Кнефробластома, или опухоль Вильмса, - это рак почки, который чаще всего поражает детей в возрасте от 3 до 4 лет. Несмотря на то, что это злокачественная опухоль, прогноз очень хороший – большинство пролеченных больных выздоравливают. Каковы причины и симптомы нефробластомы? Как проходит лечение?
Нефрома(лат. nephroblastoma), иначеопухоль Вильмса, нефробластома или злокачественная нефробластома, является наиболее распространенной злокачественной опухолью почки у детей. На его долю приходится около 97 процентов. рака этого органа и 7-8 процентов. злокачественные опухоли у детей. Он поражает 1 из 10 000 детей в возрасте до 15 лет, но чаще всего диагностируется у детей в возрасте от 3 до 4 лет. Изредка заболевание диагностируют у подростков, а у взрослых оно практически отсутствует. В большинстве случаев (90-95%) опухоль поражает только одну почку.
Нефробластома (опухоль Вильмса): причины
Кнефробластома возникает из остатков эмбриональной нефрогенной ткани (отсюда и название нефробластома), т.е. персистирующей ткани плода. Эти остатки обнаруживаются примерно в 1 проценте. здоровых новорожденных и чаще всего они исчезают. Считается, что мутации в генах WT1 и WT2 (расположенных на хромосоме 11), которые играют важную роль в развитии почек и гонад, предрасполагают эти типы постнатальных остатков к выживанию и развитию рака..
Существует также семейная форма опухоли Вильмса, на долю которой приходится 1-2 процента. случаев этих опухолей. Затем заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Нефробластома (опухоль Вильмса): симптомы
- боли в животе
- тошнота и рвота
- лихорадка без видимых причин
- рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей (резистентные к лечению)
- гематурия
- гипертония
- запор
- безболезненное уплотнение в животе, которое можно прощупать при прикосновении к животу
- значительное увеличение окружности живота
U около 10 процентов. У некоторых больных развиваются пороки развития, в частности крипторхизм (когда яички не опустились в мошонку, а задерживаются в брюшной полости) и гипоспадия (когда отверстие уретры расположено на вентральной стороне полового члена).
Кроме того, опухоль Вильмса может сосуществовать с другими синдромами врожденных дефектов, такими как синдром Беквита-Видеманна, синдром WAGR, синдром Дениса-Драша, синдром Перлмана и синдром Эдвардса.
Нефробластома (опухоль Вильмса): диагностика
При подозрении на нефробластому сначала проводят УЗИ органов брюшной полости и почек. Если результат этого теста сомнительный или неубедительный, может быть выполнена КТ или МРТ.
Дополнительно врач может назначить урографию, которая выявит опухоль, расположенную внутри почки, или реносцинтиграфию (изотопное исследование почек). Также может быть показана биопсия (однако ее нельзя проводить, в том числе, детям до 3 месяцев).
Рекомендуется рентгенологическое исследование органов грудной клетки, предпочтительно КТ легких (так как опухоль обычно метастазирует в этот орган).
Нефробластома (опухоль Вильмса): лечение
Лечение нефробластомы состоит из нескольких этапов:
1. Предоперационная химиотерапия – за 4-6 недель до операции проводится химиотерапия, благодаря которой можно снизить или устранить риск образования метастазов, а также уменьшить размеры опухоли. Тогда врачам легче полностью удалить опухолевую ткань. Химиотерапия также предотвращает разрыв опухоли.2. Нефрэктомия, т.е. хирургическое удаление опухоли вместе с почкой. 3. Послеоперационная химиотерапия - если опухоль Вильмса все еще присутствует после операции, проводится повторная химиотерапия, которая длится от 4 до 27 недель (в зависимости от стадии опухоли). У запущенных больных дополнительно применяют лучевую терапию.
После заживления необходимы контрольные обследования. УЗИ проводят каждые 3 месяца до 7-летнего возраста и КТ через 3 месяца после операции.
Нефробластома (опухоль Вильмса) - прогноз
В большинстве случаев (стадии I и II) удается вылечить до 90 процентов. пациенты. Пациенты со стадиями III-V (которые обычно связаны с двусторонним поражением почек, метастазами в легких или лимфатических узлах) имеют 70% шанс на излечение.