Рецидивирующий полихондрит - редкое воспалительное заболевание неизвестной этиологии с внезапным началом. Поражает хрящи ушей, носа, гортани, трахеи и бронхов. Каковы симптомы рецидивирующего хряща и как его лечить?
Рецидивирующий полихондрит имеет характерное сильно вариабельное течение с периодами обострения продолжительностью от нескольких дней до нескольких недель, сменяющимися периодами ремиссии. Заболевание поражает хрящи ушей, носа, гортани, трахеи и бронхов. Пик заболеваемости приходится на четвертое и пятое десятилетия жизни, но может развиваться и у детей и пожилых людей. Встречается у людей во всем мире, с одинаковой частотой у обоих полов. В патогенезе рецидивирующего хондрита важную роль играют иммунологические механизмы. В месте воспаления могут быть обнаружены отложения иммуноглобулинов и комплемента, а в сыворотке крови некоторых больных - антитела против коллагена II типа и матрилина I, а также наличие иммунных комплексов Процесс разрушения хряща начинается с его наружной поверхности и углубляется. В этих местах повреждается ее синус и утрачиваются хондроциты. Поврежденный хрящ замещается грануляционной тканью, которая затем подвергается фиброзу и очаговому обызвествлению. Возможны также небольшие очаги регенерации хряща.
Рецидивирующий хрящ: симптомы
Начинается внезапно и поражает хрящ в одном или двух местах. Интересно, что общие симптомы, такие как лихорадка, утомляемость и потеря веса, могут предшествовать органным изменениям за несколько недель. Первым симптомом рецидивирующего хондрита является одностороннее или двустороннее воспаление хрящей ушных раковин. Больные жалуются на такие симптомы, как внезапная боль, болезненность и отек хрящевой части уха. Кожа в месте изменений ярко-красная или фиолетовая. Длительные или периодические обострения заболевания вследствие разрушения хрящей приводят к вялости и опущению ушных раковин. Кроме того, возникающий отек может вызвать закупорку евстахиевой трубы или наружного слухового прохода, способствуя ухудшению слуха. Ринит может возникать при первом приступе заболевания или при последующих обострениях. Характерны такие симптомы, как заложенность носа, насморк и носовые кровотечения. Спинка носа красная, опухшая и болезненная, ее спадение может привести к седловидному носу. Артрит чаще всего бывает асимметричным, олиго- и полиартритом, поражает как крупные, так и мелкие периферические суставы. Обострение длится от нескольких дней до нескольких недель и проходит спонтанно. При осмотре пораженных суставов выявляют чрезмерную теплоту, болезненность при пальпации, припухлость. Возможно также вовлечение реберных хрящей, верхних соединений грудины и грудино-ключичных суставов. Это приводит к формированию воронкообразной или даже цеповой груди.
Со стороны органа зрения могут быть конъюнктивиты, эписклериты, склериты, радужка и роговица. Особо опасны из-за риска развития слепоты изъязвление и прободение роговицы. Другие общие симптомы включают отек век и периорбитальный отек, экзофтальм, катаракту, неврит зрительного нерва, паралич наружных мышц глазного яблока, васкулит сетчатки и тромбоз вен сетчатки, болезненность в проекции гортани и проксимальной части трахеи. Отек слизистой оболочки, сужение и/или коллапс хрящей гортани и трахеи может привести к стридору и опасной для жизни обструкции дыхательных путей, требующей трахеостомии. Кроме того, коллапс бронхиальных хрящей способствует развитию пневмонии, а при обширном поражении бронхиального дерева приводит к дыхательной недостаточности. Аортальная регургитация возникает примерно у 5% больных и возникает в результате прогрессирующего расширения клапанного кольца или разрушение его листков. Другие сердечные проявления включают перикардит, миокардит и нарушения проводимости. Возможно сосуществование дуги аорты, аневризм грудной и брюшной аорты. Рецидивирующий хондрит может сопровождаться системным васкулитом, протекающим в виде лейкоцитокластического васкулита, узелкового полиартериита или болезни Такаясу. На их фоне могут развиваться неврологические расстройства в виде эпилептических припадков, инсультов, атаксии и невропатии черепно-мозговых и периферических нервов. Поражения кожи не столь характерны для рецидивирующего хондрита, но при наличии они принимают форму пурпуры, узловатой или многоформной эритемы, ангионевротического отека, крапивницы, ретикулярных синяков и воспаления жировой ткани. Примерно у 30% пациентов с рецидивирующими ревматическими заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Шегрена или анкилозирующий спондилит.
