Эпилепсия Роланда - доброкачественная детская эпилепсия с центральными височными шпилями (BECTS). Это наиболее распространенный синдром фокальной эпилепсии, наблюдаемый в детском возрасте. До 23 процентов случаев эпилепсии у детей связаны с BECTS. Чаще поражает мальчиков, причем соотношение мальчиков и девочек составляет примерно 3:2. Каковы симптомы эпилепсии Роланда, как ее лечить и каков прогноз?
эпилепсия Роланда обычно появляется в возрасте от 7 до 10 лет простые парциальные припадки (с сознанием) состоят из односторонних сенсомоторных симптомов, поражающих лицо, область рта и горла, безречие, слюнотечение. Приступы кратковременны и возникают после пробуждения ребенка. Другими припадками при этом синдроме являются припадки, возникающие во время сна. Семейный анамнез эпилепсии положителен примерно в 40%. В настоящее время считается, что наследование является полигенным и многофакторным. Выраженная зависимость клинических проявлений от возраста, самокупирующееся течение с исчезновением симптомов в период полового созревания и семейная встречаемость свидетельствуют о «наследственном нарушении созревания головного мозга».
Эпилепсия Роланда: симптомы
- Приступы возникают ночью, часто вскоре после засыпания или непосредственно перед пробуждением, длятся всего секунды или минуты
- Это может варьироваться от единичных приступов (16%), редких рецидивов приступов в течение года (66%) до частых приступов (21%)
- Приступам предшествует соматосенсорная аура с парестезиями вокруг рта, ощущением удушья и ригидностью челюсти или языка. Могут возникнуть дискомфорт в животе, соматосенсорная аура в одной конечности или системное головокружение.
- В связи с началом припадка во сне и молодым возрастом пациенты могут пропускать описание ауры. При этом до 12% случаев аура может быть единственным проявлением заболевания
- Моторные припадки охватывают половину лица или тела. Симптомы поражают лицо, губы, язык, горло и гортань. Они могут сопровождаться задержкой речи. Ребенок обычно в сознании
- Дополнительные симптомы включают подтекание слюны изо рта, булькающие звуки, потерю сознания, переход в генерализованный тонико-клонический приступ, а иногда и постиктальную рвоту.
- Сообщалось также о генерализованных тонико-клонических припадках без фокального начала
Существуют три типа клинических припадков в зависимости от симптомов:
- Кратковременные припадки с вовлечением половины лица, с задержкой речи и слюнотечением изо рта
- Судороги дополнительно с потерей сознания, булькающими или хрюкающими звуками и рвотой
- Генеральные тонико-клонические припадки
Эпилепсия Роланда: нейропсихологические симптомы
Нейропсихологические симптомы были зарегистрированы примерно у 53% пациентов. Включить:
- расстройство поведения
- задержка речи
- ухудшение памяти
- дефицит внимания
- расстройство обучаемости
Эпилепсия Роланда: диагностика
Диагноз заболевания ставится на основании типичной клинической картины и подтверждается данными электроэнцефалографии (ЭЭГ). Следует также исключить заболевания со сходными симптомами, включая синдром Гасто, синдром Панайотопулоса и доброкачественную детскую затылочную эпилепсию. На ЭЭГ характерна запись, содержащая шпили в центрально-височной области. В межприступный период возникают высоковольтные импульсы в отведениях, соответствующих области центральной борозды (т.н. Роландова борозда головного мозга. Количество разрядов заметно увеличивается во время сна. Следует помнить, что такая картина ЭЭГ не означает, что возникнет эпилепсия Роланда. Более половины детей с этим типом аномалии могут никогда не испытывать никаких симптомов.
Эпилепсия Роланда: лечение и прогноз
При редких приступах, возникающих только ночью, противоэпилептическое лечение может быть прекращено. Показаниями к проведению лечения являются: эпилептические припадки в течение дня, рецидивирующие тонико-клонические припадки, затяжные эпилептические припадки и эпилептический статус, а также начало припадков в возрасте до 4 лет. Терапией первой линии является карбамазепин, который эффективен у 65% пациентов. К другим эффективным препаратам относятся: клоназепам, леветирацетам, фенитоин, вальпроат, клобазам, примидон и фенобарбитал. Хотя судороги могут оставаться неконтролируемыми в 30% случаев в детском и подростковом возрасте, почти все пациенты выздоравливают от судорог к 18 годам.
В редких случаях заболевание может развиться в атипичную роландическую эпилепсию с речевыми, поведенческими и нейропсихологическими нарушениями. Тогда введение агрессивного лечения с использованием стероидов может затормозить изменения и вызвать ремиссию нервно-психической симптоматики.