Папилломы мозгового желудочкового сплетения обычно являются доброкачественными опухолями, наиболее часто встречающимися в детской популяции. Основными жалобами, связанными с этой опухолью, являются последствия гидроцефалии и повышение внутричерепного давления. Папиллома сосудистого сплетения может проявляться, среди прочего: головная боль - какие еще симптомы у ребенка нельзя недооценивать, ведь они могут свидетельствовать о наличии опухоли в ЦНС?
Папиллома сосудистого сплетения в большинстве случаев является доброкачественной опухолью центральной нервной системы (ЦНС). В четырехстадийной классификации ВОЗ эти изменения отнесены к низшей, первой степени по степени злокачественности опухолей ЦНС. Это образование встречается в основном в детской популяции, где на его долю приходится менее 1% от общего числа опухолей ЦНС и до 4% всех опухолевых заболеваний, встречающихся в этой возрастной группе. Папилломы вагинального сплетения у детей чаще всего развиваются в пределах боковых желудочков головного мозга, тогда как у взрослых наиболее частой локализацией этих поражений является четвертый желудочек. Поражение почти в три раза чаще встречается у пациентов мужского пола.
Пиллома желудочкового сплетения: причины
Папилломы сосудистых сплетений развиваются из эпителиальных клеток сосудистых сплетений, которые присутствуют в желудочках головного мозга каждого человека. Конкретные явления, приводящие к образованию этого вида рака, до сих пор не известны. Генетические нарушения считаются факторами, потенциально участвующими в патогенезе заболевания - отмечается более высокая заболеваемость этим раком у пациентов с некоторыми генетическими заболеваниями, такими как синдром Ли-Фраумени или синдром фон Хиппеля-Линдау. Согласно одному из новейших научных сообщений, на возникновение папиллом церебрально-желудочкового сплетения могут влиять мутации в белке-рецепторе NOTCH3. Оказывается, нарушения активности этого белка могут способствовать онкогенезу и возникновению у человека различных опухолевых изменений, в том числе папиллом ангиоплексуса.
Пиллома желудочкового сплетения: симптомы
Симптомы папилломы сосудистого сплетения тесно связаны с поведением этой опухоли. Обладает способностью продуцировать спинномозговую жидкость, что приводит к избыточному количеству этого вещества у больных. Следствием таких явлений является появление у больных гидроцефалии и повышения внутричерепного давления, которые приводят в первую очередь к таким недугам, как:
- головные боли
- тошнота
- рвота
- головокружение
- нарушения зрения
- отек диска зрительного нерва
- параличи черепных нервов (главным образом глазодвигательного и отводящего нервов)
Редкими, но встречающимися симптомами папилломы мозгового сплетения являются:
- паралич блокового нерва
- психотические расстройства
- припадки
Пиллома желудочкового сплетения: диагностика
Диагноз папилломы мозгового желудочкового сплетения ставится на основании результатов визуализирующих исследований. Для этого используют компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию головы. Благодаря этим тестам можно визуализировать опухолевый рост в просвете одного из желудочков головного мозга. Важно не только визуализировать само поражение, но и оценить его морфологию. В оценках учитываются: наличие кальцификатов внутри опухоли. Точечные кальцинаты могут свидетельствовать о том, что у пациента действительно имеется доброкачественная папиллома, в то время как множественные кальцинаты, в свою очередь, могут вызывать серьезную озабоченность, поскольку они более типичны для другого образования, которое также может развиваться в желудочках головного мозга, а именно для карциномы сосудистого сплетения.
Пиллома желудочкового сплетения: лечение
Больным с папилломой мозгового желудочкового сплетения лечат преимущественно оперативное лечение. Во время операции возможно проведение интраоперационного гистопатологического исследования, благодаря которому окончательно подтверждается характер поражения. Другие методы онкологического лечения, такие как лучевая терапия или химиотерапия, при этом раке применяются достаточно редко. Их можно использовать, например, у пациентов, у которых операция не привела к полному удалению опухоли. У большинства пациентов операция позволяет излечить. Гидроцефалия обычно проходит после резекции опухоли, однако у некоторых пациентов она может сохраняться после хирургического вмешательства, и может потребоваться вентрикулоперитонеальный шунт для дренирования избытка спинномозговой жидкости из черепа.