Псевдомиксома брюшины – рак, характеризующийся избыточным выделением студенистой слизи в брюшную полость. Перитонеальная псевдомиксома является редким, но опасным раком, поскольку может привести к опасным для жизни осложнениям. Каковы причины и симптомы перитонеальной псевдомиксомы? Что такое лечение?
Псевдомиксома брюшины (ПМП) - прогрессирующий рак, характеризующийся накоплением большого количества студенистой слизи в брюшной полости и наличием на поверхности брюшины (оболочка, выстилающая вентральную полость) сети слизи - продуцирующие эпителиальные клетки.
Существует несколько форм перитонеальной псевдомиксомы:
- диффузный гландулярный перитонеальный миксоматоз доброкачественного характера
- промежуточная форма - состоит из элементов, характерных для диссеминированного миксоматоза брюшины с очагами высокодифференцированной муцинозной аденокарциномы
- миксоматоз брюшины злокачественный
Псевдомиксома брюшины - причины
Псевдомиксома брюшины чаще всего развивается при раке аппендикса и/или яичников.
Псевдомиксома чаще всего является компонентом муцинозных опухолей аппендикса
Рак вызывает разрыв стенки органа, который он занимает. Как следствие, слизь и эпителиальные клетки, вырабатывающие слизь, выделяются в брюшную полость.
Редкой причиной псевдомиксомы брюшины является рак желудка, толстой кишки, желчного пузыря, поджелудочной железы, мочеточника, мочевого пузыря, матки, фаллопиевых труб, легких и молочной железы.
Псевдомиксома брюшины - симптомы
- увеличение окружности живота, которое выглядит как резервуар для желе
- боли в животе
- расстройство желудка
- запор
- паховая грыжа
- асцит
У некоторых больных первым симптомом миксомы является аппендицит. У женщин примерно в 1/3 случаев первым признаком миксомы может быть наличие узловатой массы в яичниках.
Псевдомиксома брюшины - диагностика
При подозрении на псевдомиксому брюшной полости в основу положены визуализирующие исследования брюшной полости - УЗИ (УЗИ брюшной полости) и компьютерная томография (КТ) брюшной полости.
Однако из-за скудной и неспецифической симптоматики часто диагностируется случайно при лапаротомии, выполненной по поводу подозрения на острый аппендицит или перитонит.
Псевдомиксома брюшины - лечение
Существуют разные методы лечения псевдомиксомы брюшины, которые применяются в зависимости от вида миксомы:
- постоянное наблюдение за пациентом - при отсутствии опасных для жизни осложнений пациент не нуждается в операции, но это бывает крайне редко
- хирургическое лечение – удаление максимально возможной части опухоли; обычно включает удаление матки и яичников, а также сети клеток, продуцирующих слизь, и удаление правой части толстой кишки
- метод тотальной циторедукции - предполагает удаление или разрушение всех видимых очагов поражения - тотальная циторедукция состоит из:
- полное удаление опухоли- удаление правого отдела толстой кишки- удаление большого и малого сальника- удаление селезенки, желчного пузыря, париетальной брюшины, матки, яичников- удаление изменений на поверхности печень- в некоторых случаях также удаление прямой кишки
После полной циторедукции рекомендуется гипертермическая внутрибрюшинная химиотерапия (HIPC). Жидкость с противоопухолевыми препаратами (цитостатиками), подогретую до 42 градусов Цельсия, вводят непосредственно в брюшину и органы брюшной полости Противораковые препараты вводят непосредственно в брюшину, так как они не могут проникнуть через гемато-перитонеальный барьер.
Псевдомиксома брюшины - прогноз
В случае псевдомиксомы брюшины выздоровление может быть достигнуто (методом тотальной циторедукции + HIPC) до 95 процентов. больных на ранних стадиях. В случае злокачественной опухоли 3-летняя выживаемость после циторедукции и внутрибрюшинной химиотерапии составляет 41%.
Библиография:
Данилюк Ю., Юрковска Г., Бандурски Р., Свидницка-Сергейко А., Домбровский А., Псевдомиксома брюшины - диагностические и терапевтические трудности. Обзор литературы и тематическое исследование, "Обзор гастроэнтерологии" 2012, №7 (3)
Jastrzębski T., Drucis K., Polec T., Maliszewski D., Jaśkiewicz J., Псевдомикоз брюшины - показание к циторедукции и внутрибрюшинной перфузионной химиотерапии при гипертермии, "Раковая хирургия" 2010, №1