Диффузная (неходжкинская) крупноклеточная В-клеточная лимфома является типом неходжкинской лимфомы. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДВККЛ) является наиболее часто диагностируемой из всех лимфоидных злокачественных опухолей, составляя 35% всех лимфом. В свою очередь, целых 80 проц. агрессивных лимфом – ДВККЛ. Каковы причины и симптомы диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы? Что такое лечение?
Диффузная (неходжкинская) крупноклеточная В-клеточная лимфома - тип неходжкинской лимфомы. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДВККЛ) является наиболее часто диагностируемой из всех лимфоидных злокачественных опухолей, составляя 35% всех лимфом. В свою очередь, целых 80 проц. агрессивных лимфом – ДВККЛ.
Лимфома - это рак лимфатической системы (который является частью иммунной системы), характеризующийся неконтролируемым ростом лейкоцитов (В- или Т-лимфоцитов), правильное количество которых в здоровом организме помогает нам бороться инфекция.
Диффузная (неходжкинская) крупноклеточная В-клеточная лимфома – это рак, вызванный ростом В-клеток
В Польше ежегодно диагностируется около 7500 новых случаев лимфомы. Благодаря прогрессу медицины во многих случаях нам удается их преодолеть. Польские пациенты пока не имеют доступа к эффективному лечению агрессивной, рефрактерной к текущему лечению или рецидивирующей неходжкинской В-клеточной лимфомы.
Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома - причины
Причины неходжкинской В-клеточной лимфомы (ДВКЛ) неизвестны. К вероятным факторам риска относятся:
Это заболевание более чем на 50 процентов диагностируется у людей старше 65 лет,
- вирусные и бактериальные инфекции
- диета с высоким содержанием жиров
- ионизирующее излучение
- воздействие химических веществ
- предыдущее лечение рака
- прием иммунодепрессантов
Симптомы диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы
Лимфома – это коварное онкологическое заболевание, которое трудно обнаружить из-за неспецифических симптомов (часто типичных для простуды). К ним относятся:
Первым симптомом этого заболевания часто является безболезненная припухлость в области шеи, подмышек и паха, которая вызвана увеличением лимфатических узлов
- безболезненное увеличение лимфатических узлов
- повышенная температура
- сухой и продолжительный кашель
- рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей и легких
- слабость
- удушение
- ночные поты
- значительная потеря веса за короткое время
- расстройства пищеварительной системы
- зуд кожи
Нехарактерные симптомы означают, что этот рак часто диагностируется на поздних стадиях. Большинство пациентов с ДВККЛ обращаются к врачу в связи с безболезненным увеличением лимфатических узлов (60%) и/или наличием опухоли в экстранодальной области (40%), а также в связи с наличием неспецифических общих симптомов. заболевания (лихорадка, ночная потливость, кашель, одышка, похудание).
Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома - диагностика
Окончательный диагноз ставится после гистопатологического и иммуногистохимического исследования лимфатического узла или другой ткани пораженного опухолью органа (например, желудка, миндалин). Для этого необходимо выполнить биопсию органа или хирургическим путем удалить весь лимфатический узел с мешком. Дополнительную информацию о заболевании можно получить, например, с помощью анализов крови и костного мозга.
Лечение диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы
Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДВККЛ), агрессивная лимфома, в отличие от индолентной (низкозлокачественной, медленно растущей) лимфомы, требует радикальных действий – остановки заболевания и усилий по его полному излечению.
В большинстве случаев стандартным лечением неходжкинской лимфомы I стадии является иммунохимиотерапия (R-CHOP) и, возможно, лучевая терапия. Иммунохимиотерапия заключается в одновременном назначении химиопрепаратов (цитостатиков) и моноклональных антител (ритуксимаб), что дает шанс на стойкое излечение даже в 60-70 процентах.пациенты. Эта терапия доступна в Польше в рамках терапевтической программы, финансируемой Национальным фондом здравоохранения.
Настоящая драма возникает в случае рецидивирующих или рефрактерных лимфом, на долю которых приходится около 30-35 процентов ДВККЛ. В такой ситуации больным с хорошим самочувствием можно предложить высокодозную иммунохимиотерапию - химиопрепараты, вводимые без ритуксимаба, не дают большого эффекта. Завершение такого лечения может стать для пациента мостиком к пересадке костного мозга.
Что делать с пациентами, которые не ответили на вышеуказанное лечение и у которых возник второй или третий рецидив? Возможность для них пиксантрон, который является ответом на существующие неудовлетворенные медицинские потребности. В настоящее время этот терапевтический вариант отсутствует в Польше. Текущее лечение рецидивирующей лимфомы (DLBCL) имеет низкий уровень ответа - 5 процентов.
Пиксантрон (зарегистрирован в 3-й и 4-й линии лечения) - единственный препарат, показанный EMA для монотерапии пациентов с повторно рецидивирующей или рефрактерной агрессивной В-клеточной неходжкинской лимфомой у взрослых. Пиксантрон - цитостатик нового поколения с иным механизмом действия по сравнению с классическими, зарегистрированными антрациклинами (доксорубицин и др.). Препарат характеризуется сниженной кардиотоксичностью. Это имеет большое значение для пожилых людей, у которых сердечно-сосудистые заболевания часто сочетаются с онкологическими заболеваниями, а также для людей, ранее получавших лечение кардиотоксическими антрациклинами.
Что важно, эта терапия также может стать мостом к пересадке костного мозга, что даст шанс на постоянное излечение.
Данные клинического исследования фазы III с участием 140 пациентов показали значительное (40%) улучшение выживаемости без прогрессирования (ВБП) по сравнению с контрольной группой. У пациентов, получавших пиксантрон, были достигнуты длительные или полные ремиссии, средняя продолжительность которых составила 9,6 мес. Напротив, выживаемость без прогрессирования составила 5,3 месяца, а медиана общей выживаемости - 10,2 месяца. Препарат имеет предсказуемый и управляемый профиль безопасности.
Стоит отметить, что пациентов не лечат пиксантроном пожизненно. Средняя продолжительность лечения в исследованиях фазы III составляла 4 месяца. Только 32 процента пациенты в этом исследовании получили 6 циклов.
Комитет по лекарственным средствам для человека (CHMP) пришел к выводу, что пациенты, получающие пиксантрон, лучше реагируют на лечение, чем другие виды лечения рака, - они живут дольше без ухудшения состояния. Пиксантрон получил положительную оценку британского агентства NICE.
В Польше пиксантрон – препарат единственного шанса в лечении рецидива агрессивной крупноклеточной В-крупноклеточной лимфомы – показан относительно небольшой группе пациентов. Предполагаемое количество больных около 200-300 человек.
Сегодня польские пациенты могут воспользоваться преимуществами препарата только в рамках клинических испытаний. Пиксантрон уже доступен в нескольких странах ЕС, включая Словакию, Словению и Грецию, в странах, где уровень ВВП аналогичен нашему. В Польше стоимость препарата пока не компенсируется. В настоящее время больные с рефрактерной или рецидивирующей крупноклеточной В-клеточной лимфомой, которым по разным причинам не может быть проведена трансплантация костного мозга, или у которых болезнь все еще активна, несмотря на трансплантацию костного мозга, могут лечиться практически только паллиативно - традиционной химиотерапией.
Пациенты, их родственники и врачи, осознающие тот факт, что данный вид лимфомы, если его не лечить, через несколько месяцев становится для пациента смертным приговором.