Саркомы представляют собой разнообразную группу злокачественных опухолей, происходящих из мезенхимальной ткани. Эти опухоли поражают множество различных тканей, но имеют общие черты - очень агрессивный рост, инфильтрация и разрушение прилежащих тканей, частые рецидивы и склонность к образованию отдаленных метастазов. Какие саркомы встречаются у детей, а какие у взрослых? Как распознать саркому? И можно ли это вылечить?
Что такое саркомы?
Саркомы- это виды рака, поражающие как детей, так и взрослых. Саркомы взрослых - это редкие виды рака, на которые приходится 1% всех случаев рака у взрослых. Согласно исследованиям, в Польше насчитывается около 2 случаев на 100 000 человек в год. Признано, что риск развития саркомы у взрослых увеличивается с возрастом.
Статистика по самым маленьким совсем другая, гдесаркомы у детей составляют около 15% всех детских онкологических заболеваний. Рак мягких тканей встречается гораздо чаще, около 10% случаев приходится на рак костей.
Наиболее распространенной саркомой у взрослых является лейомиосаркома, а у детей - рабдомиосаркома.
Типы сарком
Классификация и наименование сарком основаны на различных тканях, из которых они происходят.
- липосаркома - происходит из жировой ткани
- лейомиосаркома - происходящие из гладкомышечной ткани, т.е. те, которые возникают в стенке внутренних органов
- рабдомиосаркома - происходит из поперечно-полосатой мышечной ткани, т.е. скелетных мышц
- фибросаркома - происходит из фиброзной ткани, обнаруживаемой в сухожилиях, плевре, брюшине и оболочках нервов
- остеосаркома - происходит из костной ткани
- хондросаркома - происходит из хряща
- сосудистая саркома (гемангиосаркома) - происходит из ткани, образующей кровеносные сосуды
Внутри каждой из этих групп существует несколько, а то и дюжина или около того подтипов, поэтому считается, что у человека можно выделить более 60 различных сарком.
Перечисленные выше саркомы различаются по своей чувствительности к лечению, а также по клиническим симптомам.
Причины саркомы
Причины возникновения сарком до конца не изучены.
Признано, что вирусы (например, ВИЧ), воздействие химических веществ, ионизирующего излучения, механические травмы и термические травмы (ожоги) могут быть возбудителями.
До сих пор нет доказанной генетической основы для сарком, но они, как правило, возникают при наследственных заболеваниях, таких как:
- синдром нейрофиброматоза
- Команда Ли Фраумени
- синдром Вернера
- Синдром Гарднера
Кроме того, для некоторых сарком характерно наличие специфических генетических мутаций, на основании которых ставится окончательный диагноз саркомы.
Саркома - клинические признаки
Саркомы чаще всего локализуются в конечностях, затем в брюшной полости, вокруг головы и шеи.
Симптомы саркомы различаются в зависимости от типа, но в целом первым симптомом является появление опухоли, чаще всего расположенной под кожей или внутри мышц.
Опухоль вначале безболезненна, но не исчезает, а со временем даже растет.
Боль возникает из-за опухолевой инфильтрации и повреждения окружающих здоровых тканей, а также сдавления нервов, прилегающих к опухоли. Наряду с болью может быть отек и затруднение движений конечностью.
Саркома, расположенная в глубоких тканях, обычно трудно диагностируется, поэтому эти опухоли диагностируются поздно. К тревожным симптомам, требующим диагностики саркомы, независимо от ее типа, относятся:
- опухоли более 5 см
- растущие опухоли
- болезненные опухоли
- опухоли, расположенные в глубоких тканях, обычно обнаруживаемые при визуализирующих исследованиях
Диагноз саркомы
Для начала диагностики саркомы необходимо выявить подозрительное образование при медицинском осмотре.
Следующим этапом является проведение визуализирующих исследований, которые позволяют определить точное расположение опухоли и ее размер. Для этого используется ультразвуковое или рентгенологическое исследование.
При локализации опухоли в конечностях или брюшной стенке проводится магнитно-резонансная томография, а при локализации опухоли в области таза или брюшной полости - компьютерная томография.
Если при постановке диагноза подозреваются метастазы, выполняется КТ грудной клетки, так как саркома чаще всего метастазирует в легкие.
Для подтверждения диагноза необходим результат гистологического исследования. Материал для такого исследования можно взять двумя способами, в зависимости от локализации опухоли и ее размера.
Если размеры опухоли не превышают 5 см и она расположена поверхностно, возможно ее иссечение целиком и отправка на гистопатологическое исследование. Однако если опухоль большая (>5 см) или расположена в глубоких тканях, то материал для исследования берется путем биопсии или берется срез опухоли во время операции.
Только гистопатологическое исследование позволяет точно определить тип рака, стадию и прогноз. На основании гистопатологического исследования также можно подобрать соответствующее лечение.
Лечение саркомы
Если диагностирована саркома, лечение зависит от ее типа и стадии.
При отсутствии отдаленных метастазов основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли с отрывом от здоровых тканей. В некоторых случаях также необходима послеоперационная лучевая терапия.
При больших опухолях предоперационная лучевая или химиотерапия используется для уменьшения массы опухоли, избегания обширных, инвалидизирующих операций и улучшения прогноза.
Для пациентов с метастазами первым лечением является химиотерапия.
Иногда возможно хирургическое удаление метастазов, если они немногочисленны и находятся в месте, допускающем операцию, например, в легких.
Прогноз саркомы
Прогноз зависит от вида саркомы, ее размеров и ответа на лечение, а также от того, была ли проведена резекция опухоли радикальным путем, т.е. была ли опухоль удалена полностью с достаточным запасом здоровых тканей.
Однако в настоящее время результаты лечения сарком очень удовлетворительные и очень часто достигается полное выздоровление.
Саркомы представляют собой очень разнообразную группу злокачественных новообразований, но большинство из них располагаются на поверхности тела, подкожно, где их легко наблюдать.
Если вы заметили беспокоящую, растущую опухоль, обратитесь к врачу, так как быстрая диагностика позволяет провести эффективное лечение.
Мнение эксперта
проф. доктор хаб. доктор медицины Петр Рутковски, заведующий отделением рака мягких тканей, костей и меланомы
Людей, способных диагностировать саркому, не только в Польше, но и во всем мире очень мало. Для правильной диагностики и лечения этого рака требуется много специалистов, поэтому пациента следует направить в многопрофильный центр.
В Польше у нас есть сеть детских онкологических центров, занимающихся саркомами. К лучшим относятся Институт матери и ребенка и Центр детского здоровья в Варшаве, а также Медицинский университет во Вроцлаве.
Для взрослых ситуация хуже, потому что саркомы лечат в нескольких онкологических центрах, но единственным, специализирующимся на этом виде рака, является клиника, которую я имею честь возглавлять.
Для полноценного лечения взрослых пациентов необходимо 3-4 таких учреждения. С другой стороны, Польше повезло быть достаточно большой страной, где вообще есть специалисты по лечению сарком! В Литве такого центра нет, потому что только 70 человек болеют этими видами рака.
Раннее распознавание и правильная диагностика очень важны. Так как у нас 1000 в Польше, сарком в год и более 20 000 семейные врачи, по статистике, один такой врач столкнется с саркомой раз в двадцать с лишним лет. Суть в том, чтобы не ошибиться на этом этапе.
Прил. Рутковски взят из пресс-материалов Общества Саркомы Саркомы