Воронкообразная грудная клетка (лат. pectus excavatum), также известная как «обувная грудь», является наиболее распространенным врожденным дефектом грудной клетки. Чем вызвана эта деформация? Какие могут быть последствия для здоровья? Есть ли у нас способы это исправить?
Воронкообразная грудь (обувная грудь, лат. pectus excavatum) заключается в наличии «воронкообразного» вдавления грудины, которое чаще всего сопровождается деформацией грудины. соседние ребра. Обычно располагается в нижней части грудины. Вогнутость может иметь разную длину и быть симметричной или асимметричной. Воронкообразная грудная клетка составляет до 90% врожденных аномалий грудной стенки. Заболеваемость оценивается примерно в 1 случай на 300-400 новорожденных. В среднем в 3 раза чаще встречается у мальчиков.
Воронкообразный сундук: причины
Этиология шнурков на груди до конца не изучена. До сих пор не существует единого задокументированного причинного фактора, хотя список генов, которые могут быть вовлечены в его патогенез, постепенно становится длиннее. О его наследственной основе может свидетельствовать тот факт, что около 40% пациентов, страдающих этим дефектом, имеют хотя бы одного члена семьи с таким же дефектом. Воронкообразная грудная клетка также может сопровождать такие заболевания, как:
- Синдром Марфана
- сборная Польши
- Команда Нунан
- Синдром Элерса-Данлоса
Также это может быть следствием затяжного рахита – заболевания, вызванного авитаминозом. Д.
Воронкообразный сундук: симптомы
Депрессия передней грудной стенки обычно замечается при рождении (90% случаев диагностируется в возрасте до 1 года). Дефект может усугубляться со временем. Это связано с интенсивным ростом скелета в период полового созревания.
В подавляющем большинстве случаев воронкообразная грудная клетка не вызывает выраженных клинических симптомов и представляет собой лишь косметическую проблему, которую, однако, нельзя недооценивать. Неуверенность в себе, неприятие собственного тела, чувство стыда и низкая самооценка могут вызвать психологические проблемы и даже привести к депрессии в будущем. Это касается как подростков, так и взрослых пациентов.
Некоторые пациенты могут жаловаться на дискомфорт или боли в груди и спине. Он носит скелетно-мышечный характер. Стоит отметить, что клетка сапожника может сосуществовать с дефектами позвоночника, например, со сколиозом или чрезмерным кифозом.
Дефект, однако, может быть настолько значительным, что депрессия вызывает давление на органы внутри грудной клетки - легкие и сердце, правый желудочек которого расположен в непосредственной близости от его передней стенки. Тяжелые формы могут иметь серьезные клинические последствия, включая
- снижение жизненной емкости легких и, как следствие, нарушение толерантности к физической нагрузке
- затрудненное дыхание
- рецидивирующие респираторные инфекции
- клапанная дисфункция – пролапс митрального клапана; реже трикуспидальная и митральная недостаточность
К счастью, такие запущенные случаи диагностируются лишь спорадически.
Воронкообразный сундук: диагностика
Диагноз воронкообразной грудной клетки можно поставить невооруженным глазом, но для определения степени ее тяжести и проведения необходимых лечебных мероприятий необходимы более тщательные исследования. Основой является рентгенологическое исследование – рентгенография органов грудной клетки и компьютерно-томографическое (КТ) исследование. Именно при КТ обследовании мы можем определить так называемую Индекс Галлера – отношение ширины грудной клетки к ее глубине (кратчайшее расстояние между грудиной и позвоночником). Он позволяет объективно оценить тяжесть порока – показатель более 3,25 позволяет диагностировать тяжелую форму, требующую оперативного вмешательства (норма 2,5). Также важно оценить работу дыхательной и кровеносной систем – необходимо провести спирометрию, ЭКГ и эхокардиографию. При подозрении на врожденный синдром с клеткой сапожника может потребоваться генетическое тестирование.
Воронкообразный сундук: Лечение
Полная коррекция дефекта может быть обеспечена только хирургическим лечением! В настоящее время стандартом в торакальной хирургии является операция Насса. Эта процедура заключается во введении под грудину одной или двух металлических пластин выпуклой формы. После перетаскивания на другую сторону под контролем камеры они затем поворачиваются вдоль длинной оси на 180 градусов, что вызывает выталкивание грудины вперед. Таким образом, мы получаем желаемый эффект. Пластины снимаются после исправления дисторсии. Обычно это происходит через 2-3 года. Процедура Насса менее инвазивна и предполагает меньший риск рецидива дефекта, чем ранее использовавшаяся классическая процедура Равича. Он включал удаление всех деформированных реберных хрящей, отсечение мечевидного отростка, а затем стабилизацию грудины в правильном положении с помощью пластины или стержня.
В лечении воронкообразной грудной клетки также можно выделить безоперационные методы. Помимо коррекционных упражнений, есть ряд более продвинутых занятий. Одним из них является использование так называемого вакуумный колокол - насос, который, создавая вакуум, должен приподнять грудину и уменьшить степень дефекта. Другой экспериментальный метод заключается в использовании поля, создаваемого системой из двух магнитов, один из которых вживлен неглубоко, около нижней части грудины, а другой надет на специальный ремень. Предпосылкой для использования нехирургических методов является податливость и гибкость грудного скелета, особенно у самых молодых пациентов. Однако не следует учитывать, что ни один из методов консервативного лечения до сих пор не имеет научно подтвержденной эффективности.
Относительно новой операцией при небольших бессимптомных деформациях является пластическая хирургия. Для заполнения дефекта, представляющего собой впадину на передней грудной стенке, напр. силиконовые имплантаты специальной формы или жировая ткань, «пересаженная» из других частей тела. Однако это косметические процедуры. Их можно использовать, например, при остаточном дефекте после соответствующей хирургической коррекции. Основа лечения – ремонт.