Нейросаркома (schwannoma malignum) относится к группе сарком, являющихся одними из самых злокачественных опухолей. Нейросаркома возникает из нервных клеток и может развиваться в любом месте тела и не всегда может вызывать симптомы. Каковы причины нейросаркомы и как ее лечить? Каков прогноз?
Нейросаркома(schwannoma malignum) - старое название злокачественного новообразования, которое теперь называется злокачественным новообразованием оболочки периферического нерва (англ.злокачественная опухоль оболочки периферического нерва, сокращенноMPNST). Нейросаркомы возникают из клеток, связанных с периферическими нервами, таких как клетки Шванна или фибробласты. Это новообразование с высокой степенью злокачественности - в классификации Всемирной организации здравоохранения нейросаркоме отведена четвертая, высшая степень злокачественности. Типичный возраст дебюта нейросаркомы составляет около 20-50 лет. Около половины всех этих изменений приходится на пациентов с нейрофиброматозом I типа (известным также как болезнь фон Реклингхаузена). Нейросаркомы составляют до 10% всех сарком мягких тканей человека.
Нейросаркома (злокачественная шваннома): причины
Точные причины нейросаркомы неизвестны. Есть подозрение, что генетические нарушения играют роль в развитии этого заболевания. Этот тезис может быть подтвержден тем фактом, что мутации в гене р53 обнаруживаются у пациентов с нейросаркомой. В нормальных условиях белковый продукт этого гена оказывает противораковое действие, среди прочего,другие блокирование деления клеток. В ситуации, когда белок р53 не функционирует должным образом, склонность к развитию рака определенно возрастает - одним из состояний, которым подвержены пациенты с мутациями р53, является нейросаркома. Другим объяснением гипотезы о том, что нейросаркома связана с генетическими мутациями, может быть 50% пациентов с этим раком также страдают нейрофиброматозом I типа (NF1). Заболевание вызывается мутациями в генах, расположенных на хромосоме 17. Риск развития нейросаркомы у пациента с NF1 относительно высок, с пожизненным риском до 13%.
Нейросаркома (злокачественная шваннома): симптомы
Бывает, что злокачественная шваннома развивается у больного совершенно бессимптомно. У других больных, хотя бы из-за того, что очаг поражения может располагаться в разных местах тела, представляемая ими клиническая картина может быть весьма вариабельной. Возможные симптомы нейросаркомы:
- появление узловатой выпуклости в мягких тканях, например, конечностей (верхних или нижних) или туловища,
- парестезия,
- чувство раздражительности вокруг растущей опухоли,
- нарушения движений различных частей тела (особенно при развитии нейросаркомы в области плечевого или поясничного сплетения),
- необычные ощущения в области, затронутой изменением, такие как покалывание, жжение или общий дискомфорт.
Нейросаркома (злокачественная шваннома): диагностика
Визуализация необходима для диагностики нейросарком. Среди них стандартом для этой опухоли считается магнитно-резонансная томография. Другие методы диагностической визуализации также используются в диагностике нейросарком, например:позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), компьютерная томография (КТ) и ультразвуковое исследование. При этом визуализирующие тесты используются не только для оценки первичного поражения, но и для выявления его возможных метастазов в другие органы. Окончательное подтверждение характера опухолевого заболевания возможно при гистопатологическом исследовании ткани, ранее взятой у больного (материал можно получить еще до лечения нейросаркомы путем биопсии, иногда гистопатологические исследования проводят интраоперационно).
Нейросаркома (злокачественная шваннома): лечение
Оперативное лечение имеет фундаментальное значение в лечении нейросаркомы. Разным пациентам могут потребоваться различные виды вмешательств. Может случиться так, что для ее излечения будет достаточно простой резекции опухоли. У других больных, у которых развиваетсяВнутри конечностей нейросаркома чрезвычайно велика, и когда она сильно васкуляризирована, может даже потребоваться ампутация пораженной части тела. Другие вмешательства для лечения нейросаркомы включают лучевую терапию и химиотерапию. Лучевая терапия может быть рекомендована больным как в до-, так и в послеоперационном периоде. Облучение перед операцией обычно направлено на то, чтобы минимизировать размеры опухоли и сделать ее резекцию как можно менее травмирующей для пациента (во избежание рецидива нейросаркома должна быть резецирована с краем здоровой ткани).
Нейросаркома (злокачественная шваннома): прогноз
Нейросаркомы - это злокачественные новообразования с неблагоприятным прогнозом для пациентов. Пятилетняя выживаемость наблюдается у 15-50% людей, страдающих этим заболеванием. Более длительные сроки выживаемости отмечаются у пациентов с размером очага менее 5 см и у тех пациентов, которым удалось удалить всю массу нейросаркомы во время операции. Прогноз больных злокачественной шванномой может ухудшаться при наличии метастазов опухоли в отдаленные органы. К сожалению, опухоль имеет большую способность образовывать метастазы - они встречаются у до 40% больных нейросаркомой, наиболее частая локализация вторичных опухолевых очагов - легкие.