Опухоль Панкоста - особая форма рака легкого, расположенная в области верхушки легкого и может инфильтрировать другие структуры грудной клетки, лежащие вне плевры, в том числе позвонки или ребра. Этот рак является злокачественной опухолью. Опухоль Панкоста является относительно редким поражением, составляющим всего 1-3% всех случаев рака легкого. Характеризуется так называемым «тройка симптомов», то есть боль в груди, боль в верхних конечностях и глазные симптомы. Что вызывает опухоль Панкоста и как ее лечить?
Опухоль Панкостарасполагается в верхнем отверстии грудной клетки. Впервые он был описан в 1930-х годах американским радиологом Генри Панкостом. Хотя с тех пор медицина достигла огромных успехов, самой большой проблемой рака легких является его поздняя диагностика. Быстрый рост опухоли и инвазия в соседние лимфатические сосуды, фасции, межреберные нервы и ряд ганглиев (среди прочего, плечевое сплетение и звездчатый ганглий) вызывают «три симптома», характерные для этого рака:
- боль в груди,
- иррадиирующая боль в верхних конечностях
- и офтальмологические симптомы, например запавшее глазное яблоко и миоз.
При диагностике данного вида недуга говорят о т.н. Синдром Панкоста.
Опухоль Панкоста - причины
Факторы риска для большинства видов рака легких, включая опухоль Панкоста, очень похожи. Основной из них является прежде всегокурение, как активное, так и пассивное (например, возникающее при пребывании в прокуренных помещениях).
Сигаретный дым содержит до нескольких сотен канцерогенных веществ, в том числе ароматические углеводороды, фенолы, бензопирены и нитрозамины, которые могут вызывать мутации генов, связанные с процессом канцерогенеза.
Другим опасным фактором, которого, к сожалению, жителям больших городов становится все труднее избежать, являютсязагрязняющие вещества в воздухе, которым мы дышим, и создаваемый ими смог.
Воздействие тяжелых металлов - никель, радон, хром или асбест также могут увеличить вероятность развития рака.
Генетические факторы, например. наличие мутаций в определенных генах (например, KRAS, BRAF, EGFR) и диагностированный рак легкого у близких членов семьи также могут повышать индивидуальную предрасположенность к развитию опухоли Панкоста.
Опухоль Панкоста - симптомы
Первоначальные симптомы опухоли Панкоста могут быть неспецифическими, их трудно отличить от хронической травмы плеча или заболевания позвоночника.
Боль точечного характера будет возникать в области лопатки, верхних ребер и руки. Однако со временем он может «растянуться» на всю руку, локтевой сустав и даже пальцы.
Возникающие неврологические симптомы обычно зависят от того, в какие нервы проникла опухоль. Часто развивающееся заболевание может привести к повреждению плечевого сплетения и звездчатого ганглия, т.е. одного из основных нервных ганглиев грудной клетки.
Если поражен звездчатый ганглий, а вместе с ним и симпатический ствол (сложный ряд нервов, идущих вдоль позвоночника до основания черепа), неврологические симптомы можно увидеть на лице, особенно на сторона, пораженная опухолью.
Эти заболевания, также называемыесиндромом Горнера, характерные для диагностики опухоли Панкоста, включают:
- сужение глаз (глазная трещина), вызванное параличом мышц, поддерживающих веки,
- сужение зрачка с одной стороны, повреждение мышц-расширителей также препятствует его расширению в темноте,
- выпадение всего глазного яблока в орбиту, что обусловлено параличом глазничной мышцы,
- яркая окраска радужной оболочки глаза на стороне поврежденного нерва.
На стороне опухоли мышцы руки будут становиться все слабее и слабее, поэтому иногда пациенты невольно поддерживают свое опущенное, атрофированное плечо и локоть.
По мере прогрессирования рака боль может становиться очень сильной и стихать только при применении сильнейших опиоидов.
Опухоль Панкоста - диагностика
В связи со сложной неврологической симптоматикой, которая может свидетельствовать, среди прочего, о грыже позвоночника (широко известной как «смещенный диск») и других заболеваниях.
Для постановки диагноза опухоли Панкоста необходимо провести тщательную диагностику. Он состоит, в зависимости от рекомендаций врача, в основном из рядавизуализирующих тестов:
- РТГ,
- МРТ
- и ПЭТ-КТ.
Золотым стандартом в диагностике рака легкого является прежде всегокомпьютерная томография (КТ) грудной клетки и верхней части живота.
Внимательная оценка на основе полученных фото и разрезов позволяет:
- подтверждение стадии рака,
- наличие метастазов,
- определение пропорции и локализации поражения других органов, например, сердца, диафрагмы и т.д.
Всем больным с подозрением на рак легкого проводится такжебронхоскопия, т.е. исследование, заключающееся в взятии кусочка опухоли специальными зеркалами с пинцетом.
В ситуациях, когда гистопатологический диагноз рака не может быть установлен, выполняетсятонкоигольная аспирационная биопсия (так называемая FNAB), вводимая через грудную стенку.
Пациенты с подозрением на метастазы в лимфатические узлы (обнаруженные при предыдущей КТ или ПЭТ) такжемедиастиноскопия. Это удаление ткани из лимфатических узлов средостения через зеркало.
Лабораторные анализы крови (например, онкомаркеры или наличие онкогенных мутаций) обычно не имеют большого диагностического значения в диагностике рака легкого и проводятся только в качестве вспомогательного средства.
Опухоль Панкоста - лечение
Еще 50 лет назад опухоль Панкоста считалась неизлечимой. Благодаря прогрессу медицины и совершенствованию хирургических процедур в настоящее времяизлечение от этого типа рака возможно примерно у 35-45% пациентов.
Основной терапевтической тактикой является комбинированное лечение: хирургическая резекция с предшествующим местным облучением (лучевая терапия).
Операция иногда может быть сложной, с одновременным удалением пораженной доли легкого вместе с грудной стенкой, ребрами, межреберными нервами и нижними корешками плечевого сплетения.
Поэтому пациенты с диагнозом опухоль Панкоста должны пройти очень тщательную оценку своего общего состояния здоровья, дееспособности, риска осложнений, а также качества жизни пациента после лечения.
Читайте также:
- Первые симптомы рака легких. Как распознать начало рака легких?
- Рак легких - причины, симптомы, диагностика