Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) является наиболее распространенной формой рака крови у взрослых. Хронический лимфолейкоз имеет разнообразное течение. ХЛЛ может годами протекать в легкой форме и не требовать лечения, а может быть агрессивным и, несмотря на резистентность к лечению, приводить к летальному исходу. Каковы причины и симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза? Каково ее лечение?
Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)), представляет собой рак крови, относящийся к группе хронических лимфатических лейкозов.
Причины хронического лимфоцитарного лейкоза неизвестны
Его суть заключается в неконтролируемом размножении и накоплении раковых лимфоцитов (лейкоцитов) в крови и костном мозге, а со временем еще и в лимфатических узлах, селезенке и печени.
По мере прогрессирования заболевания они «вытесняют» здоровые клетки крови и увеличиваются в размерах.
90 процентов. Из 100 000 случаев лейкемии, происходящей из В-лимфоцитов, случаи из клеточных линий Т и NK (естественные киллеры) встречаются редко.
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) является одним из наиболее часто диагностируемых видов рака крови в Польше
Хронический лимфолейкоз является наиболее часто диагностируемым типом лейкоза у взрослых и составляет 25-30% всех все лейкозы.
Диагностируется в основном у пожилых людей - целых 70 процентов. пациентов с ХЛЛ старше 65 лет.
В настоящее время болезнь поражает 17 000 человек. человек, однако, как подчеркивают специалисты, группа больных будет расти из года в год.
Важно то, что 7 процентов. больных агрессивным хроническим лимфолейкозом. Эта форма лейкоза устойчива к лечению и, несмотря на проводимую терапию, развивается так, как если бы ее не лечили, в этом случае выживаемость больных колеблется в пределах 3-4 лет.
Хронический лимфолейкоз - причины
Ученые подозревают, что этиологическим фактором может быть генетическая предрасположенность, так как известны случаи семейного возникновения этого заболевания.
В его основе, как и в случае многих онкологических заболеваний, лежат генетические мутации, выявляемые более чем в 80 процентах случаев. больные хроническим лимфолейкозом.
U около 30 процентов. у больных заболевание не дает никаких симптомов
Симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза
Течение хронического лимфоцитарного лейкоза вариабельно и часто бессимптомно.
Около 30 процентов. пациенты бессимптомны на момент постановки диагноза. У других больных симптомы могут быть иными и неспецифическими в зависимости от стадии заболевания.
Наиболее частым симптомом хронического лимфоцитарного лейкоза является безболезненное увеличение периферических лимфатических узлов (лимфаденопатия) и утомляемость. Другие симптомы, такие как:
- потеря веса более 10% в течение 6 месяцев
- повышенная температура тела более 2 недель
- ночные поты
встречаются примерно в 10 процентах случаев. болен.
Для других основным симптомом заболевания могут быть осложнения, связанные с ХЛЛ, такие как снижение количества эритроцитов и тромбоцитов, снижение иммунитета и повышенная восприимчивость к инфекциям.
30% больных лейкемией не имеют симптомов на момент постановки диагноза [ОТЧЕТ]
Источник: Youtube.com
Хронический лимфолейкоз - диагностика
Основой диагностики являются анализы крови. Окончательный диагноз ставится, когда лимфоцитоз крови сохраняется более трех месяцев, т.е. увеличение количества лимфоцитов в крови, которое нельзя объяснить другими заболеваниями.
В Польше ограничен доступ к специалистам и цитогенетическим тестам, которые необходимы для правильного подбора эффективной терапии.
Доля пациентов, прошедших это исследование, составляет менее 20%.
Что важно, в Польше также не хватает гематологов.
В настоящее время на 100 000 человек составляют 1,3 тыс. человек. гематологов, что является одним из худших показателей во всей Европе. Результатом являются длинные очереди и длительное ожидание медицинских консультаций.
Хронический лимфолейкоз - лечение
Фармакотерапия играет важную роль в лечении хронического лимфоцитарного лейкоза.
В настоящее время стандартом лечения в большинстве случаев является химиотерапия в сочетании с иммунотерапией.
ХЛЛ остается неизлечимым заболеванием, за исключением редких случаев, когда возможна трансплантация костного мозга от семейного или неродственного донора, т.н. аллогенная трансплантация (аллоСКТ).
Эта процедура выполняется только у молодых людей (младше 65 лет) и связана с высоким риском осложнений и высокой смертностью.
До сих пор целью лечения было устранение системных симптомов, профилактика цитопении и контроль количества лейкоцитов.
В настоящее время в связи с внедрением новых методов лечения ставится цель – особенно у молодых людей – добиться полной ремиссии и даже эрадикации остаточного заболевания, что увеличивает безрецидивную выживаемость и общую выживаемость пациентов
В настоящее время самой большой терапевтической проблемой является лечение пациентов с агрессивной формой ХЛЛ.
- При агрессивных формах хронического лимфоцитарного лейкоза стандартные препараты, доступные сегодня, не действуют. Пациенты, при условии, что они молоды и не имеют других сопутствующих заболеваний, могут лечиться только трансплантацией костного мозга. С другой стороны, пожилые люди не могут проходить эти процедуры из-за их токсичности, поэтому им требуется другое лечение. Необходимы таргетные препараты, которые ингибируют отдельные ферменты, важные для развития лейкемии, говорит профессор Ньюсерия Бизнес. Веслав Енджейчак, национальный консультант в области гематологии.
Более 3-х лет назад медицина была бессильна и не имела никакого предложения для больных с агрессивной формой хронического лимфолейкоза, зарегистрированные четыре года назад инновационные методы лечения - низкомолекулярные таргетные препараты и моноклональные антитела - оказались прорывными в лечения этой группы больных.
– Прогресс в лечении рака крови в основном касается внедрения новых таргетных препаратов. Они происходят из двух технологических групп. С одной стороны, это моноклональные антитела, а с другой – низкомолекулярные, синтетические препараты, являющиеся специфическими ингибиторами генов, отвечающих за раковое поведение клеток, – поясняет профессор Ньюсерия Бизнес. Веслав Енджейчак.
Как указывают авторы Белой книги, Польша в настоящее время является единственной страной в Центральной и Восточной Европе, которая не предлагает какой-либо эффективной терапии пациентам с агрессивным ХЛЛ. - У этих пациентов "выключен свет". У них нет доступа к современным методам лечения, потому что в Польше им не возмещают расходы. Мало того, что больной и вся его семья страдают психически, так еще и не имеют возможности лечения, которое доступно даже в Чехии и Венгрии. Это очень драматическая ситуация, и мы будем бороться за то, чтобы пациенты получали надлежащее лечение, - говорит Яцек Гугульский, президент Ассоциации PBSz, Консилиума больных раком крови, агентству Newseria.
Источник: biznes.newseria.pl
Есть шанс для больных хроническим лимфолейкозом
Хронический лимфолейкоз - прогноз
Хронический лимфолейкоз в 1/3 случаев протекает в легкой форме с выживаемостью до 10-20 лет.
В других случаях заболевание может начаться агрессивно и привести к летальному исходу в течение нескольких лет, либо после периода легкого течения закончиться тяжелыми осложнениями и летальным исходом.
Источник: «Отчет Белой книги - Хронический лимфоцитарный лейкоз», март 2017 г.