Болезнь Паркинсона, обычно называемая болезнью Паркинсона, представляет собой прогрессирующее нейродегенеративное заболевание экстрапирамидной системы, отвечающей за движения всего тела. Мышечная ригидность, тремор и замедление движений прогрессируют, это наиболее заметные симптомы болезни Паркинсона. Что такое болезнь Паркинсона и каковы ее симптомы и симптомы? Как лечится болезнь Паркинсона?
Болезнь Паркинсона(обычноПаркинсон) относится к группе неврологических заболеваний, причиной которых является прогрессирующее разрушение нервных клеток которые строят определенные структуры мозга. Мы называем эти состояния нейродегенеративными заболеваниями.
При болезни Паркинсона происходит поражение клеток так называемой экстрапирамидная система, задачей которой является управление движениями всего тела. По этой причине симптомы болезни Паркинсона в основном связаны с двигательными нарушениями - замедленностью движений, возникновением мышечного тремора и постуральной неустойчивостью.
Важно отметить, что эти типы симптомов могут иметь и другие причины, которые всегда следует исключать до постановки диагноза болезни Паркинсона.
Влодзимеж Шаранович, спортивный журналист:
- Меня уже несколько лет сопровождает тень. Это болезнь Паркинсона, которая настойчиво пытается отобрать у меня то, без чего я не представляю жизни - улыбку, ясность ума, способность говорить и эффективно двигаться. ОднакоПаркинсон - это тоже болезнь духа, и единственным лекарством от нее являются надежда и внутренняя сила.
Всемирный день Паркинсона отмечается 11 апреля.
Основа болезни Паркинсона
В основе болезни Паркинсона лежат необратимые и прогрессирующие повреждения нервных клеток, расположенных в так называемых черная субстанция головного мозга. Эта структура расположена в среднем мозге и относится к экстрапирамидной системе.
Роль этой системы заключается в координации движений тела, неподконтрольных нашему сознанию. Благодаря этому можно поддерживать правильный мышечный тонус, поддерживать правильную осанку и выполнять автоматические движения, не сосредотачиваясь на них.
При болезни Паркинсона нейроны черной субстанции разрушаются. Под микроскопом можно увидеть откладывающиеся в них белковые молекулы, называемые тельцами Леви. Причина этих изменений, к сожалению, пока неизвестна.
Подсчитано, что примерно 7% клеток черной субстанции ежегодно разрушается при болезни Паркинсона. Гибель этой группы нейронов приводит к уменьшению количества вырабатываемого ими вещества - дофамина.
Дофамин - очень важный нейротрансмиттер, тип сигнальной молекулы, которая передает информацию между различными структурами мозга. Дефицит дофамина является основной причиной типичных симптомов болезни Паркинсона - тремора, ригидности мышц и замедленности движений. По мере прогрессирования заболевания возможно поражение других областей нервной системы и появление дополнительных симптомов (например, психических расстройств или нарушений сна).
Причины болезни Паркинсона
Причина болезни Паркинсона, несмотря на многолетние научные исследования, до сих пор остается загадкой. Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте около 60 лет и несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Семейные случаи заболевания вызвали серию исследований для выявления генетических факторов, которые могут быть задействованы.
В основе семейного паркинсонизма обнаружено множество типов мутаций. Однако это редкий вариант заболевания, и специфическое изменение гена, общее для всех больных Паркинсоном, до сих пор не выявлено.
В настоящее время предполагается, что это состояние вызвано комбинацией факторов, как генетических, так и экологических. Воздействие некоторых токсичных веществ (например, пестицидов) может увеличить риск заболевания.
К сожалению, точный механизм повреждения нейронов при болезни Паркинсона остается неизвестным. По этой причине до сих пор неизвестно, можно ли и как предотвратить это состояние. На данный момент причинно-следственная терапия недоступна.
Симптомы и течение болезни Паркинсона
Симптомы болезни Паркинсона различаются в зависимости от фазы ее течения. До возникновения типичных двигательных нарушений пациенты могут долгое время отмечать малозаметные симптомы, которые очень редко идентифицируют как раннюю стадию болезни Паркинсона.
