Смешанное заболевание соединительной ткани, или СЗСТ, или синдром Шарпа - это заболевание, при котором появляются симптомы нескольких различных заболеваний из группы системных заболеваний соединительной ткани, в том числе красная волчанка и ревматоидный артрит. Каковы причины и симптомы смешанного заболевания соединительной ткани? Что такое лечение?
Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) всего
- системная эритематозная (СКВ)
- системный склероз
- ревматоидный артрит
- полимиозит
- дерматомиозит
Поэтому некоторые специалисты до сих пор спорят, является ли ЗЗСТ отдельным заболеванием или началом некоторых системных заболеваний.
Распространенность смешанных заболеваний соединительной ткани оценить сложно. Однако отмечено, что чаще всего он диагностируется в возрасте от 15 до 25 лет, причем женщины болеют чаще, чем мужчины.
Смешанное заболевание соединительной ткани - причины
Причины смешанного заболевания соединительной ткани до конца не известны. Считается, что это аутоиммунное заболевание, то есть такое, при котором клетки иммунной системы атакуют собственное тело.
MCTD также может быть генетическим (семейный анамнез поддерживает эту теорию).
Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани
- феномен Рейно, т.е. бледность, а иногда даже посинение пальцев рук и/или ног под влиянием различных раздражителей, например холода, эмоций
- опухание пальцев (так называемые опухшие пальцы) или опухание мозолистых пальцев (так называемые колбасные пальцы)
- больные пальцы
Поражения в основном расположены на лице и руках
- огрубение кожи, чаще всего лица
- эритема бабочки (как при красной волчанке)
- болезненные изменения в суставах - обычно кистей и стоп. Наиболее характерным изменением течения СЗСТ являетсяартропатия (синдром) Жакку, т.е. локтевое отклонение в пястно-фаланговых суставах и гиперэкстензия в межфаланговых суставах кистей
- боль в мышцах
- подкожные узелки, напоминающие ревматические узелки
Кроме того, заболевание может привести к изменениям во внутренних системах и органах - пищеварительном тракте (тогда появляются нарушения глотания), дыхательной системе (затем развиваются плеврит, легочный фиброз и легочная гипертензия) и нервной системе (там возможно поражение тройничного нерва). Заболевание почек менее вероятно.
Кроме того, отмечаются общие симптомы, такие как быстрая утомляемость, слабость, субфебрилитет или лихорадка, увеличение лимфатических узлов.
Смешанное заболевание соединительной ткани - диагностика
Проводятся общие анализы крови. MCTD могут включать: лейкопения, т.е. снижение количества лейкоцитов, повышение СОЭ и повышение уровня мышечных ферментов. Около половины больных имеют ревматоидный фактор, а у большей части - гипергаммаглобулинемию, т.е. повышение концентрации белковой фракции плазмы крови (гамма-глобулиновой фракции) выше верхней границы нормы.
ПРОВЕРИТЬ>>BLOOD CAP - как прочитать результат
Однако наиболее характерным признаком смешанного заболевания соединительной ткани является наличие в крови антител против богатого уридином ядерного рибонуклеопротеина (анти-U1 RNP).
При наличии признаков поражения внутренних органов необходимо дополнительное обследование. Например, в случае изменений в дыхательной системе назначают спирометрию и плетизмографию. Эхокардиографию проводят для исключения легочной гипертензии.
Смешанное заболевание соединительной ткани - лечение
Пациенту назначают (перорально или внутривенно) кортикостероиды (обычно энкортон). Дозы сначала высокие, а затем постепенно снижаются.
СТОИТ ЗНАТЬ>>Энкортон - противовоспалительный стероидный препарат. При каких заболеваниях применяют Энкортон?
Кроме того, пациент принимает другие лекарства, поддерживающие заживление. Например, боль в суставах и мышцах снимается нестероидными противовоспалительными препаратами. В свою очередь при нарушении, например, пищевода вводят ингибиторы протонной помпы. Сосудистые препараты используются при легочной гипертензии.
Смешанное заболевание соединительной ткани - прогноз
Заболевание обычно протекает легко и, если нет изменений во внутренних органах, прогноз благоприятный. В противном случае прогноз намного хуже. Особенно это касается пациентов, у которых развилась легочная гипертензия. Это заболевание является наиболее частой причиной смерти больных.