Нормотензионная гидроцефалия, также известная как синдром Хакима, не приводит к увеличению окружности головы. Симптомы, возникающие при нормотензивной гидроцефалии, могут ввести в заблуждение и свидетельствовать о других заболеваниях, например о болезни Альцгеймера. Так как же диагностируется и лечится синдром Хакима?
Нормотензивная гидроцефалиятакже известна как синдром Хакима. Это название происходит от автора первого описания этого заболевания - это было сделано в 1965 году Соломоном Хакимом. Синдром Хакима чаще всего наблюдается у пациентов в возрасте от 60 до 70 лет. В связи с тем, что у части больных с нормотензивной гидроцефалией ставится совершенно другой диагноз (в связи с тем, что симптомы заболевания нехарактерны), точная частота ее встречаемости неизвестна, но предполагается, что может встречаться синдром Хакима примерно у 0,5% пациентов старше 60 лет Гидроцефалия определяется как состояние, при котором наблюдается избыток спинномозговой жидкости в желудочковой системе головного мозга. Существуют различные ее формы, основное деление включает разграничение на несообщающуюся и сообщающуюся гидроцефалию (различия заключаются в способности спинномозговой жидкости оттекать по структурам желудочковой системы). В последней категории одним из подтипов сообщающейся гидроцефалии является нормотензивная гидроцефалия (нормальное внутричерепное давление).
Нортензивная гидроцефалия (синдром Хакима): причины
Синдром Хакима вызывается нарушением всасывания спинномозговой жидкости. Гидроцефалия нормального давления может быть вызвана:
- переживает травмы головы
- рак центральной нервной системы
- менингит
- осложнения после операций на голове
- субарахноидальное кровотечение
Вышеперечисленное - это только половина причин синдрома Хакима. У остальных больных причина состояния не выявлена - 50 процентов случаев идиопатическая с нормотензивной гидроцефалией.
Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима): симптомы
При синдроме Хакима изначально повышается внутричерепное давление. Следствием этого явления является расширение желудочковой системы головного мозга. Через некоторое время внутричерепное давление постепенно снижается, но его значения остаются в верхних пределах нормы. Однако увеличение желудочковой системы не возвращается - увеличенные желудочки могут давить на ткани головного мозга, приводя, в том числе, к до их исчезновения. У пациентов с нормотензивной гидроцефалией могут наблюдаться следующие симптомы:
- нарушение походки (состоящее из принятия сгорбленной позы, ходьбы с широко расставленными ногами и мелкими шагами - это может напоминать ходьбу пациента по липкой земле)
- недержание мочи
- деменционные расстройства (проявляются нарушением памяти, нарушением концентрации внимания, затруднением принятия решений и апатией, изменениями личности и поведения, замедлением темпа мыслительных процессов)
Не все пациенты с нормотензивной гидроцефалией испытывают все эти симптомы. При наличии у больного одновременно нарушений походки, недержания мочи и деменции имеет место триада Хакима, характерная для нормотензивной гидроцефалии.
Нортензивная гидроцефалия (синдром Хакима): распознавание
Симптомы, возникающие при синдроме Хакима, могут возникать и при других неврологических заболеваниях, таких как болезнь Паркинсона, лобно-височная деменция, болезнь Вильсона или болезнь Альцгеймера или деменция с тельцами Леви. По этой причине у пациента должна быть проведена детальная дифференциальная диагностика. Визуализирующие тесты играют фундаментальную роль в диагностике нормотензивной гидроцефалии. Больным может быть проведена компьютерная томография головы и магнитно-резонансная томография. При этих исследованиях может быть выявлена дилатация желудочковой системы. Измерения давления спинномозговой жидкости и т.н. Тест Фишера. Проба Фишера основана на проведении люмбальной пункции и выделении определенного количества спинномозговой жидкости (обычно более 30 мл). Если через 30-60 минут после этой процедуры состояние больного улучшается, это может свидетельствовать о синдроме Хакима. Тест Фишера также полезен при анализе того, сможет ли внедрение лечения синдрома Хакима принести ожидаемые результаты.
Нортензивная гидроцефалия (синдром Хакима): лечение
При лечении нормотензивной гидроцефалии применяют хирургическое лечение - эффективного фармакологического лечения у пациентов с данной проблемой не существует. Больным проводят имплантацию вентрикуло-перитонеального шунта, задачей которого является дренирование излишков цереброспинальной жидкости из структур черепа внутрь брюшной полости. После имплантации шунта обычно достигается наибольшее улучшение в плане двигательных нарушений. В случае других симптомов синдрома Хакима, таких как недержание мочи или деменция, результаты оперативного лечения, к сожалению, не столь значительны.