К сожалению, заболевание прогрессирует - реакция на лекарства со временем ослабевает, а симптомы нарастают. Последующие фазы болезни следующие:
I Доклиническая фаза болезни Паркинсона
Подсчитано, что типичные симптомы болезни Паркинсона не проявляются до тех пор, пока не будет уничтожено 80% нейронов черной субстанции головного мозга. Однако ранее существовавшие заболевания неспецифичны.
В настоящее время считается, что некоторые начальные очаги заболевания располагаются внутри структур, отвечающих за проведение обонятельных ощущений. По этой причине одним из его первых симптомов может быть обоняние.
Другие недомогания, возникающие на ранних стадиях заболевания, могут включать депрессию, запоры и нарушения сна (беспокойный сон в сочетании с чрезмерной физической нагрузкой).
К сожалению, все эти симптомы могут не иметь отношения к болезни Паркинсона. По этой причине диагноз чаще всего ставится только при появлении типичных двигательных нарушений.
Читайте также: Ранние симптомы болезни Паркинсона
II фаза болезни Паркинсона - двигательные нарушения
Выделяют 4 типичные группы двигательных нарушений, характерных для болезни Паркинсона:
Мышечный тремор
Этот симптом обычно ассоциируется с заболеванием, хотя он не обязательно должен присутствовать у всех пациентов. Тремор чаще всего поражает руки, но может также затрагивать ноги, подбородок или уголки рта.
Типичным признаком мышечного тремора при болезни Паркинсона является то, что он возникает только в состоянии покоя. Например, рука дрожит, когда больной спокойно сидит, а когда он тянется за предметом, дрожь стихает.
Дрожь в ладони часто принимает форму «счета денег», т.е. характерного потирания пальцев друг о друга.
Брадикинезия
Это важнейший симптом заболевания, необходимый для его диагностики. Брадикинезия означает медленное выполнение всех движений - больной, несмотря на желание, не в состоянии их ускорить.
Медленное движение воздействует на все группы мышц, поэтому оно очень затрудняет повседневную деятельность. Брадикинезия проявляется замедленной речью, затрудненным глотанием пищи и проблемами с началом движений (например, больной хочет сделать шаг вперед, но его стопы «приклеены» к полу).
Мышечная скованность
Мышцы все напряжены, сопротивляются, когда пытаешься пошевелиться. При сочетании мышечной скованности с тремором при осмотре появляется симптом «зубчатого колеса», т.е. ощущение характерного прыжка при движении конечности.
Повышенное напряжение лицевых мышц приводит к уменьшению выраженности и нарушению мимики - лицо становится похожим на маску.
Нарушения осанки
Характерны неустойчивость положения тела, проблемы с координацией и равновесием. При ходьбе больной наклоняется вперед. Отсутствие постурального контроля может привести к падениям и вторичным травмам (включая опасные переломы).
В начале заболевания двигательные симптомы могут быть слабовыраженными. Обычно сначала поражается одна сторона тела - по мере прогрессирования заболевания через несколько лет симптомы появляются на другой стороне.
Первыми заметными симптомами являются замедление повседневной активности (приема пищи, одевания) или периодическая мышечная дрожь.
Повышенная ригидность мышц может вызывать болевые синдромы, которые часто неправильно диагностируются.
Микрография - письмо мелкими и мелкими буквами может появиться довольно рано.
Болезнь Паркинсона классифицируют как гипертонически-гипокинетические синдромы, т.е. связанные с повышением мышечного тонуса и снижением подвижности.
Походка пациентов с болезнью Паркинсона очень характерна - мелкие шаги, "шарканье" подошв по полу, отсутствие сопровождающих движений рук и резких остановок (так называемое замирание).
Болезнь Паркинсона III фазы - психические расстройства
По мере прогрессирования болезни Паркинсона у пациентов могут возникать психические расстройства, проявляющиеся изменением поведения, настроения и восприятия окружающего мира.
Наиболее распространенными являются депрессия, тревога и страх, фобии и панические атаки.
Другие характерные поведенческие изменения относятся к группе обсессивно-компульсивных расстройств - так называемых обсессивно-компульсивное расстройство.
