Конференция «Вехи польской гематологии» сопровождалась встречей с проф. Веслав Енджейчак, выдающийся польский гематолог, о котором 2 июня вышла книга «Позитивист костного мозга». Конференция затронула в т.ч. вопрос заболеваемости редкими гематологическими заболеваниями и варианты лечения польских гематологических больных.
Как выглядит повседневная жизнь в польской гематологии в 2017 году?
Повседневная жизнь польских пациентов с заболеваниями крови – это, прежде всего, длинные очереди и отдаленные сроки медицинских консультаций. В этом нет ничего удивительного, ведь в Польше не хватает гематологов. По данным Высшей медицинской палаты, в настоящее время у нас работают 463 врача-гематолога, что является одним из самых низких показателей в Европейском Союзе. Больничных коек не хватает, медицинские услуги ограничены, а доступ к новым лекарствам ограничен. Более того, прогнозы заболеваемости раком на ближайшие десятилетия показывают тенденцию к росту, особенно в возрастной группе старше 65 лет. В первую очередь это относится к онкологическим заболеваниям крови, ведь заболеваемость раком кроветворной и лимфатической систем увеличивается с возрастом, а поляки живут дольше.
Большинство заболеваний, которыми занимается гематолог, имеют статус редкого заболевания, а это значит, что оно угрожает не более чем 5 людям из 10 000. Таким образом, в Польше ежегодно заболевают менее 1 900 человек редкими заболеваниями. Нам известно почти 8000 различных редких заболеваний, от которых страдает от 6 до 8 процентов населения. европейцы. В Польше более 2 миллионов человек страдают редкими заболеваниями, в том числе 75 процентов из них. дети. И только 4 процента. редкие заболевания, мы можем предложить пациентам лекарственное предложение. Польша является последней страной в Европейском союзе с точки зрения доступа к компенсируемым орфанным препаратам. Из 200 орфанных терапий, зарегистрированных в ЕС, мы возмещаем менее 10 процентов.
Полезно знать
Заболеваемость наиболее распространенными заболеваниями крови
- острый миелоидный лейкоз: 2/100 000
- хронический миелоидный лейкоз: 1, 5/100, 000
- острый лимфобластный лейкоз: 1/100 000
- хронический лимфолейкоз: 3, 5/100, 000
- Диффузная НХЛ: 3, 5/100, 000
- Лимфома Ходжкина: 2, 5/100, 000
- множественная миелома: 3, 5/100, 000
- гемофилия А: 0, 5/100, 000
- другие заболевания встречаются еще реже, например, 1/миллион или 1/10 миллиона
В Польше у нас проблема с доступом к новым зарегистрированным в Евросоюзе препаратам для пациентов с редкими заболеваниями. Хотя Европейский Союз рекомендовал всем странам-членам разработать и внедрить Национальный план по редким заболеваниям к концу 2013 г., а в Польше первый проект такого плана был разработан уже в 2012 г., он не был принят и, несмотря на последующие версии, мы до сих пор нет Национального плана по редким заболеваниям.
Согласно заявлению заместителя госсекретаря Министерства здравоохранения Марека Томбаркевича 23 июня 2017 года есть шанс, что через несколько месяцев будет представлен Национальный план по редким заболеваниям. необходимость внедрения регистра редких заболеваний, улучшения диагностики и внедрения референс-центров и сетей.
В гематологии самое главное – ранняя диагностика заболевания
Лечение в таких условиях требует усилий многих специалистов. В гематологии самое главное – максимально ранняя диагностика заболевания семейным врачом, подтвержденная консультацией специалиста-гематолога.
Семейный врач должен регулярно назначать основные анализы, т.е. триада: общий анализ крови, общий анализ мочи и СОЭ, что позволит быстро выявить рак крови - особенно после 50 лет
Кровь, общий анализ мочи и СОЭ, проводимые не реже одного раза в год каждым пациентом, позволят выявить любые отклонения на ранней стадии и дать шанс на соответствующее медицинское вмешательство. На прошлой неделе президент Республики Польша Анджей Дуда подписал закон об экстренной терапии, который вводит положения, облегчающие доступ к нестандартной терапии в опасных для жизни ситуациях. Согласно новым правилам, министр здравоохранения сможет выдавать индивидуальное согласие на покрытие стоимости препарата с доказанной эффективностью, не финансируемого из государственных средств, если это необходимо для спасения жизни или здоровья пациента и обосновано медицинскими показаниями.. В такой ситуации часто оказываются люди с редкими заболеваниями, например, болезнью Фабри. Одним из редких заболеваний крови является ночная пароксизмальная гемоглобинурия (ПНГ) - прогрессирующее, опасное для жизни заболевание, встречающееся у лиц 30-45 лет. В Польше им страдает около 40-50 пациентов. Согласно международным рекомендациям, лечением выбора у больных с ночной пароксизмальной гемоглобинурией является препарат, который, доказав эффективность и безопасность в рандомизированных клинических исследованиях, получил положительную рекомендацию Совета прозрачности и Президента АОТМиТ для лечения ночной пароксизмальной гемоглобинурии. (рекомендация № 70/2016 от 10.11.2016), но не возмещается.