Другие состояния, связанные с рецидивирующим хрящом, включают воспалительное заболевание кишечника, первичный билиарный цирроз и миелодиспластические синдромы.
Рецидивирующий хрящ: диагностика
В настоящее время для диагностики рецидивирующего хондрита используются критерии МакАдама или модифицированные критерии Дамиана и Левина.
Критерии, предложенные МакАдамом, включают:
- рецидивирующее воспаление хрящей обоих ушей
- неэрозивный артрит
- ринит
- воспаление структур глазного яблока (конъюнктивит, роговица, склера или склера и/или сосудистая оболочка глаза)
- хрящевой хрящ гортани и/или трахеи
- поражение улитки и/или вестибулярного органа, проявляющееся нейросенсорным нарушением слуха, шумом в ушах и/или головокружением
Диагноз является достоверным при наличии по крайней мере трех из следующих признаков и положительном результате биопсии уха, носа или хряща дыхательных путей. Согласно модифицированным критериям Дамиана и Левина, диагноз может быть поставлен при наличии одного или двух из следующего: присутствуют симптомы, перечисленные выше, и положительный результат биопсии, или, по крайней мере, в двух местах наблюдается уменьшение воспаления хряща после глюкокортикоидов или дапсона, или, по крайней мере, три из перечисленных выше симптомов. Важно отметить, что пациенты с четкой клинической картиной обычно не нуждаются в биопсии. Лабораторные данные часто показывают умеренный лейкоцитоз, нормоцитарную и нормохромную анемию, повышенный уровень СОЭ и С-реактивного белка..
Циркулирующие иммунные комплексы, повышенный уровень гаммаглобулинов, антинейтрофильные цитоплазматические антитела c-ANCA и p-ANCA также могут быть выявлены у некоторых пациентов. Для диагностики рецидивирующего хондрита используются многие методы диагностики, например:
- вовлечение дыхательных путей может быть продемонстрировано с помощью компьютерной томографии и бронхоскопии
- МРТ особенно полезен при визуализации гортани и трахеи
- бронхографию проводят для выявления сужения бронхов
- спирометрия обнаруживает сужение дыхательных путей внутри грудной клетки
- Рентгенография грудной клетки может показать сужение трахеи и/или главных бронхов, аневризматическое расширение восходящей или нисходящей аорты и увеличение силуэта сердца при наличии аортальной регургитации
- Рентгеновские снимки также могут показать кальцификации, являющиеся результатом разрушения хрящей ушных раковин, носа, гортани и трахеи
Рецидивирующий хрящ: лечение
У пациентов с активным воспалением хряща преднизолон применяют в дозах 40-60 мг в сутки. При адекватном контроле активности заболевания дозу препарата снижают, а у некоторых больных возможно даже полное прекращение приема препарата. При необходимости хронического применения принимают по 10-15 мг в сутки для контроля симптомов заболевания. Вместо преднизона можно использовать дапсон.
Иммунодепрессанты метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн и циклоспорин используются, когда преднизолон не помогает или когда для контроля активности заболевания требуются высокие дозы преднизолона.
При тяжелых глазных симптомах могут потребоваться внутриглазные глюкокортикоиды и высокие дозы преднизолона.
Пациентам с поражением аортального клапана проводят протезирование клапана, а пациентам с аневризмой аорты – реконструкцию артерии. Пациентам с тяжелой обструкцией дыхательных путей требуется трахеостомия, а при разрушении хрящей трахеи и бронхов необходимы стенты.