментозное лечение, проводятся инвазивные процедуры, благодаря которым можно исследовать легочную артерию и ее сосуды, не вскрывая грудную клетку пациента. Хирургическое лечение используется только в крайнем случае.
Другой формой фармакологического лечения является таргетная терапия, заключающаяся во введении трех групп препаратов: простаноидов, антагонистов эндотелиновых рецепторов и ингибиторов фосфодиэстеразы типа 5. Эти препараты воздействуют на эндотелиальные клетки, покрывающие внутреннюю часть кровеносного сосуда. стена, функция которой нарушена.
Все время разрабатываются новые лекарства и новые методы лечения - не только для продления жизни больных, но и для того, чтобы сделать ее чуточку более комфортной. В последнее время в группе препаратов, действующих на простациклиновый путь (в настоящее время производные простациклина), появился пероральный препарат, представляющий собой не простациклин, а синтетическую молекулу, выступающую в качестве этого активного вещества. Новый препарат в таблетках может заменить вещества, которые в настоящее время получают пациенты с III функциональным классом путем ингаляции, подкожной инфузии или внутривенной инфузии.
Последняя форма фармакологического лечения - оксигенотерапия, заключающаяся в подаче кислорода из концентратора через маску.
Методическое лечение легочной артериальной гипертензии
Формой хирургического лечения являетсяпредсердная септостомия. Эта процедура заключается в создании отверстия между правым и левым предсердиями сердца, благодаря которому правая половина сердца с облегчением. Затем артериальная кровь насыщается кислородом. Это процедура, выполняемая у пациентов с очень выраженной легочной гипертензией.
Хирургическое лечение легочной артериальной гипертензии
Легочная эндартерэктомия - операция на сердце, которую можно выполнять у отдельных пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией. Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения, при глубокой гипотермии (охлаждении тела). Это означает, что во время процедуры кровоток в организме полностью останавливается на несколько минут, что позволяет врачу удалить тромбы из легочных артерий.
В крайних случаях необходима пересадка легкого или сердца. Только те, у кого консервативное лечение не помогло, могут пройти процедуру.
Полезно знать
5. Всемирный день борьбы с легочной гипертензией Это особенный день, когда мы должны особо обратить внимание на проблемы пациентов и попытаться построить диалог о самых насущных потребностях пациентов в свете новых терапевтических решений, которые увеличить шансы на улучшение качества жизни пациентов.
В рамкахкампании «Захватывающие дух истории» по легочной артериальной гипертензии подготовлен ролик. Мы призываем вас поделиться видео и рассказать об этой малоизвестной болезни, чтобы повысить осведомленность о болезни среди наших близких, врачей и лидеров мнений.