Величайшие достижения польской гематологии и их создатель (фрагмент выступления проф. Енджейчака)
- Edward Biernacki - в 1898 году он ввел реакцию, которая широко проводится и сегодня и получила свое название от имени первооткрывателя - реакцию Бернацкого, т.е. популярную ОБ тест;
- Ludwik Hirszfeld - открыли правила наследования групп крови и ввели их названия;
- Jan Raszek - провел первые в мире попытки трансплантации костного мозга (сначала на кроликах, потом на детях);
- Тадеуш Темпка - основатель «Краковской школы гематологии» и Польского общества гематологов (сегодня также трансфузиологов);
- Przemysław Czerski - первый польский гематолог-экспериментатор, культивировал костный мозг в диффузионных камерах, имплантированных кроликам;
- Юлиан Александрович - преемник Тадеуша Темпки и философ медицины;
- Włodzimierz Ławkowicz, Izabela Krzemińska-Ławkowiczowa - основатели варшавской гематологической школы;
- Эдвард Ковальски - отец польской коагулологии;
- Зофия Куратовская - вместе с мужем - проф. Левартовский - обнаружил, что эритропоэтин (гормон, ответственный за образование эритроцитов) вырабатывается в почках;
- Jerzy Hołowiecki - провел первую трансплантацию в Польше у неродственного донора (пересадку сделала Урсула Яворская, впоследствии основательница фонда помощи людям, страдающим лейкемией); Ежи Холовецкий также создал Польскую группу по лечению острых лейкемий (PALG), которая улучшила лечение этих заболеваний в Польше и вывела их на мировой уровень.
Сами пациенты могут влиять на качество своей жизни, даже делая прививки от гриппа.
В Польше нет ни одного центра лечения гемофилии, где больной гемофилией получил бы консультацию врачей разных специальностей в одном месте. За такое место пациенты борются много лет. По данным Минздрава, есть шанс на комплексную помощь, потому что значительно возросла стоимость лечения гемофилии. Это позволит провести более эффективную терапию. Министерство здравоохранения объявляет о продолжении Национальной программы лечения пациентов с гемофилией и сопутствующими нарушениями свертываемости крови, в рамках которой, среди прочего,другие будет введена индивидуальная многопрофильная помощь, изменены запасы лекарств на дому для тяжелобольных и реанимационные мероприятия. 27 июня в Минздраве состоялось совещание, в ходе которого обсуждались вопросы, связанные с продолжением Национальной программы лечения гемофилии. Ждем результатов переговоров. Следует подчеркнуть, что больные с заболеваниями крови живут дольше и сохраняют качество жизни в основном благодаря доступу к современным методам лечения.
Вакцинация против гриппа рекомендована людям с гематологическими заболеваниями проф. Леокадия Брыдак: - Национальный центр гриппа, отдел исследований гриппа Национального института общественного здравоохранения - Национальный институт гигиены в сотрудничестве с клиницистами провели исследования в группах высокого риска, где оценивали гуморальный ответ на вакцинацию против гриппа, Следует учитывать тот факт, что высокий риск, особенно для этой группы людей, представляет собой инфекция, вызванная вирусом гриппа, например у детей с гемофилией, острым лимфобластным лейкозом, раком молочной железы, раком щитовидной железы, неходжкинской лимфомой, гранулематозом Вегенера и др. Эти исследования показали, что регулярная вакцинация против гриппа - одна из немногих мер, которые можно сделать для защиты людей от потенциального риска серьезных осложнений гриппа.
Значительные изменения в диагностике и лечении гематологических заболеваний и надежды пациентов
1. Последний проект изменений в перечень компенсируемых препаратов, который вступает в силу с 1 июля 2017 года, предусматривает добавление нового действующего вещества бозутиниб в действующую лекарственную программу в рамках лекарственной программы «Лечение хронического миелогенного лейкоза (МКБ-10 С 92.1)».
2. Детская поликлиника Верхней Силезии в Катовицах меняет процедуру анестезии для детей при биопсии костного мозга. Всем будет предложен общий наркоз. Изменения были внесены после сообщений в СМИ о нескольких больницах, где во время этих процедур якобы страдали дети.
3. В трех центрах в США в марте этого года.начались клинические испытания польского препарата от острого миелоидного лейкоза по лицензии итальянской компании. В лечении острого миелоидного лейкоза постоянно ведутся поиски новых препаратов, так как эффективность лечения, к сожалению, невысока. Пятилетняя выживаемость достигается в 24 процентах случаев. пациентов, но этот лейкоз в основном поражает пожилых людей. Вдвое более эффективное лечение достигается у пациентов в возрасте до 50 лет.
4. В настоящее время в Минздраве находится административное производство по возмещению стоимости препарата пиксантрон по лекарственной программе для лечения неходжкинской лимфомы. По словам национального консультанта в области гематологии, проф. Веслав Енджейчак, количество пациентов, потенциально подходящих для программы лечения с использованием пиксантрона, составляет около 50-100 пациентов.
5. Дальнейшие прорывные гематологические препараты (пиксантрон, ибрутиниб, ниволумаб, бредуксимаб), согласно информации, предоставленной объявление о списке компенсируемых препаратов.
6. Есть надежда, что в 2010-2017 годах в Европейском Союзе в области лечения рака крови была зарегистрирована 21 новая лекарственная технология по 35 новым регистрационным показаниям.. Пусть польские пациенты станут бенефициарами всех этих открытий.