Подострый склерозирующий энцефалит (ПСЛЭ) - редкое заболевание, вызываемое вирусом кори. Заболеваемость ею значительно снизилась с момента введения противокоревой вакцины, но, к сожалению, несмотря на попытки лечения, излечения не наблюдалось. Каковы причины и симптомы подострого склерозирующего энцефалита (ПСПЭ)?
Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПЭ - Подострый склерозирующий панэнцефалит, болезнь Доусона, подострый энцефалит с тельцами включения) обычно развивается через 7 лет после ранней коревой инфекции и в основном поражает детей до 12 лет.лет, чаще у мальчиков, чем у девочек. Заболеваемость ПСПЭ значительно снизилась с момента введения вакцины против кори и в настоящее время составляет около 1 на 100 000 случаев.
Подострый склерозирующий энцефалит проявляется прогрессирующей деменцией, нарушением координации, атаксией, миоклонусом и другими очаговыми неврологическими симптомами. Это хроническое заболевание, обычно длящееся несколько лет. Однако сообщалось о случаях с быстрым течением, приводящим к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Только около 10 процентов пациентов способны к спонтанному выздоровлению, на что может уйти много лет.
В ходе инфекции возникают периваскулярные инфильтраты в коре и белом веществе головного мозга, состоящие из плазматических клеток и других мононуклеаров, а также очаги демиелинизации и глиоза в белом веществе и более глубоких слоях головного мозга. кора головного мозга. Кроме того, дегенеративные изменения наблюдаются в нейронах коры, базальных ганглиях и мосту, а также в нижних ядрах оливы. Внутриядерные и внутриплазматические эозинофильные тельца включения обнаруживаются в нейронах и глии. Иммунофлуоресцентное мечение телец включения дает положительный результат на вирус кори.
Подострый склерозирующий энцефалит: симптомы
Подострый склерозирующий энцефалит развивается постепенно, без сопутствующей лихорадки. Первыми симптомами могут быть:
- забыть;
- трудности с учебой и школьной деятельностью;
- моторное беспокойство.
Затем в течение недель или даже месяцев приходит:
- нарушение координации движений;
- атаксия;
- миоклонус конечностей и туловища;
- апраксия;
- хореоатетотические или бальные движения;
- знаки пирамиды;
- нарушение речи;
- судороги;
- дистоническая аранжировка.
В конечной стадии заболевания отмечаются нарушения зрения вплоть до слепоты, глухоты и спастической квадриплегии, напоминающие состояние декоркека.
Подострый склерозирующий энцефалит: исследование
Диагноз подострого склерозирующего энцефалита ставится на основании клинической картины, исследования спинномозговой жидкости и электроэнцефалографии (ЭЭГ).
Повышенные уровни противокоревых антител обнаруживаются как в сыворотке крови, так и в спинномозговой жидкости. Эти антитела проявляются в виде полос олигоклонального IgG при электрофорезе спинномозговой жидкости. Уровни белка и глюкозы в спинномозговой жидкости в норме, а плеоцитоз в пределах нормы или слегка повышен.
В ЭЭГ распространены генерализованные нарушения биоэлектрической активности коры головного мозга с картиной «разрядки и подавления» высоковольтных медленных волн или спайк-медленных волн, появляющихся каждые 4-20 с, синхронно или независимо от миоклонуса.
В диагностике подострого склерозирующего энцефалита также используются методы визуализации. Компьютерная томография показывает атрофию коры и очаговые или мультифокальные поражения белого вещества низкой плотности. Изменения перивентрикулярного белого вещества можно наблюдать на Т2-взвешенной магнитно-резонансной томографии.
Подострый склерозирующий энцефалит: лечение
Несмотря на попытки применения у больных многих препаратов, таких как бромодезоксиуридин, амантадин, инозин или изопринозин, выздоровления не наблюдалось. В некоторых случаях клиническое улучшение или остановка прогрессирования заболевания достигается внутрижелудочковым введением интерферона альфа с внутривенным или внутрижелудочковым введением рибавирина. Однако следует помнить, что данный вид терапии связан с возникновением характерных побочных эффектов, к которым относятся менингит, энцефалопатия, а также симптомы двигательных нейронов.
NFZ