Синдром токсического эпидермального некролиза, также известный как синдром ТЭН или синдром Лайелла, представляет собой внезапную, опасную для жизни некротическую кожную реакцию, вызванную некоторыми лекарствами или инфекциями. Синдром ТЭН - очень редкое заболевание, но оно возникает после приема относительно часто используемых препаратов. В случае его возникновения чрезвычайно важна быстрая диагностика, так как при отсутствии лечения он приводит к тяжелым органным осложнениям и даже смерти в короткие сроки.
Синдром токсического эпидермального некролиза(также известный какTEN-синдромилисиндром Лайелла), это быстро потеря эпидермиса на большом участке тела, что чаще всего происходит под воздействием лекарственных средств.
В диагностике различают три нозологические формы, которые дифференцируют по поверхности тела, покрытой кожными поражениями. Если некроз поражает:
- <10% тела диагностированы с синдромом Стивенса-Джонсона
- 11-29% тела, затем диагностируется перекрестный синдром
- >30% имеют синдром токсического эпидермального некролиза, обсуждаемый здесь
ТЭН-синдром, помимо большей площади поверхности тела, покрытой кожными поражениями, также характеризуется гораздо более тяжелым течением и повышенной смертностью. При синдроме Стивенса-Джонсона смертность составляет около 5%, а при ТЭН - 40%.
Синдром токсического эпидермального некролиза - причины
Доказанными причинами токсического эпидермального некролиза являются прием определенных лекарств и инфекции. К препаратам, которые могут способствовать развитию ТЭН, относятся:
- антибиотики из группы сульфаниламидов, фторхинолонов, цефалоспоринов и пенициллинов.
- противосудорожные препараты - фенобарбитал, ламотриджин, карбамазепин, фенитоин
- аллопуринол - препарат для лечения подагры
- нестероидные противовоспалительные препараты - в эту группу входят большинство безрецептурных обезболивающих и жаропонижающих средств
Синдром токсического эпидермального некролиза также считается вызванным инфекцией Mycoplasma Pneumoniae.
Поскольку эта инфекция чаще всего встречается у детей и подростков, именно у них чаще всего возникает токсический эпидермальный некролиз вследствие инфекции. Синдром ТЭН при инфекции обычно имеет нехарактерное течение - тогда симптомы менее выражены, а поражения кожи в основном поражают слизистые оболочки.
Синдром токсического эпидермального некролиза является очень редким заболеванием - заболеваемость оценивается в 0,4-1,2 случая на миллион человек в год.
Заболевание может возникнуть в любом возрасте и поле, но исследования показали несколько более высокую заболеваемость среди женщин.
Особенно предрасположены к развитию ТЭН носители ВИЧ - риск развития заболевания увеличивается в тысячи раз.
Еще одна группа пациентов с повышенным риском развития этого синдрома - пожилые люди, отягощенные другими заболеваниями и люди с иммунодефицитом - это, скорее всего, связано с применением полимедикаментозной терапии.
Синдром токсического эпидермального некролиза - симптомы
Заболевание может развиваться двумя путями. Первый - это наличие симптомов, напоминающих безобидную инфекцию, таких как:
- лихорадка
- боль в горле
- кашель
- боль в мышцах и суставах
Вторая - внезапное начало, при котором первым симптомом заболевания являются обширные изменения на коже.
Кожные изменения вначале принимают вид эритематозных изменений - появляется покраснение и отек вначале на лице, конечностях, а затем и на туловище.
Следующая стадия заболевания - появление на месте эритемы волдырей, которые легко лопаются, оставляя мокнущие эрозии.
Очень характерным симптомом синдрома ТЭН является шелушение внешне здоровой кожи при растирании. Этот синдром также склонен к вовлечению слизистых оболочек, что проявляется через 1-3 дня после появления кожных поражений.
Изначально изменения на слизистых оболочках появляются во рту - затем они принимают вид геморрагических корок, которые, переходя на слизистую пищеварительного тракта, препятствуют приему пищи.
В течении болезни также происходят изменения в органе зрения, которые приводят к конъюнктивиту, воспалению глазного яблока, изъязвлению и рубцеванию.
Есть также светобоязнь и чрезмерная сухость глазного яблока.
Все эти симптомы могут привести к потере зрения, если их не лечить.
Поражение слизистой оболочки уретры вызывает стриктуры и рубцевание, которые могут сделать мочеиспускание затрудненным или даже невозможным.
Общая симптоматика связана с наличием изменений на слизистых оболочках - боль в горле, затруднение приема пищи или дефекации, также могут быть затруднения дыхания в связи с развитием дыхательной недостаточности.
Высокая температура также связана с ТЭН.
Синдром токсического эпидермального некролиза - диагностика
Диагноз ставится на основании клинических признаков.
Это, прежде всего, наличие обширных ползучих пузырей и долевой отслойки эпидермиса на значительной площади тела, а также внезапное появление кожных поражений, сопровождающихся высокой температурой и общим тяжелым состоянием пациента, что чаще всего связано с обезвоживанием.
Важным фактором, влияющим на постановку диагноза, является анамнез пациента, указывающий на применение препаратов, способных вызывать ТЭН-синдром.
Предполагается, что наиболее вероятным причинным фактором является введение препарата примерно за 2-3 недели до появления первых кожных высыпаний, однако противоэпилептические препараты и аллопуринол обычно переносятся в первые недели применения до того, как они вызовут токсический эпидермальный некролиз.
При приеме антибиотиков и НПВП эта реакция протекает гораздо быстрее и сильнее. Поскольку синдром токсического эпидермального некролиза может быть вызван лекарствами, отпускаемыми без рецепта, очень важно сообщить своему врачу обо всех лекарствах, которые вы недавно принимали.
Синдром токсического эпидермального некролиза - лечение
Лечение зависит от выраженности симптомов и тяжести состояния пациента, при подозрении на токсический эпидермальный некролиз немедленно обратитесь к врачу, так как решающее значение имеет оперативное проведение соответствующего лечения.
Прежде всего следует прекратить прием препарата, подозреваемого в том, что он вызывает токсический эпидермальный некролиз.
Принято считать, что лечение должно быть таким же, как и при лечении ожогов второй степени, т.е. должно быть основано на интенсивной гидратации, т.к. из-за потери большого количества эпидермиса, защищающего от испарения воды, происходит очень быстрое и значительное обезвоживание.
Эрозии на теле следует перевязать неприлипающей марлей, также следует соблюдать осторожность для поддержания соответствующей температуры тела и избегать контакта с микроорганизмами для предотвращения бактериальной суперинфекции поражений кожи.
Также рекомендуется болеутоляющее и жаропонижающее лечение, а если пероральное питание невозможно, следует использовать желудочное питание.
В случае изменений слизистых оболочек глаза следует немедленно начать офтальмологическое лечение, так как эти изменения быстро приводят к потере зрения. Иногда пациентам требуется лечение в отделении интенсивной терапии.
Синдром токсического эпидермального некролиза - прогноз
Летальность при ТЭН-синдроме достигает 40%, главное - быстро провести соответствующее лечение и предотвратить осложнения.
Синдром токсического эпидермального некролиза - заболевание, при котором поражаются кожа и внутренние органы, что может быть опасным для жизни.
Основным причинным фактором являются лекарственные препараты, в том числе отпускаемые без рецепта, поэтому всегда при возникновении тревожных симптомов после приема препаратов следует обращаться к лечащему врачу, ведь важнейшую роль в прогнозе играет своевременное начало лечение.