Гранулематоз Вегенера - заболевание, первые симптомы которого неспецифичны и указывают на многие заболевания, что затрудняет раннюю диагностику. А слишком позднее лечение - прямая угроза жизни больного. Каковы причины гранулематоза Вегенера? Как ее узнать? Можно ли ее вылечить?
гранулематоз Вегенера(гранулематоз с полиангиитом), заболевание, суть которого заключается в некротическом, гранулематозном воспалении сосудов (мелких и средних), особенно верхних и нижних дыхательных путей и почек. В ходе заболевания иммунная система атакует и повреждает стенки определенных кровеносных сосудов, что приводит к воспалению, ведущему к сужению сосудов, ишемии, инфаркту или кровоизлиянию в орган.
Гранулематоз Вегенера относится к группе системных заболеваний соединительной ткани (ревматических заболеваний). Гранулематоз Вегенера поражает примерно 5 из 100 000 человек, с одинаковой заболеваемостью у мужчин и женщин.
гранулематоз Вегенера: причины
Причины этого состояния неизвестны. Некоторые исследования предполагают, но не делают окончательных выводов, что воспаление может быть вызвано антителами cANCA, которые могут стимулировать клетки иммунной системы к атаке.
Аутоиммунные заболевания - когда нас атакует иммунная система
Гранулематоз Вегенера: как распознать симптомы?
Вначале появляются неспецифические симптомы, такие как утомляемость, субфебрилитет, отсутствие аппетита, потеря веса, боли в мышцах и костях. Лишь с развитием болезни появляются более характерные симптомы. Примерно в 90 процентах больных преобладают симптомы со стороны дыхательной системы:
- хронический насморк или очень тяжелая заложенность носа, которая может сопровождаться охриплостью, воспалением околоносовых пазух и даже средним отитом
- обильное, гнойное отделяемое или носовое кровотечение, что является признаком образования так называемой гранулемы (изъязвление) в носу
- при прогрессировании заболевания гранулемы могут пробить носовую перегородку и привести к разрушению хрящей спинки носа и его «коллапсу» (так называемый седловидный нос)
При распространении гранулем на верхние и нижние дыхательные пути появляются одышка, кашель и боль в груди, иногда кровохарканье. Изменения в почках проявляются довольно поздно, к тому же часто они протекают совершенно бессимптомно и визуализировать их позволяет только тщательный анализ мочи. Воспалительный процесс может также поражать нервную систему, глаза, уши, кожу, мышцы и суставы, пищеварительный тракт и, в редких случаях, сердце, вызывая такие симптомы, как:
- глаза - 40 процентов. у больных развиваются поражения глаз в виде склерита, эписклерита, увеита или слезоотводящих путей, реже экзофтальм
- кожа - сыпь, пальпируемые подкожные узелки, подкожные кровоизлияния
- скелетная система - рецидивирующий артрит
- пищеварительная система - боли в животе, диарея (может быть с кровью)
- нервная система - нарушения чувствительности и даже инсульт
- ротовая полость - рецидивирующий гингивит, часто безболезненные язвы на слизистых оболочках
Течение заболевания у каждого больного различно и зависит от вида и размеров пораженных сосудов и активности воспалительного процесса. У некоторых он протекает легко и медленно, у других может прогрессировать очень быстро и привести к опасному для жизни состоянию.
Важно
Рецидивирующие носовые кровотечения, кровавый понос, снижение слуха, безболезненные язвы во рту, изменения кожи, кровохарканье или гематурия - симптомы, возникающие при течении десятков, а то и сотен заболеваний. Поэтому они не всегда могут свидетельствовать о гранулематозе с полиангиитом, тем более, что это редко диагностируемое заболевание. Однако это тревожные симптомы, а значит, при их появлении следует как можно скорее обратиться к врачу.
гранулематоз Вегенера: диагностика
Для выявления гранулематоза с полиангиитом обычно проводят анализ крови на определение маркеров воспаления (СОЭ или СРБ) и наличие антител (кАНЦА + антитела к цитоплазме нейтрофилов). Также проводится анализ мочи (белок в моче указывает на повреждение почек) и рентген грудной клетки или компьютерная томография для визуализации любых изменений в дыхательных путях.
гранулематоз Вегенера: лечение
гранулематоз Вегенера - неизлечимое заболевание. Действия врачей сосредоточены в основном на том, чтобы вывести ее из состояния ремиссии. С этой целью чаще всего используют препараты из группы глюкокортикостероидов и циклофосфан - средства, ослабляющие чрезмерно сильную иммунную систему пациента.
Специфическим маркером этого заболевания является наличие антител к c-ANCA.
В тяжелых случаях заболевания - когда стандартное лечение не приносит результатов и больной борется с тяжелым поражением почек и высоким уровнем антител к АНЦА - может применяться плазмаферез. Это метод очистки (фильтрации) крови от определенных частиц, в том числе антител cANCA. К сожалению, лечение дорогое и дает лишь временный эффект. Со временем уровень антител увеличивается, и болезнь возвращается. Если почки сильно повреждены и отказывают, необходим диализ. Хирургическое вмешательство необходимо людям с сужением гортани из-за рубцевания или кровотечения в легких или желудочно-кишечном тракте.
Гранулематоз Вегенера: прогноз
Прогноз зависит от того, когда диагностировано заболевание, пораженных органов и методов лечения. Нелеченым людям дается около шести месяцев жизни с момента постановки диагноза. Из числа пролеченных пациентов 87% наблюдалось, что пациенты выживают от 6 месяцев до 24 лет.