Болезнь Паркинсона также связана с прогрессирующим нарушением когнитивных функций, связанных с получением, обработкой и реагированием на информацию из внешней среды. Симптомы этих расстройств могут включать проблемы с концентрацией внимания, памятью, планированием и абстрактным мышлением.
Около 40% больных паркинсонизмом испытывают галлюцинации (преимущественно зрительные, хотя возможны также слуховые и обонятельные). На поздних стадиях заболевания может отмечаться значительное снижение умственной работоспособности - т. н. Деменция Паркинсона.
IV Другие осложнения болезни Паркинсона
Поражение нервной системы при болезни Паркинсона может привести к нарушению работы многих органов. К общим недугам относятся нарушения вегетативных функций, т.е. те, которые мы не контролируем сознательно.
Типичным примером является запор и затруднение дефекации из-за дисфункции сфинктера. Аналогичные проблемы касаются и мочевыделительной системы - часто возникают ургентные позывы к мочевому пузырю (в том числе ночью) и недержание мочи. Эти расстройства способствуют увеличению частоты инфекций мочевыводящих путей.
Пациенты также страдают от потери сексуальной функции, связанной как со снижением полового влечения, так и с эректильной дисфункцией.
Изменения нервной регуляции сосудов могут приводить к падению артериального давления (обычно в виде ортостатической гипотензии, т.е. падения артериального давления после изменения положения тела из лежачего в стоячее).
Еще одна группа осложнений, которые сильно затрудняют повседневную деятельность, - это нарушения сна. Пациенты часто имеют проблемы с засыпанием, беспокойно спят и просыпаются ночью, но ощущают чрезмерную сонливость в течение дня.
Диагностика и дифференциация болезни Паркинсона
Симптомы болезни Паркинсона настолько характерны, что на их основании ставится диагноз. Никаких дополнительных лабораторных или визуализирующих исследований не требуется.
Вялость и хотя бы один из трех других симптомов должны присутствовать, чтобы соответствовать критериям диагноза:
- мышечный тремор
- ригидность мышц
- нарушения осанки
Каждый из них должен пройти тщательное неврологическое обследование.
Если достаточно выявить наличие типичных симптомов, то является ли диагностика болезни Паркинсона предельно простой?
Ответ отрицательный, поскольку перед постановкой диагноза необходимо исключить другие возможные причины наблюдаемых симптомов.
Эти симптомы являются так называемыми Синдром Паркинсона, который, конечно же, может быть вызванболезнью Паркинсона. К сожалению, они также могут сопровождать другие состояния, такие как:
- штрих
- воспалительные процессы
- внутричерепное кровотечение
- опухоли головного мозга
- другие нейродегенеративные заболевания
Бывает и так, что они являются побочным эффектом употребления определенных классов наркотиков.
Лекарственный паркинсонизм в основном касается тех фармакологических средств, которые обладают эффектом блокирования дофаминовых рецепторов. К ним относятся антидепрессанты, некоторые противорвотные средства и лекарства, используемые для лечения шизофрении.
По этой причине при подозрении на болезнь Паркинсона врач проводит очень тщательный опрос, уделяя особое внимание вопросам о хроническом приеме лекарств.
В самом начале диагностического процесса целесообразно проведение визуализирующих исследований головного мозга (компьютерная томография или магнитно-резонансная томография) для исключения других изменений, которые могут вызвать паркинсонизм (инсульт, гидроцефалия, опухоли, воспалительные изменения).
Существует также группа более редких состояний, имитирующих болезнь Паркинсона. Его иногда называют паркинсонизмом плюс. Это означает, что помимо признаков болезни Паркинсона у них есть дополнительные симптомы, которых нет при классической форме болезни.
Если двигательные симптомы появляются сразу с обеих сторон тела больного, имеются дополнительные неврологические расстройства или начатое вначале лечение (с применением L-ДОФА, см. ниже) неэффективно, необходимо углубить диагностику чтобы поставить правильный диагноз.
Читайте также: Ювенильный паркинсонизм - причины, симптомы и лечение
Лечение болезни Паркинсона
Фармацевтическое лечение болезни Паркинсона
Первичный механизм действия препаратов для лечения болезни Паркинсона заключается в улучшении передачи сигналов в тех путях нервной системы, где сигнал передается дофамином. Такого эффекта можно добиться с помощью нескольких групп препаратов.
