Пеохромоцитома (феохромоцитома) - опухоль, возникающая в мозговом веществе надпочечников. Ее называют гормонально активной опухолью, потому что она секретирует катехоламины, в том числе адреналин и норадреналин. Феохромоцитома чаще всего поражает людей старше 40 лет. Каковы причины и симптомы феохромоцитомы? Чем лечат феобластому?
феохромоцитома(пигментация, лат.phaeochromocytoma) - активная параганглионарная неврома. Термин феохромоцитома используется только для функциональных опухолей, расположенных в мозговом веществе надпочечников, но если они расположены вне надпочечников, используются названия параганглиомы (гормонально активная; ранее вненадпочечниковая феохромоцитома) и парасимпатическая неврома (нефункционирующая). Эти поражения чаще всего обнаруживаются в надпочечниках, но могут также поражать мочевой пузырь, предстательную железу, околосердечную сумку или определенные области шеи.
Размер феохромоцитомы обычно не превышает нескольких сантиметров (описаны опухоли размером от нескольких миллиметров до 20-30 сантиметров), а средний вес составляет около 100 г. Может возникать двусторонне и быть злокачественным. По своему гистологическому строению феохромоцитомы патологоанатомы делят на:
- эпителиальные опухоли - состоят из эпителиальных клеток, содержащих зернистую, эозинофильную цитоплазму и гиперхроматические ядра; ячейки выстроены в строки и кластеры
- полиморфные опухоли - состоят из эпителиальных клеток, но с большей степенью дифференцировки (присутствуют даже гигантские клетки) и большей гиперхромностью
- веретенообразные опухоли - преобладают веретенообразные клетки; это самый редкий персонаж
Феохромоцитома: причины
Да, причина появления опухоли в мозговом веществе надпочечников до сих пор неизвестна. Опухоль появляется потому, что ее клетки выделяют катехоламины - гормоны, вырабатываемые в мозговом веществе надпочечников. Эти гормоны через центральную нервную систему влияют на работу сердца, артериальное давление и повышают уровень глюкозы в крови. У некоторых пациентов возникновение феохромоцитомы обусловлено генетически. Иногда меня сопровождают раки других органов - рак щитовидной железы, рак паращитовидной железы и опухоль гипофиза.
Читайте также: Заболевания надпочечников вызывают водно-электролитный дисбаланс в организме. Проверьте их симптомы!
Феохромоцитома: симптомы
Наиболее характерным симптомом феохромоцитомы является артериальная гипертензия - пароксизмальная или персистирующая. Кроме того, пациенты сообщают:
- панические головные боли
- чувствую учащенное сердцебиение
- потливость
- бледность
- широкие зрачки
- снижение артериального давления после перехода из положения лежа в положение стоя
- рукопожатие
- беспокойство
Иногда опухоль сопровождается болью в груди, тошнотой и рвотой, запорами, болями в животе или повышением артериального давления во время общей анестезии.
Во время беременности феохромоцитома может вызвать преждевременное отделение плаценты и выкидыш.
Диагностика феохромоцитомы
Первым этапом является определение свободных катехоламинов или их метаболитов (ванилилминдальной кислоты, ВМА и метоксикатехоламинов) в суточной моче (метоксакатехоламины также могут быть измерены в сыворотке). Тест также позволяет определить экскрецию с мочой адреналина, норадреналина, дофамина.
Визуализирующие исследования также очень важны в диагностике опухоли:
- УЗИ
- компьютерная томография
- магнитный резонанс
- сцинтиграфия надпочечников
При дифференциальной диагностике феохромоцитомы необходимо учитывать:
- первичная гипертензия
- диабет с высоким кровяным давлением
- гипертиреоз
- пароксизмальная тахикардия
- ишемическая болезнь сердца
- опухоли головного мозга, особенно расположенные в задней полости черепа
- мигрень, кластерные или вазомоторные головные боли
- менопауза у женщин
- острая перемежающаяся порфирия
- псевдофеохромоцитома
- почечная сосудистая гипертензия
- капризный
- тревожные расстройства
Лечение хеохромоцитомы
Лечение рака включает хирургическое удаление надпочечников. Перед процедурой пациентам назначают адреноблокаторы (например, лабеталол, празозин или феноксибензамин).
Читайте также: Каковы причины и симптомы надпочечникового криза?
Прогноз и профилактика феохромоцитомы
Прогноз после хирургического удаления опухоли благоприятный при условии, что опухоль не переродилась в злокачественную и не является экстраадреналовой. Прогноз хуже, когда болезнь присутствует генетически.
Семьи с феохромоцитомой в анамнезе должны получать постоянное генетическое консультирование
При доброкачественной опухоли 5-летняя выживаемость составляет 96 процентов, а при злокачественной опухоли она снижается до 44 процентов. Риск рецидива доброкачественной опухоли составляет около 10 процентов. Нелеченая злокачественная феохромоцитома имеет пятилетнюю выживаемость примерно 50 процентов.
Показатель периоперационной летальности не превышает 3 процентов. Примерно у 60 процентов пациентов артериальное давление нормализуется после операции. Нормализация чаще встречается у пациентов с пароксизмальной гипертензией (примерно 80%), чем у пациентов с персистирующей гипертензией (примерно 40%).