Параганглиома – это поражение, происходящее из клеток нейроэндокринной системы. В большинстве случаев параганглиомы являются доброкачественными опухолями, но некоторые могут быть злокачественными. Каковы причины и симптомы параганглиомы? Как лечится эта эндокринная опухоль?
Планглиомы (лат. paraganglioma) – нейроэндокринные опухоли, возникающие из клеток нейроэндокринной системы, подвергшихся неопластической трансформации. Нейроэндокринными клетками называют образования, разбросанные по всему телу человека. Они выделяют ряд различных веществ, которые отвечают, среди прочего, за регуляцию ход процессов переваривания пищи или контролирующих деятельность различных органов эндокринной системы (например, щитовидной железы). По своему происхождению и симптомам параганглиомы напоминают феохромоцитомы надпочечников. Этот тип нейроэндокринно-клеточных опухолей обычно встречается у пожилых пациентов – пик заболеваемости приходится на 5-6-е десятилетия жизни.
Пендганглиомы чаще всего являются доброкачественными изменениями, но встречаются среди них и злокачественные формы.
Симптомы параганглиом могут быть разными – одной из потенциальных жалоб пациентов являются значительные нарушения артериального давления. Диагностика параганглиомы настолько важна, что благодаря лечению, основанному в основном на хирургических процедурах, удается избавить большинство пациентов от недугов.
Планганглиомы: причины
Причины возникновения параганглиом в основном неясны. Большинство (до 3/4) этих поражений возникают в виде спорадических опухолей, остальные представляют собой формы параганглиом, возникающие в результате наследственных генетических нарушений. Повышенная частота параганглиом наблюдается у пациентов с:
- синдромы множественного эндокринного аденоматоза MEN2A и MEN2B,
- Команда фон Хиппеля-Линдау,
- нейрофиброматоз I типа,
- Синдром Карнея (микронодулярная гиперплазия коры надпочечников).
Пендганглиомы: виды и симптомы
Классификация параганглиом не совсем ясна. Некоторые специалисты считают, что к таким изменениям можно отнести только те образования, которые происходят из параганглионарных тел парасимпатической системы. Другие авторы относят к группе параганглиом и те изменения, которые исходят из параганглионарных тел симпатической системы. В настоящее время более популярной представляется первая точка зрения, согласно которой под параганглиомами понимаются изменения, исходящие из клеток парасимпатической системы. Параганглиомы могут развиваться в различных частях тела - они встречаются как в голове, так и в области шеи, а также как в брюшной полости. Наиболее часто у больных развиваются следующие изменения:
- параганглиома сонной артерии (появляется в месте бифуркации сонной артерии)
- шейно-барабанная параганглиома
- параганглиома блуждающего нерва
Симптомы параганглиом в первую очередь зависят от высвобождения гормонов этими опухолями. Вырабатываемые ими вещества могут быть в основном адреналином и норадреналином. В результате повышенного выброса этих гормонов пациенты могут испытывать:
- значительное повышение артериального давления
- головные боли
- чрезвычайно повышенное потоотделение
- внезапная бледность кожи
- учащенное сердцебиение или учащенное сердцебиение
Помимо вышеперечисленных симптомов параганглиомы, у больных могут возникать и недомогания, тесно связанные с локализацией патогенных изменений. К ним относятся, например, наличие пальпируемого образования в области шеи (при каротидной параганглиоме) или шум в ушах и снижение слуха различной степени (при течении шейно-барабанной параганглиомы). С другой стороны, у больных с параганглиомой блуждающего нерва иногда наблюдаются дисфагия и охриплость голоса. Однако бывают и ситуации, когда параганглиома не вырабатывает никаких гормонов – в таких условиях опухоль может не вызывать никаких симптомов или приводить только к появлению необычного бугра на каком-то участке тела. Симптомы параганглиомы могут появиться в любой время, но бывает и так, что определенные ситуации провоцируют возникновение недомоганий у больных. К таким событиям относятся:
- испытываете сильный стресс
- значительная физическая активность
- переживание травмы
- рождение
Планганглиомы: диагностика
Диагностика параганглиом часто очень сложна - эти изменения относятся к редким заболеваниям (параганглиомы головы и шеи, по статистике, составляют лишь около 0,03% всех раковых заболеваний человека), поэтому диагностические алгоритмы обычно ориентируются на полностью разные заболевания. Врач может предположить наличие, например, крайне резистентной к лечению, особенно эпизодической гипертензии в случае подозрения на нейроэндокринно-клеточную опухоль. В диагностике параганглиом наибольшее значение имеют УЗИ и компьютерная томография. При различных опухолевых поражениях используют биопсию, а при подозрении на параганглиому у больного такая процедура однозначно противопоказана - эти опухоли, как правило, сильно васкуляризированы, а значит, взятие биопсии может быть связано со значительным угроза пациенту.
Планганглиомы: лечение и прогноз
При лечении параганглиом в основном применяют хирургические вмешательства. Если опухоль нельзя оперировать, пациентов лечат лучевой терапией. Прогноз у больных параганглиомой можно считать хорошим - полное удаление опухоли обычно приводит к излечению. Некоторые пациенты с параганглиомой блуждающего нерва находятся в худшем положении, так как эта форма нейроэндокринно-клеточной опухоли склонна к злокачественному перерождению и метастазированию (вторичные очаги в этой ситуации наблюдаются преимущественно в легких).