Коарктация аорты (сужение перешейка магистральной артерии) составляет примерно 6-8% всех врожденных пороков сердца и крупных сосудов. Это связано с сужением участка аорты в пределах ее дуги. У мальчиков встречается в три раза чаще. Может быть связан с синдромом Тернера - моносомией Х-хромосомы у девочек. О чем именно? Как это проявляется? Можно ли это успешно вылечить?
Сужение перешейка магистральной артерии, т.е.коарктация аорты, в подавляющем -называетсяперешеек аорты. Перешеек аорты представляет собой небольшое физиологическое сужение, расположенное чуть ниже места отхождения левой подключичной артерии. Его аномальное развитие обусловлено нарушениями на стадии эмбриогенеза. Степень стеноза может варьировать от незначительного до почти полного закрытия просвета аорты. Коарктация может иметь различную морфологию – она может возникать на коротком или длинном участке магистральной артерии. С клинической точки зрения существенное значение имеет деление, основанное на топографическом отношении стеноза к артериальному (боталлову) протоку - структуре, обеспечивающей связь между легочным стволом и начальным сегментом нисходящей аорты, характерной для кровообращение плода. Есть 3 типа:
- супрадуктальный (ранее инфантильный) – сужение над артериальным протоком
- перидуктальный – сужение на уровне артериального протока
- на косточках (ранее взрослый тип) - сужение ниже протока
Коарктация аорты может быть изолированным дефектом или сочетаться с другими аномалиями. К наиболее распространенным сопутствующим дефектам относятся:
- двустворчатый аортальный клапан
- дефект межжелудочковой перегородки
- гипоплазия дуги аорты
- дефект межпредсердной перегородки
Сочетание коарктации аорты, аортального подклапанного стеноза и митрального стеноза называется синдромом Шона. Аортальный стеноз, связанный с другими пороками, гораздо чаще встречается у младенцев.
Какие симптомы может вызвать аортальный стеноз?
Динамика течения дефекта и симптомы зависят от нескольких факторов: степени стеноза и его локализации по отношению к артериальному протоку, скорости закрытия протока и сопутствующих дефектов.
При критическом стенозе уже в неонатальном периоде появляются симптомы тяжелой рефрактерной сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, гепатомегалия, трудности вскармливания, низкая прибавка массы тела). Состояние такого ребенка тяжелое и требует срочного вмешательства. Другие симптомы, которые выходят на первый план, связаны с нарушением кровоснабжения нижней части тела:
- слабость или отсутствие пульса в нижних конечностях
- симптомы почечной недостаточности – уменьшение объема выделяемой мочи, анурия; являются результатом нарушения почечного кровотока
- некротизирующий энтероколит - ишемия кишечника может привести к их некрозу, в дальнейшем к нарушению кишечного барьера и, как следствие, к сепсису
- метаболический ацидоз
В целом нелеченная критическая коарктация (очень часто сочетающаяся с другим пороком) может привести к тяжелой полиорганной недостаточности вследствие висцеральной ишемии. Такие младенцы обычно не доживают до 6 месяцев.
Если стеноз является надпротоковым, нижняя часть тела получает кровь из правого желудочка через открытый артериальный проток. Это означает, что симптомы могут отсутствовать сразу после рождения (может хорошо прощупываться пульс на нижних конечностях), а симптомы сердечной недостаточности и ишемии нижней части тела появляются при постепенном закрытии протока. Кровь из правого желудочка не оксигенирована, поэтому следствием сброса крови справа налево через боталлов проток в данном случае является цианоз нижней половины тела.
Легкая коарктация (обычно изолированный дефект) может протекать бессимптомно в течение многих лет. Симптомы могут появиться у детей старшего возраста или у взрослых. Часто первым проявлением давно неизвестного порока являются его осложнения, например инсульт. Бывает, что обнаруживается случайно. Симптомы, которые могут возникнуть, в первую очередь связаны с повышением артериального давления в верхней части тела (выше стеноза):
- головные боли
- кровь из носа
- Гипертензия (измеряется в верхних конечностях) - может быть единственным симптомом
- чувство "пульсации вокруг шеи"
- перемежающаяся хромота - боль в голенях при ходьбе или беге, которая стихает после прекращения движения; является результатом ишемии нижних конечностей
Иногда наблюдается заметная диспропорция фигуры, при которой отмечается лучше сложенная верхняя половина тела - более широкие плечи, грудь и большие руки и стройные нижние конечности.
