Истинная эритроцитарная болезнь - это заболевание крови, при котором наблюдается избыток эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Истинная полицитемия очень опасна, поскольку может перейти в острый миелоидный лейкоз. Каковы причины и симптомы истинной полицитемии? Что такое лечение?
Cerwienica(гиперкровь) trueиначеболезнь Вакеса-Ослера, это болезнь крови принадлежащие к миелопролиферативным заболеваниям, т.е.те, в ходе которых происходит гиперпродукция одного или нескольких морфотических компонентов крови. При истинной полицитемии происходит гиперпродукция всех основных элементов крови:
- эритроциты
- гранулоциты (вид лейкоцитов - лейкоциты)
- тромбоциты
Эти аномалии можно увидеть в таком простом тесте, какморфология.
Истинная полицитемия имеет частоту около 2,5/100 000. Заболевание чаще всего диагностируется в возрасте от 40 до 80 лет, с пиком заболеваемости в 60 лет. Всего около 5 процентов пациентов диагностируют в возрасте до 40 лет.
Истинная эритроцитарная болезнь - причины
Причины истинной полицитемии неизвестны. Научно доказано, что ионизирующее излучение увеличивает риск его развития.
Существует также генетическая предрасположенность к истинной полицитемии. В данном случае заболевание вызвано мутацией в гене тирозинкиназы JAK2.
Истинная эритроцитарная болезнь - симптомы
Наиболее распространенными симптомами полицитемии (появляются примерно у 50% пациентов) являются:
- головные боли
- зуд кожи (особенно после горячей ванны)
- усталость
- головокружение
- нарушения зрения
- похудение
- боль в животе
- эритродермия - покраснение и шелушение большей части (90%) поверхности кожи
- эритромелалгия (покраснение и болезненность рук и ног)
- синие губы
- увеличение печени
Кроме того, могут развиться носовые или желудочно-кишечные кровотечения, изъязвление кожи и подагра.
Истинная эритроцитарная болезнь - диагностика
Для диагностики заболевания проводятсяанализы крови. Наблюдается повышенная концентрация гемоглобина. Более чем у половины пациентов отмечается повышенное количество тромбоцитов, а у 40% - повышенное количество лейкоцитов (преимущественно нейтрофилов).
Также берется костный мозг. При полицитемии клетки, вырабатывающие элементы крови, гиперактивны.
В ходе диагностики врач должен исключить два других вида полицитемии - вторичную полицитемию и псевдополицитемию.
Истинная эритроцитарная болезнь - лечение
Кровотечения сначала каждые несколько дней, затем каждые 3-4 месяца, чтобы поддерживать эритроциты близкими к норме и привести к дефициту железа, так как это задерживает быстрое увеличение массы эритроцитов. Также используются низкие дозы ацетилсалициловой кислоты.
У людей, которые по разным причинам не переносят кровопускание, применяют циторегуляторные препараты. Однако тип препарата зависит от возраста пациента, физического и психического состояния, сопутствующих заболеваний и оценки морфологии.
Cherwienia vera - опасные осложнения
Истинная полицитемия может привести к нарушению свертываемости крови, что может привести к таким заболеваниям, как:
- инсульт
- сердечный приступ
- тромбоз поверхностных или глубоких вен
- легочная эмболия
В крайних случаях может развиться лейкемия. Именно эти осложнения являются основной причиной смерти больных истинной полицитемией.