Моноклональная гаммапатия – это не одна конкретная нозологическая единица, а группа заболеваний неизвестной этиологии. Их общим признаком является рост единичного клона плазматических клеток, т. е. лимфоидных клеток В-линии кроветворной системы, способных продуцировать антитела. Каковы симптомы клональной гаммапатии и как ее лечить?
Моноклональная гаммапатия часто выявляется случайно во время профилактических лабораторных исследований, либо пациент сообщает о симптомах, свидетельствующих о ее наличии. При моноклональной гаммапатии происходит пролиферация единичного клона плазматических клеток, т. е. лимфоидных клеток В-линии кроветворной системы, способных продуцировать антитела. Они возникают из одной клетки и выделяют так наз. Белок М состоит из двух идентичных тяжелых цепей и двух идентичных легких цепей. Проявлением этого является моноклональный белок, показанный на протеинограмме. При подозрении на моноклональную гаммапатию диагноз должен быть подтвержден электрофорезом, который покажет наличие белка М. Затем иммунофиксация позволит определить тип тяжелых или легких цепей.
Моноклональная гаммапатия: симптомы
Некоторые гаммапатии протекают совершенно бессимптомно и единственным отклонением является наличие аномального белка. Другие могут быть агрессивными. Чрезмерная продукция протеина М может привести к снижению количества других иммуноглобулинов и тем самым вызвать снижение иммунитета или нарушение свертываемости крови. Отложение белка в тканях приводит, например, к повреждению почек. Инфильтрация костной ткани приводит к остеопорозу и повышению уровня кальция в организме.
Моноклональные гаммапатии: классификация
МГНЗ (моноклональная гаммапатия неустановленной значимости) - характеризуется низким содержанием моноклонального белка в сыворотке крови и легким течением, не повреждает органы-мишени:
- MGUS легкой степени с избыточной продукцией иммуноглобулинов G, A или D; реже заболевание касается избыточной продукции иммуноглобулина M-MGUS, сопровождающей другие заболевания- MGUS в течении хронических инфекций (бактериальных, вирусных, паразитарных)-идиопатическая протеинурия Бенс-Джонса
злокачественная моноклональная гаммапатия - течение симптоматическое и прогрессирующее:
- множественная миелома (множественная миелома, болезнь Калера) - синдром POEMS - редкая разновидность множественной миеломы, название происходит от первых букв наиболее частых симптомов: полиневропатии, органомегалии, эндокринопатии и моноклональной гаммапатии - плазмоклеточная лейкемия (англ. Плазмоклеточный лейкоз (ПКЛ) - самая тяжелая форма миеломы, обычно это конечная стадия прогрессирования множественной миеломы, но есть и формы, диагностируемые de novo - макроглобулинемия Вальденстрема - это редкий вид неходжкинской лимфомы, суть которого заключается в неконтролируемой пролиферации В-клеточных лимфоцитов, которые продуцируют избыток аномального моноклонального белка IgM
заболевания, связанные с отложением цепей иммуноглобулинов:
- заболевания с системным отложением тяжелых и легких цепей - первичный амилоидоз - заболевание с отложением биологически неактивного белка β-конфигурации и неразветвленной структуры
Моноклональные гаммапатии: лечение
При MGUS или бессимптомной миеломе лечение не требуется, рекомендуются только регулярные последующие визиты с электрофорезом белков сыворотки и мочи. Лечение симптоматических случаев гаммапатии следует определять индивидуально, с учетом возраста и состояния больного.