Важнейший из них - Леводопа (или L-ДОФА) - вещество, из которого в организме вырабатывается дофамин. Леводопа является эффективным препаратом, поскольку, в отличие от самого дофамина, она может проникать непосредственно в мозг и оказывать там свое действие (дофамин, принимаемый как наркотик, не может поступать из крови в мозг).
В начале применения леводопы часто удается добиться впечатляющего улучшения состояния больных. К сожалению, его хроническое применение может быть связано как с возникновением побочных эффектов, так и со снижением эффективности препарата.
Одним из наиболее серьезных побочных эффектов являются так называемые дискинезии - неконтролируемые движения тела. Для их снижения изменяют схемы приема леводопы или назначают препараты из других групп.
Это могут быть, например, вещества, стимулирующие дофаминовые рецепторы (например, ропинирол), усиливающие его высвобождение (например, амантадин) или препятствующие его распаду в организме (например, толкапон).
К сожалению, ни одно из лекарств не имеет побочных эффектов (тошнота, галлюцинации, изменение поведения).
Таким образом, выбор схемы терапии всегда является результатом баланса пользы от улучшения состояния пациента и возникающих побочных эффектов.
В случае, если пероральные препараты больше не оказывают ожидаемого эффекта, могут быть использованы альтернативные методы введения. К ним относятся помпа, доставляющая леводопу непосредственно в кишечник, и подкожные инъекции апоморфина (препарат, стимулирующий дофаминовые рецепторы).
В случае с апоморфином можно также использовать помпу, которая доставляет препарат подкожно в виде непрерывной инфузии (действие аналогично инсулиновой помпе).
Использование данных типов систем позволяет поддерживать постоянную концентрацию препаратов в организме, что выражается в большей эффективности их действия.
С точки зрения заболеваний, которые больше всего беспокоят пациентов в повседневной жизни, не менее важно лечить симптомы, не связанные с опорно-двигательным аппаратом. С этой целью применяют препараты, влияющие на психическое состояние (антидепрессанты, нейролептики). Также возможно эффективное лечение эректильной дисфункции, мочеиспускания и запоров.
Оперативное лечение болезни Паркинсона
При запущенных формах болезни Паркинсона, когда медикаментозное лечение остается недостаточным, проводятся специальные нейрохирургические вмешательства. Их цель - разместить в мозгу электроды, которые посылают сигналы структурам, которые работают со сбоями.
Управление работой электродов возможно благодаря специальному драйверу (стимулятору), обычно размещаемому в области грудной клетки.
Этот вид терапии обычно дает хорошие результаты, хотя и не у всех пациентов возможно его применение (решающее значение имеет возраст, тяжесть заболевания, наличие немоторных симптомов).
Образ жизни при лечении болезни Паркинсона
Очень важным элементом терапии болезни Паркинсона являются регулярные физические нагрузки и реабилитация, адаптированные к стадии заболевания. Правильно подобранные упражнения помогают поддерживать физическую форму и снижают двигательные симптомы.
В вопросах, связанных с питанием, пациентам рекомендуется диета с высоким содержанием клетчатки для предотвращения запоров. При приеме леводопы желательно ограничить количество потребляемого белка (белок снижает всасывание этого препарата).
Есть научные исследования, подтверждающие снижение риска заболеваний у людей, регулярно употребляющих кофеин. Поэтому пить кофе не запрещено, а даже рекомендуется.
При наличии нарушений речи рекомендуется логопед.
Прогноз болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона, как и другие нейродегенеративные заболевания, прогрессирует. Благодаря достаточно хорошему пониманию механизма повреждения, вызывающего клинические симптомы, разработаны препараты с высокой эффективностью.
Наилучшие результаты достигаются в течение первых нескольких лет после постановки диагноза. К сожалению, по мере течения болезни чувствительность организма к терапии снижается, а процессы разрушения структур нервной системы еще прогрессируют.
Более высокие дозы наркотиков также вызывают множество побочных эффектов.
Через несколько лет физическая форма пациента обычно значительно снижается.
Научные исследования с использованием стволовых клеток и генной терапии остаются надеждой, которая в будущем может стать основой для современных методов терапии.