Глюкагонома - очень редкая гормонально активная опухоль, происходящая из альфа-клеток поджелудочной железы, секретирующих глюкагон. Эта опухоль характеризуется очень медленным ростом, а вызванные ею симптомы проявляются поздно. У большинства пациентов дебют синдрома глюкагономы происходит за 2 года до постановки диагноза. Что такое лечение глюкагономы? Каков прогноз?
Глюкагонома составляет около 2% всех гормонально активных опухолей пищеварительного тракта. Заболеваемость этим раком составляет 1/20 млн случаев в год. Глюкагон - гормон, секретируемый физиологически альфа-клетками поджелудочной железы. Его задачей является поддержание нормального уровня глюкозы в крови в состоянии голодания. Он делает это за счет интенсификации распада гликогена, т. е. резервного материала, присутствующего в печени.
За счет распада гликогена в кровь высвобождается глюкоза, что позволяет поддерживать ее должную концентрацию в организме, несмотря на чувство голода. Наличие опухоли, секретирующей глюкагон, вызывает неконтролируемое повышение уровня глюкозы в крови независимо от приема пищи.
Глюкагонома нередко является компонентом синдрома множественного эндокринного аденоматоза (МЭН1). Затем эта опухоль сопровождается первичным гиперпаратиреозом и опухолью передней доли гипофиза. Опухоль, секретирующая глюкагон, представляет собой злокачественную опухоль, которая может распространяться на отдаленные органы.
Глюкагонома - крупная солидная опухоль, локализующаяся чаще всего в хвосте поджелудочной железы, очень редко в других местах. Глюкагонома чаще всего встречается у женщин в постменопаузе.
К моменту постановки диагноза подавляющее большинство больных глюкагономой уже имеют метастазы в печень и регионарные лимфатические узлы. Крайне редко симптомы глюкагономы не связаны с наличием опухоли поджелудочной железы, а сопровождают цирроз печени или хронический панкреатит.
Глюкагонома - симптомы
Глюкагонома - очень медленно растущая опухоль, поэтому она начинает проявляться очень поздно. Наиболее распространенные симптомы, связанные с глюкагономой:
Мигрирующий некроз - наиболее характерный симптом глюкагономы. Это поражение кожи, которое первоначально развивается на конечностях и может распространяться по всему телу по мере прогрессирования заболевания. Вначале на коже появляется эритема, в ее центральной части имеется волдырь, который после прокалывания образует некротический очаг, покрытый темным струпом. Сопровождается болью и зудом. Поражение заживает в течение 10 дней, оставляя обесцвечивание. Эритема появляется циклически, каждые 7-14 дней.
- венозный тромбоз и легочная эмболия
- диффузная алопеция (лат. alopecia diffusa)
Данный симптом характеризуется обильным выпадением волос, облысение равномерное по всей поверхности волосистой части головы, нередко сопровождается деформацией ногтевой пластины.
- покраснение языка, зажады
- психические расстройства и неврологические расстройства, такие как раздражительность, апатия, проблемы с памятью
- нистагм.
Глюкагонома - диагностика
Клинические симптомы, особенно наличие мигрирующей некротической эритемы, требуют проведения диагностики в сторону глюкагономы. Диагноз ставится на основании оценки уровня глюкагона в крови, результат выше 1000 пг/мл является основанием для расширения диагноза в сторону глюкагоносекретирующей опухоли.
Лабораторные анализы также показывают снижение уровня цинка в крови. Для подтверждения диагноза и уточнения диагноза проводятся визуализирующие исследования для оценки размера и локализации опухоли. Исследования, показанные для диагностики глюкагономы, включают УЗИ, компьютерную томографию и сцинтиграфию рецепторов соматостатина.
Сцинтиграфия - очень чувствительный тест, выявляющий рецепторы соматостатина в опухолевых клетках. Это позволяет определить местонахождение опухоли, невидимой при других визуализирующих исследованиях, и помогает подготовить пациентов к лечению аналогами соматостатина.
Благодаря этому тесту можно оценить, есть ли у данной опухоли рецепторы соматостатина, которые являются мишенью для лекарств.
Гистологическое исследование биоптата опухоли является основанием для определения степени злокачественности опухоли.
Читайте также: Соматостатинома: причины, симптомы, лечение
Глюкагонома - лечение
Основой лечения является хирургическое удаление опухоли с запасом здоровых тканей. Фармакологическое лечение основано на применении препаратов, являющихся аналогами соматостатина, если их присутствие обнаружено на опухолевых клетках при сцинтиграфическом исследовании рецепторов.
Эти препараты позволяют замедлить прогрессирование заболевания и уменьшить клиническую симптоматику. Их вводят в мышцу каждые несколько недель по указанию врача.
При неоперабельных опухолях применяют радиоизотопное лечение радиоактивно мечеными аналогами соматостатина, если при сцинтиграфическом исследовании подтверждено наличие рецепторов соматостатина на поверхности опухоли.
В случае неэффективности лечения другими методами применяется полихимиотерапия.
Глюкагонома - прогноз
Прогноз зависит от стадии рака на момент постановки диагноза и наличия метастазов, предполагается, что при успешном удалении опухоли 5-летняя выживаемость больных составляет 97%.