В таких случаях аортального стеноза применяют так называемую коллатеральное кровообращение. Адаптационные механизмы вызывают увеличение кровотока по другим сосудам, в результате чего повышается эффективность кровообращения в нижних отделах тела. Внутренние грудные и межреберные артерии являются основными источниками коллатерального кровообращения. Его развитие позволяет устранить разницу в частоте сердечных сокращений между верхними и нижними конечностями. Иногда сосуды коллатерального кровообращения могут вызывать образование «узур» - костных дефектов, видимых на рентгенограммах, - путем сдавливания нижних краев ребер.
Как лечить коарктацию?
В случае выявления критического стеноза у новорожденных целесообразно выполнение экстренной операции, после стабилизации клинического состояния. Ранее препарат простагландина (PGE1) обычно вводили путем внутривенной инфузии. Цель состоит в том, чтобы держать артериальный проток, который является основным источником кровоснабжения нижней части тела, открытым как можно дольше.
Если коарктация диагностирована в пожилом возрасте, операция на сердце проводится в плановом порядке. Однако операцию нельзя откладывать из-за возможности отдаленных осложнений порока. Одним из основных показаний к проведению процедуры является наличие артериальной гипертензии.
Основной техникой, используемой при коарктации аорты, является так называемая Операция Крафорда, заключающаяся в иссечении суженного участка и наложении анастомоза аорты по типу «конец в конец». Когда стеноз диффузный, т. е. распространяется на более длинный участок, сшивание концов может оказаться невозможным. В таких случаях дефект магистральной артерии можно заменить пластическим сосудистым протезом. Иногда полное пересечение аорты не требуется. Затем проводят пластику стеноза с помощью специальной заплаты, приготовленной из собственной подключичной артерии пациента. Баллонная ангиопластика также используется при лечении коарктации. Эта процедура заключается в расширении места сужения с помощью баллонного катетера, введенного через доступ из бедренной артерии. Также это может быть связано с имплантацией т.н. стент. Ангиопластику чаще всего выполняют при рецидивирующем сужении перешейка, т.е. рекоарктации после операции, выполненной в раннем возрасте. Перваскулярное лечение также является альтернативой для детей старшего возраста с более поздним диагностированным дефектом.
Какие могут быть послеоперационные осложнения?
Одним из самых ранних послеоперационных осложнений является кровотечение из места анастомоза или коллатеральных сосудов. В дальнейшем, после успешного хирургического вмешательства, может сохраняться неконтролируемая артериальная гипертензия. Наиболее редким, но наиболее опасным осложнением хирургического лечения является повреждение спинного мозга с последующей параплегией - параличом двух конечностей. Это результат критического ограничения кровотока через переднюю спинномозговую артерию (артерию Адамкевича) и ишемии спинного мозга. Послеоперационная летальность у плановых оперированных больных незначительна. Более высокие показатели регистрируются среди самых молодых больных с тяжелым, сложным дефектом, оперированных по жизненным показаниям. Здесь уровень смертности колеблется от нескольких процентов до более десятка.
Каков прогноз для пациентов с коарктацией?
Проблемы и лечение пациентов с коарктацией не всегда заканчиваются успешной операцией. Дефект имеет тенденцию рецидивировать. Рестеноз называется рестенозом. Очень важной проблемой является артериальная гипертензия, которая может сохраняться даже после полностью эффективной корригирующей операции. Следствием длительной гипертензии являются другие длительные осложнения коарктации, которые могут оказаться фатальными. К ним относятся:
- гипертрофия левого желудочка – в ответ на повышенную нагрузку на сердце
- развитие атеросклероза - вследствие поражения эндотелия сосудов
- сердечный приступ
- инсульт
- аневризмы сосудов головного мозга - могут разорваться и стать источником опасного внутричерепного кровоизлияния
- аневризмы аорты
- расслоение стенки аорты
На основе аутопсийных исследований установлено, что до 90% случаев нелеченной коарктации аорты заканчиваются летальным исходом в возрасте до 50 лет, при этом средняя продолжительность жизни составляет 35 лет. В настоящее время, благодаря более совершенным и развитым методам диагностики, порок можно более эффективно диагностировать в более раннем возрасте. Само лечение также совершенствуется. Это увеличивает время выживания пациентов с аортальным стенозом.
Источники:
1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyło W., Пороки сердца, Варшава, Wyd. PZWL, 19802. Кавалец В. Турска-Кмич А., Зилковска Л., Врожденные пороки сердца, [в:] Кавалец В. (ред.), Зиоловска Х. (ред.), Гренда Р. (ред.), Педиатрия 1, Варшава, PZWL, 20163. Skalski J. H., Haponiuk I., Стеноз перешейка аорты, [в:] «Детская кардиохирургия» Wydawnictwo Naukowe «Śląsk», Katowice 2003, под редакцией проф. Януш Х. Скальский и проф. Збигнев Релига (онлайн)